Zdravljenje sideroblastne anemije

Zdravljenje anemije sidero-anestezije

Zdravljenje bolnikov s dedno sidero-akatežno anemijo

1. Vitamin B ₆ v velikih odmerkih - 4-8 ml 5% raztopine na dan intramuskularno. Če ni učinka prikazan odstop koencim vitamin B ₁₂ - piridoksal fosfat. Dnevni odmerek zdravila je 80-120 mg z oralno uporabo.
2. Desferal (za vezavo in izločanje iz železa) - mesečni tečaji 10 mg / kg / dan 3-6 krat na leto.

Zdravljenje bolnikov s pridobljeno sidero-akestično anemijo, ki jo povzroča zastrupitev s svincem

1. Ugotovite in odpravite vir svinca. Pred popolnim odstranjevanjem vira svinca otroka ne sme biti v hiši. Tveganje za pojav toksičnih učinkov se poveča, tudi če otrok le spi doma. Za odstranjevanje svinčevega prahu je potrebno mokro čiščenje in sesanje.
2. Da bi zapolnili pomanjkanje železa in zmanjšali absorpcijo svinca, so železove pripravke (6 mg / kg / dan s pomočjo elementarnega železa) dajali oralno. Trajanje tečaja je 1 mesec ali do normalne ravni eritrocitov protoporfirina.
3. Terapija s kompleksirnimi sredstvi - EDTA, dimerkaprol, penicilamin in sukcimer.

Cilj zdravljenja je zmanjšanje vsebnosti svinca na varne vrednosti (raven krvi manj kot 15 μg%), stopnja protoporfirina eritrocitov pa je odvisna od norme (manj kot 35 μg%).

Indikacije za zdravljenje s kompleksirnimi sredstvi.

Terapija s kompleksirnimi sredstvi je indicirana v prisotnosti vsaj enega od treh pogojev:

1. raven svinca v venski krvi 50 μg% v dveh zaporednih vzorcih;
2. stopnja svinca v venski krvi je 25-49 μg%, raven protoporfirina eritrocitov pa je 125 μg%;
3. pozitiven vzorec z EDTA.

Enostavno zastrupitev s svincem (vodilo v krvi 20-35 μg%)

Dodeljevanje penicilamin 900 mg / m ² / dan v 2 deljenih odmerkih. Penicilamina se ne sme vzeti skupaj z mlečnimi izdelki in železnimi pripravki, je zdravilo kontraindicirano za alergije na peniciline.

Zmerno zastrupitev s svincem (vodilo v krvi 35-45 μg%)

Izvedite vzorec z EDTA, pri čemer pozitivne rezultate vzorca imenujejo kalcij-dinatrij EDTA pri 1000 mg / m ² / dan intramuskularno s prokainom 3-5 dni. Prekinitev med zdravljenjem mora biti najmanj 48-72 ur. Zdravilo se popolnoma prekliče, če je dnevno izločanje svinca z urinom manj kot 1 μg svinca na 1 mg EDTA.

Hudo zastrupitev s svincem brez encefalopatije (koncentracija svinca v krvi nad 45 μg%)

• Na ravni svinca, manjšo od 80 μg%: Succimer: 30 mg / kg / dan v treh razdeljenih odmerkih 5 dni, potem pa 20 mg / kg / dan v dveh razdeljenih odmerkih 14 dni.
• Na stopnji svinca nad 80 μg%: infuzijska terapija v obsegu, ki presega 1,5-krat večjo zahtevano telesno tekočino. Dimerkaprola pri 300 mg / m ² intramuskularno dajanje odmerka je razdeljen v tri in se ga daje za 1-3 dni. EDTA pri dozi 1500 mg / m ² / dan intravenozno kot kontinuirano infuzijo ali intramuskularno injekcijo (v enkratnem odmerku ali ločili in jih dajemo 2-krat na dan).

Hudo zastrupitev s svincem, ki jo spremlja encefalopatija

1. Hospitalizacija v enoti za intenzivno nego.
2. Infuzijsko terapijo.

Dimerkaprola 600 mg / m ² / dan intramuskularno, se odmerek ločili in injicirali 6-krat na dan. EDTA 1500 mg / kg / dan v obliki intravenske infuzije se odmerek razdeli in injicira 3-krat na dan.

3. Antikonvulzivi.

Po 5-dnevnem zdravljenju vzemite odmor 48 ur, po katerem se zdravljenje nadaljuje.

Spremljanje pri zdravljenju kompleksirnih sredstev

Za oceno učinkovitosti zdravljenja se izmeri dnevno izločanje svinjskega izvora svinca, ker je njegova koncentracija v krvi v prisotnosti kompleksirajočih sredstev lahko nizka. Koncentracija svinca v krvi se izmeri vsakih 48-72 ur v bolnišnici in vsake 2-4 tedne pri ambulantnih bolnikih.

Pri zdravljenju EDTA je potrebno spremljanje koncentracije sečnine in kalcija v krvi, ravni svinca v krvi in urinu ter periodična analiza urina. Če se pojavijo znaki hipokalcemije ali ledvične disfunkcije, se odmerek EDTA zmanjša ali prekliče, po katerem se delovanje ledvic normalizira.

Pred in med zdravljenjem s sukcimernimi, biokemičnimi indeksi delovanja jeter se koncentracije sečnine in kreatinina v krvi pregledajo vsakih 5-7 dni.

14. In 28. Dan po zaključku terapije kompleksirni dejavniki merijo raven svinca v krvi.

Posledice zastrupitve s svincem

Vsi otroci, izpostavljeni strupenosti svinca, bi morali opraviti pregled v starosti 5-6 let, vključno z oceno slušnih in vizualnih zaznav, grobih in subtilnih gibov, sposobnosti razumevanja govora in govora.

Preprečevanje zastrupitve s svincem

Da bi se izognili zastrupitvam pri vodi med obnovo starih hiš, je treba sprejeti previdnostne ukrepe z začasno premestitvijo otrok. Še posebej nevarno je, da se gorijo in kopajo v talne svinčeve barve, jih je treba odstraniti ali odstraniti s kemičnimi metodami. Spremljanje stanja bivalnih prostorov, strožje sanitarne in stavbne norme zmanjšuje pogostost zastrupitve.