Vzroki in patogeneza juvenilnega ankilozirajočega spondilitisa

Vzrok za mladoletni spondilitis ni znan, vzrok za razvoj te patologije je očitno polietiološka.

Trenutna raven znanja omejuje razumevanje dejavnikov, ki povzročajo predispozicijo, in posameznih povezav patogeneze. V izvoru te bolezni je pomembna kombinacija genetske predispozicije in okoljskih dejavnikov. Med njimi so najpomembnejši okužbe, predvsem nekateri sevi Klebsiella in druge enterobakterije, pa tudi njihova združenja, ki reagirajo z antigenske strukture gostiteljice, na primer, HLA-B27 antigena. Visoka frekvenca nosilci antigenov (70-90%) pri bolnikih z juvenilnim spondiloartritis primerjavi z 4-10% populacije potrjuje vlogo HLA-B27 v patogenezi bolezni.

Predlagano je bilo več teorij, ki pojasnjujejo vključenost HLA-B27 v patogenezo juvenilnega spondilitisa.

• "Teorija dveh genov", ki kaže na prisotnost hipotetičnega "ankilozirajočega spondilitisnega gena", ki se nahaja blizu HLA-B27 na kromosomu 6.
• "Teorija enega gena", ki temelji na prisotnosti strukturne podobnosti HLA-B27 s številnimi nalezljivimi patogeni, ki jo predstavlja več možnosti:
  • teorija receptorjev;
  • hipotezo o navzkrižni toleranci ali preprosti molekularni mimikriji;
  • plazmidna hipoteza;
  • teorijo spremenjenega imunskega odziva.

Vendar pa doslej niso našli bolj ali manj logično razlago razvoja ankilozirajoči spondilitis in Zveze Južni Afriki v B27-negativnih posameznikov, in poskuša najti druge antigene, navzkrižno reagira s HLA-B27, ti B7-CREG ( "navzkrižno reaktivna skupina») antigeni, tudi tega vprašanja niso razjasnili.

Potrditev dedne narave ankilozirajočega spondilitisa in mladostnega spondilitisa - še en VM Bekhterjev nagnjenost k kopičenju bolezni iz spondiloartritis skupine v družinah bolnikov z mladostnim spondilitisom. Tako je, v skladu z ugotovitvami otroški ambulanti Inštituta za revmatologijo 20% bolnikov, ki so bili ponovno ugotovljeni primeri bolezni v družini, in v 1/3 gospodinjstev trpi zaradi dveh svojih članov, in še več. Pomembno je, da pri bolnikih z ankilozirajočim spondilitisom, ki dednosti obremenjeni opaziti o istih HLA-B27-negativnih bolnikih (15%), vendar je v Južnoafriško unijo kot celoto. Dokaz genetske razmerja vseh spondiloartritis skupine služi kot visok odstotek ponavljajočih se primerov te bolezni v različnih kombinacijah v družinah bolnikov z juvenilno spondiloartritisa, z mladimi, za začetek pa je nenavadno, da v večji meri kot pri odraslih bolnikih.

Med drugimi endogenih faktorjev, ki igrajo pomembno vlogo v patogenezi juvenilnega spondiloartritisa, vključujejo nevroendokrine, zlasti neravnovesje spolnih hormonov lahko pojasni incidenca juvenilnega spondiloartritisa prevlada samce in najpogosteje razvije v adolescence bolezni.

Veliki pomen pri nastanku mladostnega spondiloartritisa ima premorno ozadje. Pozornost se opozarja na sorazmerno visoko incidenco večkratnih znakov vezivnega tkiva displazije, vklj. Nenormalnosti v strukturi kosti, kila različnih lokalizacije, kriptohidizem in drugi. V 2/3 bolnikov vrh bolezni prehiteva nobenega učinka sprožilni dejavnik običajno travmo in / ali hipotermijo.

V odsotnosti navedb v kronološkem odnosu bolezni z neposrednim skupno poškodbe, velik vpliv ima lahko a kronične travmatizacija in sklepnih vezi, še posebej, ko trenira moč športi, borilne veščine, priljubljena v zadnjih letih pri otrocih in mladostnikih.

Interakcija genetskih in okoljskih dejavnikov sproži zapleteno kaskado imunoloških reakcij, ki so funkcija je prevlada aktivnosti CD4 ⁺ limfocite in CD8 neravnovesje ⁺ -celic odgovoren za odpravo bakterijskih antigenov. To vodi k proizvodnji vnetnih citokinov iz katerega spektra na mladostne spondilitisa nekoliko različnimi izmed revmatoidnega artritisa pri adicijske nekrotizirajoči faktor TNF-alfa tumorje, TNF-beta obsega interferon y, IL-4, IL-6, IL-2. Povečano proizvodnjo IL-4, uslužbenec po nekaterih stimulansov fibroplastic procesov, očitno, je eden od razlogov fibrozoobrazovaniya, z razvojem ankilozo pogojenih.

Glavna morfološka substrat patoloških sprememb juvenilnega ankilozirajočega spondilitisa (kot tudi med spondilitisom na splošno) - razvoj na področju vnetja enthesis (mestih pritrditve sklepnega kapsula, vezi in kite, vlaknasti delih medvretenčne plošče na kosti), ker sinovitisa, za razliko revmatoidni artritis artritis, se obravnava kot sekundarni proces. Znanstvene študije v zadnjih letih z uporabo MRI predložili dokaze, da je že zdavnaj označena pojav. Značilnost juvenilni ankilozirajoči spondilitis lezij nepokretnih spojev (sakroiliakalne, medvretenčni, medenice et al.) In kolka, ki se razlikujejo od drugih perifernih sklepih funkcije vaskularizacijo, z razvojem v njih vnetnih sprememb vodi k chondroid metaplazija sklepnega kapsulo in sinovialno membrane, ki ji sledi njihova osifikacija in ankiloza.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]