Diagnostika juvenilnega ankilizirajočega spondiloartrata

Pri diagnosticiranju mladostnega spondilitisa je treba voditi obstoječa klasifikacijska in diagnostična merila na podlagi kombinacije anamnestičnih podatkov, kliničnih manifestacij in potrebnega minimalnega števila dodatnih študij:

• Radiografija medenice;
• Rentgen, MRI in CT hrbtenice in perifernih sklepov (v prisotnosti kliničnih podatkov);
• pregled oftalmologa na špranjski svetilki, da se preveri prisotnost in narava uveitisa;
• funkcionalni pregled srca;
• imunogenetska analiza (tipizacija HLA-B27).

Najbolj sprejemljive, splošno sprejete kriterije za razvrstitev v skupino za mladoletnike spondilitis - merila, ki jih je Evropska skupina predlagala za študij spondiloartropatijami (ESSG), ki so bili zelo cenjeni po svoji občutljivosti in specifičnosti v okviru mednarodnih raziskav multicentričnih.

Merila za uvrstitev v Evropsko skupino za proučevanje spondiloartropatij

• Bolečina v hrbtenici in / ali artritisu (asimetrična, pretežno spodnjih okončin).
• Eno ali več naslednjih meril (sedanje ali prejšnje):
  • prisotnost v sorodnikih prve ali druge stopnje sorodnosti ankilozirajočega spondilitisa, psoriaze, reaktivnega artritisa, Crohnove bolezni ali ulceroznega kolitisa;
  • psoriaza;
  • vnetna črevesna bolezen (Crohnova bolezen ali ulcerozni kolitis, potrjena radiografsko ali endoskopsko);
  • uretritis, cervicitis ali akutno drisko, ki se je pojavil 1 mesec pred nastopom artritisa;
  • občasne bolečine v zadnjici;
  • bolečine v petah;
  • sakroileitis, potrjeno radiografsko (dvostranska faza II-IV ali enostranska faza III-IV).

Merila za razvrščanje spondiloartritis so optimalni za razlikovanje to vrsto bolezni z juvenilnim revmatoidnim artritisom, pa je uvedba te skupine v smislu oblikovanja diagnoze je neprimerna, ker to pomeni, da pojem "nediferencirani spondiloartritisa" in postavili diagnozo po MKB-10 diagnozo kodo za oba M46, tj zunaj rubrike juvenilnega artritisa (M08). Diagnozo juvenilnega kroničnega artritisa (JCA) je najbolj primerno, da se nanašajo prespondilicheskih oder mladoletniškega ankilozirajoči spondilitis, ko je bolezen še vedno ne ustreza merilom splošno sprejetih AC. Da je ta diagnoza ne omogoča, da zavestno napačno diagnozo juvenilni revmatoidni artritis v tistih primerih, ko je verjetnost nadaljnjih spondilitis. Usmerja pozornost na napovedane izidu utemeljeno diagnoza formulacija JCA specifikacija Znamka "HLA-B27-povezan" v tistih bolnikih, ki so immunogenetic študijo je bilo ugotovljeno, HLA-B27 antigena.

Preverjanje diagnozo juvenilni ankilozirajoči spondilitis je pristojno le, če je v skladu s splošno sprejetimi mednarodnimi merili ankilozirajoči spondilitis, med katerimi so najpogostejše zdaj pooblaščena za spremembo meril za New York. Imejte v mislih, da so ta merila usmerjena predvsem na očitne okvare hrbtenice in rentgenskimi znaki sakroiliitisa. To dejstvo otežuje uporabo teh meril za ugotavljanje zgodnjih fazah bolezni, še posebej pri otrocih, pri čemer se upoštevajo značilnosti mladoletniku začetek zamudo vpletenosti v aksialni skelet in težave pri preverjanju radiološke sakroiliitisa pri otrocih in mladostnikih zaradi nepopolnosti procesov okostenelosti skeleta.

Spremenjeni kriteriji New Yorka za ankilozirajoči spondilitis

Merila	Simptomi
Radiografsko	Sacroiliitis: dvostranska faza II ali enostranska faza III-IV
Klinična merila	Bolečina in togost v spodnjem delu hrbta, ki trajajo vsaj 3 mesece, zmanjšujejo telesne vadbe in ne minejo po počitku Omejitev gibljivosti ledene hrbtenice v sagitalnih in čelnih ravninah Zmanjšanje prsnega koša glede na starostno normo
Kriterijska diagnoza ankilozirajočega spondiloartritisa	Diagnozo določenega ankilozirajočega spondilitisa določimo s prisotnostjo rentgenskega žarka in vsaj enega kliničnega merila Verjeten je verjeten ankilozni spondilitis, ki temelji le na kliničnih merilih ali samo iz radiološkega

Obstajajo tudi mednarodne diagnostični kriteriji (ki so posebej izdelani za diagnozo juvenilni ankilozirajoči spondilitis skupino nemških revmatologi), znan v literaturi kot meril Garmisch-Partenkirhten, da se kljub visoki občutljivosti in specifičnosti doslej niso priznane in ne dovolijo, da se preveri diagnozo mladoletniškega ankilozirajoči spondilitis .

Kriteriji juvenilnega ankilizirajočega spondiloartrata (Garmish-Partenkirchen, 1987)

Glavni kriteriji	Dodatna merila
Asimetrični pauciartritis (manj kot pet sklepov), pretežno spodnjih udov v prvenec bolezni (v prvih 3 mesecih)	Polyarthritis (več kot štiri sklepe) na začetku bolezni
Entezopatiya	Moški spol
Bolečine v lumbosakralni regiji	Starost začetka bolezni več kot 6 let
Akutni iridociklitis	Prisotnost antigena HLA-B27
	Združevanje družine za bolezni iz skupine seronegativnih spondiloartritis

Dva glavna merila ali eden ali dva glavna in dva dodatna so verjetni juvenilni ankilozirajoči spondilitis; ista merila in radiološko veljaven sakroileitis (dvostranska faza II ali enostransko, vsaj III. Stopnja) - določen mladički ankilozirajoči spondilitis.

Vankuverjeva diagnostična merila za mladoletni psoriatični artritis

Določen juvenilni psoriatični artritis: artritis in tipični psoriatični izpuščaj ali artritis ter tri od naslednjih ("majhnih") meril:

• spremembe v nohtih (simptom "prsni koš", oniholiza);
• psoriaza v sorodnikih prve ali druge stopnje sorodnosti;
• oslabelost psoriaze;
• daktilitrit.

Verjeten juvenilni psoriatični artritis: artritis in dve od štirih majhnih meril.

Glavna merila za diagnozo Reiterjeve bolezni pri otrocih (triada sprememb):

• artritis;
• konyunktivit;
• uretritis

Diagnoza enteropatskega artritisa (proti ozadju kroničnih vnetnih črevesnih bolezni) je prisotna:

• artritis;
• kronična bolezen črevesja (Crohnova bolezen, ulcerozni kolitis), ki se preveri z endoskopskim in histološkim pregledom.

Pomemben vidik diagnoze mladostnega ankilozirajočega spondilitisa - fizični pregled z oceno funkcionalnega stanja hrbtenice. Delovna skupina ASAS (mednarodna skupina strokovnjakov, ki zbira klinične in znanstvene podatke, s pomočjo strokovnih mnenj in statističnih pristopov za boljše spoštovanje in razumevanje razvoja AU) priporoča, da ocenijo mobilnost hrbtenice je enostavno izvedljive metode ocenjevanja, objektivno odražajo spremembe v vseh delih hrbtenice.

Za identifikacijo omejitev gibanja v sagitalni ravnini se uporablja Thomayer simptom - določanje oddaljenosti od prstov na tla na sprednjem nagiba največjo brez upogibanja kolena. Običajno pa ne sme presegati 5 cm. Treba je opozoriti, da je pri bolnikih z omejeno mobilnostjo hrbtenice, ampak z dobro mobilnost v kolčnem sklepu lahko doseže tla, ledvene hrbtenice hkrati bo neposredno, ne da bi običajno za zdravo osebo loka konveksnosti navzgor. Ta preizkus se uporablja za pediatrično populacijo nima potrebnega specifičnost, saj je pogosto določena pri otrocih in mladostnikih z nevnetno ortopedske patologije in vsakdanja kršitev držo in telesno odvajanja otroka.

Za oceno gibljivosti ledvene hrbtenice se uporablja Schoberov test: v položaju bolnika, ki stoji na sredini linije hrbta, označite točko na namišljeni liniji, ki povezuje zadnje zgornje konice ileuma. Potem označite drugo točko, 10 cm nad prvo. Potem se od pacienta zahteva, da se čim bolj nagne naprej, brez upogibanja kolen, in v tem položaju se meri razdalja med dvema točkama. Običajno se mora povečati na 15 cm ali več. Treba je opozoriti, da oceni funkcionalno stanje pravilno ledvene hrbtenice v tem preskusu, ki je pri mladih ankilozirajoči spondilitis prizadela kasneje kot thoracicoinferior oddelka. Več informacij je spremenjeni Shoberov test, ki se razlikuje od prejšnjega, saj označuje dve točki 5 in 15 cm nad črto, ki povezuje zadnje zgornje roke ilnih kosti. Tuji znanstveniki so na podlagi študij prebivalstva pri otrocih in mladostnikih različnih spolnih in starostih ugotovili in zmanjšali na ustrezne tabele normalne vrednosti za spremenjeni test Schober.

Merila upoštevajo omejitve diagnozo ledvene mobilnosti hrbtenice v dveh ravninah, zato je treba oceniti gibanje v ledvenem delu hrbtenice in v čelnem ravnini. V ta namen se v tem poglavju uporablja stransko merjenje fleksije. Prvič, določiti razdaljo med konico sredinca in tla, po kateri je pacient prosil, da postrani bend (brez trup naprej in upognete kolena), in ta razdalja se meri znova z navpično črto stoji na tleh. V tem primeru je ocenjena razlika med začetno razdaljo in razdaljo po naklonu. Običajno mora biti ta razlika najmanj 10 cm.

Za oceno funkcije prsne hrbtenice se opravi Ottov test, ki določa razdaljo med dvema točkama: na ravni VII vratnega vretenca in 30 cm pod njim. Običajno se pri nagibanju poveča za 5-7 cm. Poudariti je treba, da je treba ta preskus pravilno opraviti z zahtevo po maksimalnem izravnavanju hrbta pred začetkom meritev. Ima nizko specifičnost, saj bolniki z mladostno kifoso (Scheuerman-Mau-ova bolezen) pogosto kažejo nižje vrednosti v primerjavi z bolniki z mladostnim ankilozirajočim spondilitisom.

Omejitev izleta v prsih - pomemben preizkus naložena v merilih za ugotavljanje ankilozirajoči spondilitis, ki lahko kažejo na vpletenost v patološkem procesu obalnih-vretenc in reber prsnega sklepov. Prsih ekskurzija - razlika med obodom med rebri IV inhalacijske in ravni izdih. V normi (glede na spol in starost) mora biti najmanj 5 cm.

Z je udeležba vratnih postopka hrbtenice je potrebno za oceno mobilnosti v vse smeri, kot pri mladih ankilozirajoči spondilitis, v nasprotju z degenerativno boleznijo medvretenčnih ploščic, kršili vse vrste gibanja. Upogibanjem vratne hrbtenice se ovrednoti z merjenjem razdalje brado-prsnico, ki mora biti navadno 0 cm. Za določitev resnosti vratnega uporabe kifoza simptoma FORESTIER, merjenje razdalje od tilnika na stensko vgradnjo bolnika nazaj na steno pritisne ob lopatic njej, zadnjico in pete . Nezmožnost, da bi dobili steno vrat-do-kaže lezije vratne hrbtenice, in razdalja, merjena v centimetrih, lahko služi kot dinamični pokazatelj njegove resnosti.

Obrise in naklone v vratu hrbtenice se merijo z goniometrom, običajno kot vrtenja pa mora biti najmanj 70 °, stranski naklon mora biti vsaj 45 °.

Instrumentalne študije pomagajo pri odkrivanju vnetnih in strukturnih sprememb v mišično-skeletnem sistemu.

Radiološki ocena porazu aksialnem skeletu pri otrocih in mladostnikih predstavlja velike težave zaradi nepopolnosti procesov okostenelosti skeleta. Znano je, da je X-ray medenice v otroštvu neokrnjeni sklepni površini sakroiliakalne spoju ne more videti gladka in jasna, so pogosto neenakomerne reže so širino, ki jih je mogoče napačno razlagati kot izraz sakroiliitisa. Vendar tudi z lahko znatno resnost cone prepoznajo zarodnih nesporno radiografskih sakroiliakalne sklepe, npr osteosclerosis s tako imenovanim pojava psevdorasshireniya skupno videl izraženo ali izolirane erozije kosti z "mostovi", ki so ustrezni fazi III in celo popolno ankilozo.

Obstaja več gradacij radiološke ocene sakroiliitisa. Najpogostejša in splošno znana delitev na štiri faze po Kellgrenu (vključena v diagnostična merila).

Rentgenske stopnje sakroileitisa po Kellgren (merila v New Yorku)

Faza	Spremembe	Značilnosti
0	Norm	Ni sprememb
1	Sum na sakroiliitis	Sum na spremembe (zamegljeni robovi sklepov)
II	Najmanjši	Majhna lokalna območja erozije ali skleroze brez sprememb širine skupnega prostora
III	Zmerno	Zmerno ali znatno izraziti znaki sakroileitisa: erozija, skleroza, povečanje, zožitev ali delna ankiloza sklepa
IV	Pomembno	Pomembne spremembe s popolno ankilozo sklepa

Ta merila so podobna petim stopnjam sakroileitisa, ki jih je predlagal C. Dale. Skupne značilnosti za obe vrsti:

• Spremembe prve stopnje so sumljive za sakroiliitis, tj. Subhondralna osteoskleroza, neenakost in nejasnost sklepnih površin, ki ne izključujejo možnosti normalne starostne radiografske slike;
• stopnji II vključuje očitnih patoloških sprememb (izraženo osteosclerosis ne le iliac ampak sakralni straneh skupnem prostoru, psevdorasshirenie skupni prostor in / ali omejenim območjem z erozij).

Po klasifikaciji Dale so razločene faze psoriatičnega artritisa (enostranske spremembe) in lib (dvostranske spremembe); Faza III podrobneje odraža možnost regresije subhondralne skleroze in prisotnost erozije; IV. Stopnja - delna ankiloza (formalno ustreza stopnji III glede na Kellgren); V faza - popolna ankiloza. Za kvantitativno oceno lezije nadlednjih oddelkov hrbtenice strokovna komisija ASAS je predlagala indeks radiološkega napredovanja BASRI, ocenjen v kroglicah na naslednjih položajih.

• Rentgenski stadij sakroileitisa (0-4 točke).
• Rentgenske spremembe v hrbtenici (neposredna in bočna projekcija ledvične in bočne projekcije cervikalne hrbtenice) z oceno resnosti sprememb v vsakem segmentu v naslednjih razredih:
  • 0 je norma (brez spremembe)
  • I - sum (ni očitnih sprememb);
  • II - minimalne spremembe (erozija, kvadratizacija, skleroza ± sindezmofiti na dveh vretencih in več);
  • III - zmerne spremembe (syndesmophytes z več kot tremi vretenci ± fuzije dveh vretenc);
  • IV - pomembne spremembe (fuzija z vpletanjem več kot treh vretenc).

Uporaba pri diagnozi lezij aksialni skelet, predvsem sakroi Leith, CT zagotavlja neprecenljivo pomoč pri ugotavljanju sprememb v primeru nezadostnega radiografijo informacijske vsebine. Možnost za pridobitev presečne podobe sakroiliakalne spoja omogoča vizualizacijo strukturnih sprememb v vseh delih skupnih vrzeli in pridobiti veliko bolj natančno sliko o prvih spremembah kosti (stalno izginotje refleksno kosti ploščo, lokalne erozije, subchondral osteosclerosis, psevdorasshirenie vrzel). Odkrivanje zgodnjih vnetne spremembe sakroileialnyh sklepov in struktur ležečih hrbtenico, da pomaga MRI, pa je metodologija uporabe te metode v diagnostiki Zveze Južni Afriki še vedno potrebuje v študiji in izboljšave.

Ultrazvočne metode slikanja lahko potrdijo sinovitis v perifernih sklepih, kar je pomembno za oceno aktivnosti in taktike zdravljenja.

Spremembe laboratorijskih parametrov z mladičnim ankilozirajočim spondilitisom niso specifične in ne morejo imeti nobene koristi pri diagnostiki ali pri razvoju taktike zdravljenja. Kot podatkih različnih avtorjev, in naše pripombe v 1/4 bolnikih z juvenilnim ankilozirajoči spondilitis, kakor tudi v ankilozirajoči spondilitis odraslih, ESR vrednosti in drugih kazalnikov ostrovospalitelnyh ne presega normalne vrednosti. Hkrati je pri drugih 1/4 bolnikov značilna visoka humoristična aktivnost, pogosto z nagnjenostjo k vztrajnosti in korelaciji, praviloma s težo perifernega artritisa.

Nekatere Klinični pomen HLA-testiranje, zlasti ugotavljanje antigenov in B27, vključenih v CREG - B7 rpynny ( "navzkrižno reaktivna skupina»). Pomembno je poudariti, da so bile immunogenetic opravljene študije, ne samo za diagnostiko, napovedni vlogo, saj je antigen as-B27 prisoten v genotipom niso vsi bolniki z juvenilni ankilozirajoči spondilitis (75-90%), vendar je svojo prisotnostjo opredeljuje nekatere značilnosti bolezni. Za prevoz HLA-B27-antigen povezan z višjo frekvenco poliartritis, tarzita, ki vključuje malih sklepov rok in nog, daktilitis, uveitis, obstojnost laboratorijskem visoko aktivnostjo in višje absolutnih ukrepov aktivnosti, zlasti MR, CRP in IgA.

Diferencialna diagnostika

V tistih fazah, kjer je klinična slika bolezni predstavljenih sindroma izoliranega sklepnega, pomembna razlika diagnostična vrednost dobimo kvalitativno lastnost artritisom, predvsem za razlikovanje mladostniškega ankilozirajoči spondilitis, in obolenj spondilartritisi kroga.

Razlikovanje juvenilni ankilozirajoči spondilitis in druge juvenilne spondiloartropatije temelji predvsem na anamnestični podatki kronološkem okviru akutne epizode bolezni ali črevesno okužbo urinogenous in bolnik ali njegovi najožji sorodniki kožni psoriaza, Crohnova bolezen ali ulcerativni kolitis. To je še enkrat, da je jasno razlikovati juvenilni ankilozirajoči spondilitis druge spondiloartropatijami treba poudariti, ni vedno mogoče zaradi splošnosti glavnih kliničnih znakov, težnja za prehod med sindromov in bolezni iz te skupine priložnost, da oblikuje klinično sliko mladoletniškega ankilozirajoči spondilitis pri rezultatu vsake spondilitis.

Potreben pogoj za diferencialno diagnozo juvenilni ankilozirajoči spondilitis - izločitev vseh bolezni niso revmatične narave, ki lahko povzročijo podobnih mladoletniško ankilozirajoči spondilitis klinične simptome: sepso in okužbi (tuberkulozo, brutselloznogo et al.) Artritisom ali Sakroiliitis, različne patologij lokomotornega aparata noninflammatory geneze (displazije osteochondropathy et al.). V redkih primerih boste morda morali razlikovati z hematološke bolezni ali novoobrazrovaniyami. Dodatne malignosti "revmatične maska", zlasti sklepni sindrom, ossalgiya in bolečine v hrbtu, najpogosteje pojavljajo v sistemskih bolezni krvi, nevroblastoma in primitivni nevroektodermalni tumorji skupine (Ewingov sarkom in drugi.).

Pri akutnih lokalnih simptomih aksialnih okostnih lezij s pomembnim sindromom bolečine in odsotnosti perifernega artritisa otrok najprej zahteva odstranitev ne-revmatskih bolezni.

Akutni simptomi artritisa v omejenem številu spojev, zlasti v kombinaciji z znaki periartikularne lezij, osteomielitis zahtevajo izjeme, tako se akutne, subakutne in kronične multifokalna. Za slednje tudi tipičnih simptomov aksialni skelet, včasih s pomembnim komponento bolečine in v daljšem teku - razvoj uničenje ne samo perifernih sklepih, ampak tudi vertebralnih teles.

Indikacije za posvetovanja drugih strokovnjakov

• Okulist. Na špranjalni svetilki se vsakih 3-6 mesecev preiskujejo vsi bolniki z mladinskim artritisom, da se izključi subklinični razvoj uveitisa in zapleti zdravljenja z zdravili; z oligoartikularno varianto juvenilnega artritisa, da bi izključili subklinični razvoj uveitisa in zaplete zdravil z začetkom prvega obdobja in prisotnost ANF.
• Endokrinolog. Potreba za spremljanje bolnikov z juvenilnim artritisom izključiti prikriti razvoj uveitis in zdravstvenih zapletov s hudimi simptomi eksogeno hiperkortizolizma, displazija, moteno toleranco za glukozo.
• Otolaryngolog. Inšpekcijski pregled je potreben za iskanje in sanitacijo žarišč kronične okužbe v nazofarinksu.
• Zobozdravnik. Ugotovite razpad zoba, displazijo rasti čeljusti, zob in ugriz. Preverite bolnike s sumom na "suh sindrom" (Sjogrenov sindrom).
• Fiziatra. Posvetovanje je potrebno s pozitivno reakcijo Mantouxa, limfadenopatijo, da bi rešili možnost uporabe zdravljenja z anticitokinom z zaviralci TNF-a.
• Orthopedist. Bolnike pregledamo s funkcionalnim odpovedjo sklepov, porastom kostne mase, podublikacijami, razvojem rehabilitacijskih ukrepov, določanjem indikacij za kirurško zdravljenje.
• Genetika. Posvetovanje je potrebno za več majhnih razvojnih anomalij, sindroma vezivnega tkiva.

[1], [2], [3], [4]