Simptomi juvenilnega kroničnega artritisa

Značilnosti poteka juvenilnega kroničnega artritisa

Glavni simptom juvenilnega kroničnega artritisa je artritis. Patološke spremembe spoja je značilno bolečino, oteklino, deformacijo in omejene gibljivosti, povečanje temperature kože nad sklepov. Pri otrocih je najpogosteje prizadene velike in srednje velike sklepe, kot so kolena, gležnja, zapestja, komolca, kolka, vsaj - majhne sklepe roke. Tipična juvenilni revmatoidni artritis je poraz vratne hrbtenice in čeljusti-časovna sklepov, ki vodi do nerazvitosti nižje, in v nekaterih primerih je zgornja čeljust in oblikovanje tako imenovane "čeljusti ptičja."

Glede na število prizadetih sklepov so razločene naslednje variante vezičnega sindroma:

• oligoartritis (lezija od 1 do 4 sklepov)
• poliartritis (lezija več kot 4 sklepa)
• generaliziran artritis (poraz vseh skupnih skupin)

Značilnost revmatoidnih poškodb sklepov je stalno napredovanje z razvojem persistentnih sevov in kontraktur. Skupaj z artritisa pri otrocih v razvoju hude mišične atrofije, ki se nahaja proksimalno spoja, ki sodeluje pri patološkega procesa, celotno degeneracija, zakrnela rast, pospešeno rast epifiznih kosti prizadetih sklepov.

Faze anatomskih sprememb in funkcionalnega razreda pri otrocih so opredeljene kot pri odraslih z revmatoidnim artritisom v skladu z merili Steinbrokerja.

Obstajajo 4 anatomske stopnje:

• I stopnja - epifizna osteoporoza.
• II. Stopnja - epifizna osteoporoza, deformacija hrustanca, zožitev skupne reže, posamezna erozija.
• III. Stopnja - uničenje hrustanca in kosti, nastanek erozij v kostno-krvavih eritrih, podubluxacije v sklepih.
• IV faza - merila III faze + vlaknasta ali kostna ankiloza.

Obstajajo 4 funkcijska razreda:

• I razred - ohranja se funkcijska zmogljivost sklepov.
• II razred - omejitev funkcionalne zmogljivosti sklepov, ne da bi pri tem omejili sposobnost samopostrežnosti.
• III razred - omejitev funkcionalne zmogljivosti sklepov spremlja omejitev sposobnosti samopostrežnosti.
• IV razred - otrok ne služi sebi, potrebuje zunanjo pomoč, bergle in druge prilagoditve.

Dejavnost juvenilnega kroničnega artritisa pri domači pediatrični revmatologiji se ocenjuje v skladu s priporočili VA. Nasonova in M.G. Astapenko (1989), V.A. Nasonova in N.V. Bunchuk (1997). Obstajajo 4 stopinje aktivnosti: 0, 1, 2, 3-y.

Pri določanju aktivnosti bolezni se ocenjujejo naslednji kazalniki:

1. Število sklepov z eksunacijo.
2. Število bolečih sklepov.
3. Richiejev indeks.
4. Število spojev z omejitvijo gibanja.
5. Trajanje zjutrajne togosti.
6. Dejavnost bolezni na analogni lestvici, ki jo oceni pacient ali njegovi starši.
7. Število sistemskih manifestacij.
8. Laboratorijske ugotovitve aktivnost: ESR, število eritrocitov, hemoglobina, število trombocitov, levkocitov, leukocytic formule, koncentracija CPB, IgG, IgM, IgA v serumu, RF, ANF.

Za oceno remisije je mogoče uporabiti modificirana merila za klinično remisijo revmatoidnega artritisa Ameriškega združenja revmatologov.

Merila za odpust mladičkovega kroničnega artritisa:

1. Trajanje jutranje togosti ne presega 15 minut.
2. Odsotnost šibkosti.
3. Pomanjkanje bolečine.
4. Odsotnost neprijetnih občutkov v sklepih, bolečine med gibanjem.
5. Odsotnost edemov mehkega tkiva in izliva v sklepih.
6. Normalni parametri akutnih krvnih beljakovin.

Pogoj se lahko šteje za odpust, če je v dveh zaporednih mesecih vsaj 5 meril.

Extrarcticular manifestations

Zvišana telesna temperatura

Ko vročina je poliartikularnim sklepne variante juvenilni revmatoidni artritis pogosto subfebrile lik v opcijski Stille - subfebrile in vročinska, z različico allergosepticheskom - vročinska, vročičen narave. Zvišana telesna temperatura se praviloma razvije v jutranjih urah.

Z alergijo se v dnevnem in večernem času opazijo tudi dvig temperature, ki jih spremljajo mrzlica, povečana artralgija, pojav izpušca, povečanje zastrupitve. Padec temperature pogosto spremljajo hudourniške poteze. Febrilno obdobje s to varianto poteka bolezni lahko traja tedne in mesece, včasih pa tudi pred samim razvojem skupnega sindroma.

Rash

Izpuščaj je praviloma manifestacija sistemskih variant juvenilnega revmatoidnega artritisa. Nosi fosilni, patchy-papularni, linearni značaj. V nekaterih primerih je lahko izpuščaj petechial. Izpuščaj ne spremlja srbenje, lokalizira se na območju sklepov, na obrazu, v prsih, trebuhu, hrbtu, zadnjici in okončinah. V naravi je ephemeralen, intenziven na višini zvišane telesne temperature.

Poraz srca, seroznih membran, pljuč in drugih organov

Praviloma ga opazimo v sistemskih različicah juvenilnega revmatoidnega artritisa. Teče kot mio- in / ali perikarditis. Te in druge procese je mogoče opazovati ločeno in ponavadi ponoviti. Z izrazitim eksudatnim perikarditisom obstaja nevarnost srčne tamponade. Akutni miopericarditis lahko spremlja tudi kardiopulmonalna insuficienca.

Klinična slika srčnega popuščanja pri mladičnem revmatoidnem artritisu: bolečine v prsnem košu, v srcu in v nekaterih primerih - sindrom izoliranega bolečine v epigastriju; dispneja mešanega tipa, prisilni položaj v postelji (otrok je lažji v sedečem položaju). Subjektivno se otrok pritožuje nad občutkom pomanjkanja zraka. Pri pritrjevanju pnevmonitisa ali prisotnosti stagnantnih pojavov v majhnem krogu krvnega obtoka lahko pride do vlažnega neproduktivnega kašlja.

Pri pregledu: bolnik ima cianozo nasolabialnega trikotnika, ustnic, končnih falangov prstov; pastoznost (ali edem) golenice in stopal; delo kril nosu in pomožnih respiratornih mišic (s kardiopulmonalno insuficienco); širjenje meja relativne srčne dolgoženosti predvsem na levo, gluhost srčnih tonov; sistolični šum nad skoraj vsemi ventili; perikardialni trenji hrupa; tahikardija, ki lahko doseže 200 utripov na minuto; tachypnoe do 40-50 vdihov na minuto; Hepatomegalija z insuficienco v velikem krogu krvnega obtoka. V prisotnosti stagnacije v majhnem krogu kroženja auskultacije se sliši veliko plitvo, mehurčko, vlažno sesanje v bazalnih delih pljuč.

Pri ponavljajočem se perikarditisu v redkih primerih opazimo napredujočo fibrozo pri nastanku "srčnega srca". To je manifestacija bolezni, ki lahko vodi do smrti. Poleg Perikarditis izvedbah pri bolnikih s sistemsko juvenilnem revmatoidnem artritisu se lahko razvijejo poliserozitisa, vključno plevritisa, manj perihepatitis, episplenitis in serozne peritonitis.

Poraz pljuč pri bolnikih z revmatoidnim artritisom se kaže v "pnevmonitisu", ki temelji na vaskulitisu majhnih plodov pljuč in vmesnega vnetnega procesa. Klinična slika je podobna dvostranski pljučnici z obilico vlažnih pisk, crepitacij, hude kratke dihanja in znakov pljučne insuficience.

V redkih primerih je mogoče razviti fibroeviruyuschey alviolit, ki ima slabe klinične simptome in je značilen zaradi povečane dihalne insuficience.

Pogosti ekstartikularni manifesti vključujejo tudi limfadenopatijo, hepato in / ali splenomegalijo.

Limfadenopatija

Limfadenopatija je značilna povečanih bezgavk skoraj vse skupine, vključno z kubitalni in celo stegnenice in bitsipitalnyh. Najbolj izrazita limfadenopatija pri sistemskih oblikah bolezni, ko se bezgavke povečajo na 4-6 cm v premeru. Značilno je, bezgavke, mobilni, neboleče, nespayannye med seboj in z tnanyami predmet ali tesno myagko - elastične konsistence. Če drugi izvensklepnem znaki, (vročinska in vročičen vročina, izpuščaji, bolečine v sklepih in mišicah, hyperskeocytosis izmene levo) zahteva, diferencialno diagnozo in limfoproliferativne in eloblasticheskim proces.

Limfadenopatija se ne razvije le s sistemskimi različicami juvenilnega revmatoidnega artritisa, temveč tudi s poškodbo sklepov, še posebej, če je izražena v poliartikularnih variantah bolezni.

Hepatosplenomegalija

Hepatosplenomegalija se razvija predvsem v sistemskih različicah mladostnega revmatoidnega artritisa. Bolj pogosto v kombinaciji z limfadenopatijo brez poškodbe srca, seroznih membran in pljuč v Stillovi varianti in v kombinaciji z drugimi zunajstikularnimi manifestacijami z alergoseptično varianto.

Vztrajno povečanje velikosti jeter in vranice, povečana gostota in penicomatozni organi bolnikov s sistemskimi različicami juvenilnega revmatoidnega artritisa lahko kažejo na razvoj sekundarne amiloidoze.

Očesna bolezen

Tipično za mlada dekleta z mono- / oligoartritisom. Primarni uveitis se razvija. Potek uveitisa je lahko akuten, subakuten in kroničen. Pri akutnem uveitisu pacient razvije injekcijo sklere in konjunktiva, fotofobijo in solzenje, bolečine v očesu. Za postopek je značilna poškodba irisa in ciliarnega telesa, nastane iridociklitis. Vendar je najpogostejši uveitis z juvenilnim revmatoidnim artritisom subakuten in kroničen ter se odkrije tudi z zmanjšano vidno ostrino. Ko se v kroničnem poteku razvije roženična distrofija, angiogeneza v irisu, nastanejo trni, kar povzroči deformacijo učenca in zmanjšanje odziva na svetlobo. Razvija oblak leče - katarakta. Končno se zmanjša ostrina vida in se lahko razvije popolna slepota in glavkom.

Uveitis v kombinaciji z oligoartritisom je lahko manifest reaktivnega artritisa v kombinaciji s poškodbo hrbtenjače - spondiloartritisom.

Upočasnitev rasti in osteoporoza

Juvenilni revmatoidni artritis je ena od bolezni, ki negativno vpliva na rast.

Displazija je ena izmed vodilnih med številnimi zunajsodnimi manifestacijami juvenilnega revmatoidnega artritisa. Zaviranje rasti pri juvenilnem revmatoidnem artritisu je nedvomno odvisno od vnetne aktivnosti te bolezni in je še posebej izrazito v sistemski različici seveda. Sistemsko kronično vnetje povzroči splošno upočasnitev in ustavitev rasti, lokalno vnetje vodi v povečano rast epifiz in prezgodnje zaprtje rastnih con. Istočasno ne trpi samo proces otrokovega razvoja, temveč se oblikuje asimetrija v razvoju telesa. Izkaže se za nerazvitost spodnje in zgornje čeljusti, prenehanje rasti kosti v dolžini. Posledično starejši otroci ohranjajo dele telesa, ki so značilni za zgodnje otroštvo.

Prav tako ima negativno vrednost poliartikularno naklonjenost sklepov, uničenja hrustanca in kostnega tkiva, zmanjšano motorično aktivnost, amyotrophy, kronična zastrupitev s sledečo razvojno distrofije, ki prav tako inhibira proces rasti.

Nedvomno je pomemben dejavnik rasti bolnikov z juvenilnim revmatoidnim artritisom, je razvoj osteoporoze. V juvenilni revmatoidni artritis, osteoporoza dveh vrst - periartikularne - kostnih okolice prizadetih sklepih in generalizirana. Periartikularna osteoporoza se razvija predvsem v epifizah kosti, ki tvorijo sklepe. V juvenilni revmatoidni artritis, začne pokazati dovolj zgodaj in je ena od diagnostičnih kriterijev za bolezen. Sistemska osteoporoza pojavlja pogosteje pri otrocih z juvenilnim revmatoidnim artritisom kot pri odraslih bolnikih z revmatoidnim artritisom. Razvija v vseh delih skeleta, prednostno v kortikalne lupine, ki ga spremlja padec koncentracije biokemičnih označevalcev kostne tvorbe (kisle osteokalcin in alkalne fosfataze) in resorpcije kosti (tartrat odporne kislina fosfataza). Z razvojem sistemske osteoporoze pride do povečanja incidence zlomov kosti. Zmanjšanje mineralne gostote kosti je v prvih letih bolezni najhitreje, nato pa upočasni. Sistemska osteoporoza je pogostejša pri otrocih s poliartikularnim artikularnim sindromom. Intenzivnost je povezana neposredno z laboratorijskimi parametri aktivnosti bolezni (ESR, Ci-reaktiany ravni proteina hemoglobina, število trombocitov).

Osteoporoza določi hyperproduction aktivatorji resorpcija: IL-6, TNF-a, IL-1, granulocitno - kolonije stimulirajoči faktor makrofagapnogo. Ti tsitokiiy na eni strani so vnetna in vodilno vlogo pri razvoju reakcije akutnega in kroničnega vnetja pri juvenilnem revmatoidnem artritisu, in na drugi strani povzročajo širjenje sinoviocitov in osteoklastov, sinteze prostaglandinov, kolagenaze, stromelizina, aktivacijo belih krvnih celic, sinteza encimov, ki vodijo k razvoju lokalna in sistemska osteoporoza. Poleg hyperproduction aktivatorji resorpcijo pri bolnikih z izrazitimi zaviralci resorpcije primanjkljaj (IL-4, gama-interferon, topnega IL-1 receptor).

Dejavniki tveganja za nižje rasti pri bolnikih z juvenilnim revmatoidnim artritisom so: pojav bolezni v zgodnjem otroštvu, možnosti sistema juvenilni revmatoidni artritis, poliartikularno skupno sindrom, zelo aktivno bolezen, zdravljenja z glukokortikoidi in osteoporoze.

Opredelitev dejavnikov tveganja bo omogočila napovedovanje in morebitno preprečitev razvoja resnih zapletov, kot so nanizem, osteoporoza, pa tudi razvoj shem diferenciranega in varnega zdravljenja bolezni v zgodnjih fazah.

Na splošno je revmatoidni artritis pri otrocih značilen kronični inkontinentni progresivni potek z razvojem pogosto vseživljenjske invalidnosti. Kljub aktivnemu zdravljenju do 25. Leta starosti je še vedno aktivnih 30% bolnikov z mladoletnim revmatoidnim artritisom. Polovica postane onemogočena. Pri 48% bolnikov se v prvih 10 letih po pojavu bolezni razvije huda invalidnost. Ljudje, ki trpijo zaradi revmatoidnega artritisa že od otroštva, zaostajajo v rasti. 54% jih ima osteoporozo. Pri 50% bolnikov je rekonstruktivno delovanje na kolčnih sklepih opravljalo do 25 let. V 54% odraslih, ki so v otroštvu zboleli z mladoletnim revmatoidnim artritisom, se odkrijejo spolne motnje. V 50% bolnikov ni družine, 70% žensk nima nosečnosti, 73% nima otrok.

Obstaja več variant tečajev juvenilnega revmatoidnega artritisa: sistemskega, poliartikularnega, oligoartikularnega.

Sistemska različica poteka juvenilnega kroničnega artritisa

Delež sistemske različice toka predstavlja 10-20% primerov. Razvija se v vsaki starosti. Fantje in deklice se z enako pogostnostjo zbolijo. Diagnozo sistemskega juvenilnem revmatoidnem artritisu izvedbi nastavimo z artritisom ali kuge skupaj (z ali predhodno dokumentirano kuge) za vsaj 2 tedna v kombinaciji z dvema ali več simptomov, navedenih spodaj:

1. izpuščaj;
2. serozite;
3. generalizirana limfadenopatija;
4. hepatomegalije in / ali splenomegalije.

Pri diagnosticiranju sistemskega juvenilnega revmatoidnega artritisa je treba oceniti prisotnost in resnost sistemskih manifestacij. Potek bolezni je akuten ali subakuten.

Zvišana telesna temperatura - febrilna ali razburjena, temperatura se vzpenja pretežno zjutraj, pogosto spremlja mrzlica. S padcem temperature se pojavijo hudourniške poteze.

Izpuščaj ima lisasta in / ali lisast-izpuščaj znaki, linearno, ne spremlja srbenje, niso odporni, se prikaže in izgine v kratkem času se poveča z višino kuge, lokalizirana predvsem v sklepih, na obrazu na stranskih ploskev telesa, zadnjice in okončin . V nekaterih primerih je izpuščaj morda urtik ali hemoragični.

S sistemsko različico juvenilnega revmatoidnega artritisa vplivajo na notranje organe.

Poraz srca se pogosteje spreminja glede na vrsto mioperikarditisa. V tem primeru se bolnik pritožuje na bolečino v predelu srca, v levi rami, v levi scapuli, v perikarditisu v epigastrični regiji; občutek pomanjkanja zraka, palpitacije. Otrok lahko vzame prisilni položaj - sedi. Pri pregledu mora zdravnik posvetiti pozornost prisotnosti cianoze nasolabialnega trikotnika, akrocesanoze, pulzacije srčnega področja, epigastrične regije. Ko tolkanje meja sorazmerne srčne utrujenosti, se razkrije podaljšek na levo. Z auskultacijo srca so tonovi prigušeni, se sliši izrazit sistolični šum, pogosto nad vsemi ventili; značilna tahikardija, do paroksizmalnega, s perikarditisom določajo perikardialni trenje. Pri ponavljajočem se perikarditisu razvije progresivna fibroza s tvorbo srhljivega srca.

Poraz pljuč lahko pokaže pljučnico ali pleuropneumonitis. Pacient se pritožuje zaradi občutka pomanjkanja zraka, suhe ali mokre neproduktivne kašlja. Pri preučevanju morate posvetiti pozornost navzočnosti cianoze, akrocyanosis, dispnea, sodelovati pri dihanju pomožnih mišic, krilih nosu. Pri auskultaciji poslušajte obilico majhnih mehurčkov in krepitev v spodnjih predelih pljuč.

Z razvojem alveolitisa fibroze se bolniki pritožujejo nad hitro utrujenostjo, dispnejo, ki se pojavi najprej z vadbo, nato pa v mirovanju; na suhem, neproduktivnem kašlju. Po pregledu se odkrije cianoza, z auskultacijami - nestabilnimi majhnimi mehurčki. Zdravnik mora biti seznanjeni z možnostjo razvoja fibrozne alveolitis v juvenilni revmatoidni artritis, in da je občutljiv za bolnika, kot je značilno neskladje dispneja mladoletnika s fizikalnimi spremembami v pljučih (zmanjša vstop zraka) za začetni fazi.

Poliserozitis se praviloma kaže s perikarditisom, plevritom, manj pogosto s perihepatitisom, perizplenitisom, seroznim peritonitisom. Porast peritoneuma lahko spremlja bolečina v trebuhu druge vrste. Pri mladičnem revmatoidnem artritisu je za poliserozitis značilna majhna količina tekočine v serousnih votlinah.

S sistemskim mladoletnim revmatoidnim artritisom se lahko razvije vaskulitis. Pri pregledu mora zdravnik posvetiti pozornost barvi dlani in stopal. Morda razvoj palmar, plantarna manj, kapillyarita, lokalna angioedem (pogosto v rokah), pojav cianotični barvnih proksimalnih zgornjih in spodnjih okončin (roke, noge) in marmorirani kože.

Limfadenopatija je pogost znak sistemske različice juvenilnega revmatoidnega artritisa. Treba je oceniti velikost, doslednost, mobilnost bezgavk, prisotnost bolečine pri palpatu. V večini primerov se odkrije povečanje bezgavk skoraj vseh skupin do 4-6 cm v premeru. Limfna vozlišča so praviloma mobilna, neboleča, ne spajkana skupaj ali z osnovnimi tkivi, mehka ali gosta elastična konsistenca.

Pri večini bolnikov se določi povečanje velikosti jeter, manj redko vranica, ki je običajno neboleča pri palpaciji, z ostrim robom gosto elastične konsistence.

Sistemska različica juvenilnega revmatoidnega artritisa se lahko pojavi z oligo-, poliartritisom ali z zapoznelim skupnim sindromom.

V sistemski varianti z oligoartritisom ali zapoznelim artikularnim sindromom artritis je praviloma simetričen. Večina velikih sklepov (kolena, kolka, gležnja) je prizadeta. Prevladujejo eksudativne spremembe, kasnejše deformacije in kontrakture. Skoraj vsi bolniki v povprečju na 4. Leto bolezni (in včasih celo prej) razvijejo koksit z naknadno aseptično nekrozo glave stegnenice. V nekaterih primerih je skupni sindrom odložen in se razvije v nekaj mesecih, včasih celo let po prvem pojavu sistemskih manifestacij. Otroci motijo arthralgias in mialgija, ki se povečajo na višini vročine.

V sistemu izvedbi z poliartritis s pojavom bolezni ali generalizirane tvorjen poliartikularno skupno sindroma s lezij vratne hrbtenice, razširjenost eksudativnimi-proliferativna sprememb v sklepih, hiter razvoj odpornih sevov in kontraktur, amyotrophy, podhranjenost.

S sistemsko različico juvenilnega revmatoidnega artritisa se lahko razvijejo naslednji zapleti:

• kardiopulmonalna insuficienca;
• amiloidoza;
• upočasnitev rasti (še posebej izrazita ob začetku bolezni v zgodnjem otroštvu in poliartikularni artikularni sindrom);
• infekcijski zapleti (bakterijska sepsa, generalizirana virusna okužba);
• sindrom aktivacije makrofaga.

Sindrom makrofagno aktivacijo (ali gemafagotsitarny sindrom), označen z ostrim degradacije, divji kuge, odpovedi več organov, hemoragični izpuščaj, krvavitev iz sluznice, motnje zavesti, koma, limfadenopatija, hepatosplenomegalija, trombocitopenija, levkopenija, zmanjšano določanje sedimentacije eritrocitov, povečane nivoje serumskih trigliceridov, transaminaza aktivnost, povečanje vsebnosti fibrinogena in fibrina razgradnih produktov (zgodnje predkliničnih karakterističnih), zmanjšanje ravni konvolucije dejavnikov ti kri (II, VII, X). V kostnem mozgu obnaruzhvayut veliko število makrofagov, fagocitne hemopoetičnih celic. Razvoj sindroma aktivacije makrofagov lahko sproži bakterijske, virusne (citomegalovirus, herpes virus) infekcijo, zdravila (NSAID, soli zlata, in drugi.). Z razvojem sindroma aktivacije makrofagov je možen smrtonosni izid.

Poliartikularna varianta juvenilnega kroničnega artritisa

Delež poliartikularne variante juvenilnega revmatoidnega artritisa je 30-40% primerov. V vseh klasifikacijah je poliartikularna varianta, odvisno od prisotnosti ali odsotnosti revmatoidnega faktorja, razdeljena na dva podtipa: seropozitivna in seronegativna.

Seropozitivno pri podtipu revmatoidnega faktorja je približno 30% primerov. Razvija se v starosti 8-15 let. Pogosto bolne deklice (80%). Ta možnost se z zgodnjim začetkom šteje za odrasle revmatoidni artritis. Potek bolezni je subakuten.

Zvezni sindrom je značilen simetrični poliartritis s koleno, zapestjem, gleženj, pa tudi majhnimi sklepi rok in nog. Strukturne spremembe v sklepih se razvijejo v prvih 6 mesecih bolezni z nastankom ankiloze v majhnih kosteh zapestja do konca prvega leta bolezni. Pri 50% bolnikov se razvije destruktivni artritis.

Seronegativ za podvrste revmatoidnega faktorja je manj kot 10% primerov. Razvija se v starosti od 1 do 15 let. Deklice so pogosteje bolne (90%). Potek bolezni je subakuten ali kroničen.

Za skupni sindrom je značilna simetrična lezija velikih in majhnih sklepov, vključno s temporomandibularnimi sklepi in cervikalno hrbtenico. Potek artritisa v večini relativno benignih, pri 10% bolnikov razvijejo hude destruktivne spremembe predvsem v hipu in temporomandibularnih sklepih. Obstaja tveganje za uveitis.

V številnih primerih bolezen spremlja subfebrilna zvišana telesna temperatura in limfadenopatija.

Zapleti poliartikularne variante:

• upogibni kontrakti v sklepih;
• huda okvaro (še posebej z zgodnjim začetkom);
• upočasnitev rasti (z zgodnjim začetkom bolezni in visoko aktivnostjo mladostnega revmatoidnega artritisa.

Oligoartikularna varianta poteka juvenilnega kroničnega artritisa

Delež oligoartikularne variante juvenilnega revmatoidnega artritisa predstavlja približno 50% primerov. Glede na klasifikacijo Mednarodne lige reumatoloških združenj je lahko oligoartritis obstojna in progresivna. Obstojni oligoartritis se diagnosticira, če je v celotnem obdobju bolezni prizadeto do štiri sklepe; progresivni oligoartritis - s povečanjem števila prizadetih sklepov po 6 mesecih bolezni. Za značilnosti artritisom po naslednjih kriterijih: starost pojava, znak sklepnega lezij (pred veliko ali majhno spojev, spoji, ki sodelujejo v procesu zgornjih ali spodnjih udov, sklepni sindrom simetričnih ali nesimetričnih), prisotnost ANF, razvoju uveitis.

V skladu z merili Ameriškega koledža za revmatologijo je oligoartikularna varianta razdeljena na tri podtipe.

Podtip z zgodnjim začetkom (50% primerov) se razvija v starosti od enega leta do 5 let. Pojavijo se predvsem pri deklicah (85%). Za artikularni sindrom so prizadeti koleni, gležnji, komolci, zapestni sklepi, pogosto asimetrični. Pri 25% bolnikov je potek skupnega sindroma agresiven z razvojem uničenja v sklepih. Iridociklitis se pojavi pri 30-50% bolnikov.

Podtip s poznim nastopom (10-15% primerov) najpogosteje pripisuje prvemu pojavu mladostnega ankilozirajočega spondilitisa. Razvija se v starosti 8-15 let. Pretežno fantje so bolni (90%). Artikularni asimetrični sindrom. Pretežno vpliva na sklepe spodnjih okončin (petnice, ustavitev spojev, kolčnih sklepov), kot tudi ileosakralnye skupno, ledveno hrbtenico. Razvite epitelije. Za sindromom sklepnega zelo agresivno, pri bolnikih s hitro razvija spramamb (zlasti v kolku sklepih) in invalidnosti. Pri 5-10% razvije akutni iridociklitis.

Podtip, ki ga najdemo med vsemi starostnimi skupinami, zaznamuje začetek v starosti 6 let. Dekleta so pogostejša. Articularni sindrom se praviloma pojavi benigno, z ne-hudimi enthesopatijami, brez uničujočih sprememb v sklepih.

Komplikacije oligoartikularne variante juvenilnega revmatoidnega artritisa:

• asimetrija rasti okončin v dolžini;
• uveitis (katarakta, glavkom, slepota);
• invalidnost (pod pogojem mišično-skeletnega sistema, oči). V klasifikaciji ILAR obstajajo še tri kategorije mladoletnih revmatoidnih artritisov.

Entezitis in artritis

Kategorija artritisov enteritisa vključuje artritis, ki je kombiniran z entesitisom ali artritisom z dvema ali več naslednjimi merili: bolečina v ileosakralnih artikulacijah; bolečine v hrbtenici vnetne narave; razpoložljivost HLA B27; prisotnost v družinski anamnezi anteriornega uveitisa s sindromom bolečine, spondiloartropatije ali vnetne črevesne bolezni; anteriorni uveitis, povezan s sindromom bolečine, pordelost očesnega jabolka ali fotofobija. Za opredelitev artritisa ocenimo starost začetka, lokalizacijo artritisa (prizadeti so majhni ali veliki sklepi), naravo artritisa (aksialna, simetrična ali napredujoča na poliartritis).

Psoriatični artritis

Pri otrocih s psoriazo in artritisom se ugotovi diagnoza psoriatičnega artritisa; Otroci z družinsko anamnezo artritis in psoriaza obremenjena s sorodniki prvi vrsti sorodnosti z daktilitis in drugih poškodb na nohta. Za značilnosti artritisom po naslednjih kriterijih: starost nastopa, artritisa (simetričnim ali asimetričnim), artritisa (oligo- ali poliartritis), prisotnost ANF, uveitis.

Oznake neugodne prognoze juvenilnega revmatoidnega artritisa

Juvenilni revmatoidni artritis je bolezen z neugodno prognozo pri večini bolnikov.

Izid bolezni je določen z zgodnjim imenom ustreznega imunosupresivnega zdravljenja, ki temelji na odkrivanju markerjev neugodne prognoze ob pojavu bolezni.

Letih raziskav so pokazali, da je tradicionalno zdravljenje juvenilnih drog z revmatoidnim artritisom, ki vplivajo predvsem na simptome toka (preparty nesteroidno protivnetno, glukokortikoidi hormoni aminohinolinovogo derivate) ne preprečuje napredovanje uničenja osteohondralnega in invalidnosti pri večini bolnikov.

Dolgoročne študije med juvenilni revmatoidni artritis svidetelsgvuyug, da imajo nekateri kazalniki aktivnosti bolezni pomembno vrednost in se lahko šteje kot agresivno prognoze označevalec juvenilni revmatoidni artritis. Med njimi so predvsem:

• začetek bolezni pred starostjo 5 let;
• sistemske možnosti za prvenec bolezni;
• prvenec kot oligoartritis prvega in drugega tipa;
• prvenec kot seropozitivna varianta juvenilnega revmatoidnega artritisa;
• hitro (v 6 mesecih) nastane simetrični generaliziran ali poliargikularni artikularni sindrom;
• stalno ponavljajoče se tok bolezni;
• znatno vztrajno povečanje ESR, koncentracija CRP, IgG in revmatoidni faktor v serumu;
• povečanje funkcionalne pomanjkljivosti prizadetih sklepov z omejevanjem sposobnosti pacientov do samopostrežnosti v prvih 6 mesecih po pojavu bolezni.

Pri bolnikih s temi markerji se lahko v prvenec že predvidi maligni potek juvenilnega revmatoidnega artritisa.

[1], [2], [3], [4], [5]