Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Diagnoza von Willebrandove bolezni
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Diagnostična merila za von Willebrandovo bolezen:
- tipični hemoragični sindrom;
- zmanjšanje specifične aktivnosti von Willebrandovega faktorja (zmanjšanje vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- za tip 2B - pozitiven RIPA z nizkimi koncentracijami ristocetina.
Dejavnost von Willebrandovega faktorja je povezana z ABO krvno skupino. Pri osebah s krvno skupino 1 (0) je vsebnost von Willebrandovega faktorja ustavno zmanjšana.
Standardi vWF: Ag, ki jih priporoča Svetovno združenje za trombozo in hemostazo, odvisno od vrste krvi
|
Vrsta krvi |
Normalna vsebnost vWF: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
A |
49-234% |
|
V Ljubljani |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
Laboratorijska diagnoza von Willebrandove bolezni .
- Krvni test: število eritrocitov, retikulocitov in hemoglobina; barvni indeks, formula levkocita, ESR; premer eritrocitov (na obarvanem brisu);
- Koagulogram: število trombocitov in zmanjšanje adhezije in združevanja; čas krvavitve in čas strjevanja krvi; aktivirani delni tromboplastin in protrombinski čas; vsebnost faktorjev IX in VIII ter njegovih komponent (določenih z encimsko imunološko metodo) ali kršitev njegove multimerne strukture;
- Biokemijski test krvi: skupni proteini, sečnina, kreatinin; neposredni in posredni bilirubin, transaminazo ALT in ACT; elektroliti (K, Na, Ca, P);
- Splošna analiza urina (izključitev hematurije);
- Analiza iztrebkov za okultno kri (Gregersenov test);
- Krvna skupina in Rh-faktor.
Ultrazvok trebušne votline (za izključitev krvavitve v jetrih in vranici).
Potrebno je posvetovati z genetikom, hematologom, otroškim ginekologom, zdravnikom ENT, zobozdravnikom.
Značilnosti laboratorijskih kazalcev za von Willebrandovo bolezen: subnormalna trombocitopenija v periferni krvi; podaljšanje časa krvavitve in normalen čas strjevanja krvi; kršitev lepilne in agregacijske funkcije trombocitov.
[