Simptomi trombocitopenične purpure

Idiopatska (avtoimunska) trombocitopenična purpura je akutna, kronična in ponavljajoča. V štetjem akutnem normalna trombocitov (več kot 150.000 / mm ³ ) v 6 mesecih po diagnozi brez ponovitve. S kronično obliko trombocitopenije manj kot 150.000 / mm ³ traja več kot 6 mesecev. Z ponavljajočo se obliko se število trombocitov znova zmanjšuje po vrnitvi v normalno stanje. Za otroke je akutna oblika bolj tipična, pri odraslih pa je kronična.

Zaradi idiopatske trombocitopenične purpure pogosto poteka tranzitivno, dejanska obolevnost ni bila ugotovljena. Ocenjena incidenca je približno 1 na 10 000 primerov na leto (3-4 za 10 000 primerov na leto pri otrocih, mlajših od 15 let).

Simptomi akutne in kronične idiopatske trombocitopenične purpure

Klinične lastnosti	Akutni ITP	Kronični ITP
Starost	Otroci od 2 do 6 let	Odrasli
Seks	Raleigh se ne igra	M / F-1: 3
Sezonskost	Pomladni čas	Raleigh se ne igra
Obstoječe okužbe	Približno 80%	Ponavadi ne
Povezani avtoimunski pogoji (SLE, itd.)	Ni tipično	Karakteristično
Začetek	Akutna	Postopno
Število trombocitov v mm 3	Več kot 20 000	40 000-80 000
Eozinofilija in limfocitoza	Karakteristično	Redko
IgA nivo	Normalno	Znižano
Antitrombotična protitelesa	-	-
GPV	Zelo pogosto	Ne
Gpllb / ans	Redko.	Zelo pogosto
Trajanje	Običajno 2-6 tednov	Mesecev in let
Napoved	Spontana remisija v 80% primerov	Nestabilen neprekinjen tok

Kot je bilo že omenjeno, je patogeneza idiopatske trombocitopenične purpure povečano uničenje trombocitnih avtoentibodij s celicami retikulogistocitnega sistema. Pri poskusih z označenimi trombociti je bilo ugotovljeno, da se je življenjska doba trombocitov zmanjšala od 1-4 ure do nekaj minut. Povečevanje vsebnosti imunoglobulinov (IgG) na površini trombocitov in pogostosti destrukcijo trombocitov v idiopatska trombocitopenična purpura sorazmeren s stopnjo-trombocitov IgG (PAIgG). Cilji za avtoprotitelesa so glikoproteini (Gp) trombocitne membrane: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX in GpV.

Ljudje s fenotipom HLA B8 in B12 imajo povečano tveganje za razvoj bolezni, če imajo dejavnike, ki povzročajo obarvanje (kompleksi antigenovih protiteles).

Najvišja incidenca idiopatske trombocitopenične purpure pade na starost 2 do 8 let, medtem ko sta fanta in dekleta z enako pogostnostjo bolna. Otroci, mlajši od 2 let (zgodnjim oblika) bolezen je značilen akutni pojav, hudo klinično seveda z razvojem hude trombocitopenije manj kot 20.000 / mm ³, slaba odziv na vpliv pogostega in kronične postopku - do 30% primerov. Prvenec tveganja kroničnih idiopatska trombocitopenična purpura pri otrocih, pri dekletih, starejših od 10 let, s trajanjem bolezni več kot 2-4 tedne pred časom diagnoze poveča tudi, in števila trombocitov več kot 50 000 / mm ³.

V 50-80% primerov bolezni pojavi v 2-3 tednih po okužbi ali imunizacijo (črne koze, cepivo je živo cepivo proti ošpicam, itd). Najpogosteje začetek idiopatska trombocitopenična purpura, povezane z nespecifičnimi okužbe zgornjih dihal, približno 20% primerov - posebne (ošpice, rdečke, ošpice, norice, oslovski kašelj, mumps, infekcijska mononukleoza, bakterijske okužbe).

Razlike med kronično infantilno in kronično pediatrično idiopatsko trombocitopenično purpuro

Simptomi	Kronična infiltracija NEHL	Kronična otroška ITP
Starost (meseci)	4-24	Več kot 24
Fantje / dekleta	3: 1	3: 1
Začetek	Nenadoma	Postopno
Prejšnje okužbe (virusne)	Ponavadi ne	Zelo pogosto
Število trombocitov v diagnozi, v mm 3	Več kot 20 000	40 000-80 000
Odziv na zdravljenje	Slabo	Začasno
Pogostnost skupne obolevnosti,%	30	10-15

Simptomi idiopatske trombocitopenične purpure so odvisni od resnosti trombocitopenije. Sindrom hemoragični se manifestira kot multiple-sinyachkovyh petehialne izpuščaj na koži, sluznici krvavitve. Ker petehialnih (1-2 mm), purpura (2-5 mm) in ekhimozah (več kot 5 mm) lahko opremljena tudi z drugo hemoragične stanju, je razlika diagnoza na število trombocitov v periferni krvi in trajanje krvavitve.

Krvavitev se pojavi pri zmanjševanju trombocitov manj kot 50.000 / mm ³. Nevarnost hudih krvavitev pojavi, kadar huda trombocitopenija manj kot 30.000 / mm ³. Na začetku nosne bolezni, dlesni, prebavil in ledvic krvavitev običajno ni tipična, redko bruhanje kave razlogov in melena. Možna je huda krvavitev maternice. V 50% primerov bolezni se kaže v težnji, da nastane poškodb ehimoza v mestih na sprednji površini spodnjih okončin, kot koščene štrline. Globoke mišice in hematomi niso značilni, vendar so lahko posledica intramuskularnih injekcij in obsežnih poškodb. Pri globoki trombocitopeniji se krvavitve pojavijo v mrežnici očesa, redko krvavijo v srednje uho, kar vodi do zmanjšanja sluha. Cerebralna krvavitev pojavi pri 1% primerov akutna idiopatska trombocitopenična purpura, 3-5% - pri bolnikih s kronično idiopatska trombocitopenična purpura. Običajno mu sledi glavobol, omotica in akutna krvavitev katere koli druge lokalizacije.

Pri objektivnem inšpekcijskem pregledu pri 10-12% otrok, zlasti v zgodnji starosti, je mogoče odkriti splenomegalijo. V tem primeru je diferencialna diagnosticirana z levkemijo, infekcijsko mononukleozo, sistemskim eritematoznim lupusom, sindrom hipersplenizma. Povečanja bezgavk z idiopatsko trombocitopenično purpuro se ne sme pojaviti, razen če je povezana z virusno okužbo.

Sekundarna trombocitopenična purpura

Kot smo že omenili, je lahko trombocitopenija idiopatska ali sekundarna zaradi številnih znanih vzrokov. Sekundarno trombocitopenijo se lahko razdeli glede na število megakariocitov.

Pomanjkanje trombopoetina

Redki prirojeni vzrok kronične trombocitopenije s pojavom številnih nezrelih megakariocitov v kostnem mozgu je pomanjkanje trombopoetina.

Zdravljenje je sestavljen iz plazme transfuziji iz zdravih darovalcev in bolnikov z idiopatska trombocitopenična purpura, kar vodi do povečane trombocitov in dozorevanja megakariocitov pojavu znakov ali nadomestnega aplikacije trombopoetin.