Simptomi mladostnega dermatomiozitisa

Simptomi juvenilnega dermatomiozitisa so raznoliki zaradi splošne lezije mikrocirkulacijske postelje, vendar so vodilni sindromi kožni in mišični.

Spremembe kože

Klasični kožne manifestacije mladoletniškega dermatomiositisom - simptom Gottrona in Heliotrop izpuščaj. Težava Gottrona - eritematozni luščenje kože včasih elementi (prijava Gottrona) plošče in vozlički (papule Gottrona), visok nad ekstenzorske površin površino kože proksimalnega interfalangealnih, metacarpophalangeal), komolca, kolena, redko - gležnje spoji. Včasih Gottrona simptom predstavil ne samo svetlo rdečina, kasneje v celoti reverzibilne. Najpogosteje se eritem nameščen nad proksimalnem interfalangealnih in metacarpophalangeal zglobov in nato zapustili brazgotine.

Klasična Heliotrop izpuščaj mladoletniškega dermatomiositisom - vijolična periorbitalni ali eritematozni kožnih izpuščajev na zgornje veke in prostor med zgornje veke in obrvi (simptom "rdeče točk"), pogosto v kombinaciji z periorbitalno edema.

Kožni izpuščaji se prav tako nahaja na obrazu, prsih, vratu (v obliki črke V), zgornjem delu hrbta in zgornjega območja v rokah (simptom "šali"), trebuh, zadnjico, boke in noge. Pogosto bolniki kažejo drevo, je živel na območju ramenskega obroča in bližnjih okončinah (kar je značilno za mlajše bolnike), in po možnosti na obrazu. Izraženo vaskulopatije vodi do nastanka površinskih erozij, globokih kožnih razjed, povzroča preostalo hipopigmentacija, atrofijo, telangiektazije in skleroze z različno težo. Zgodnji znak bolezni - spremeni nohtov postelja (hiperemija periungual valji in povrhnjica širjenje).

Kožni manifesti mladostnega dermatomiozitisa pred poškodbami mišic več mesecev ali celo let (v povprečju šest mesecev). Izolirani kožni sindrom v prvem delu je pogostejši kot mišični ali mišični dermalni. Vendar pa se v nekaterih primerih ti kožni pojavi pojavijo več mesecev po prvenstvu miopatije.

Poškodbe skeletnih mišic

Kardinalni simptom juvenilnega dermatomiozitisa je simetrična šibkost proksimalnih mišičnih skupin okončin in mišic debla različnih stopenj resnosti. Najpogosteje so prizadele mišice ramenskih in medeničnih pasov, upogibov vratu in mišic trebušne stiskalnice.

Običajno starši začenjajo opazovati, da ima otrok težave pri izvajanju dejanj, ki prej niso povzročile težav: plezanje po stopnicah, vstajanje iz nizke stolice, postelje, lonca, tal. Težko je, da otrok sedi na tleh s stalnega položaja; Nagniti mora na stol ali kolena, da bi vzel igračo s tal; ko pride ven iz postelje, si pomaga z rokami. Napredovanje bolezni vodi v dejstvo, da otrok ne drži glave dobro, še posebej, ko leži ali vstane, se ne more obleči, ščetati lase. Pogosto starši menijo, da so ti simptomi znaki splošne šibkosti in jim ne posvečajo pozornosti, zato je treba pri zbiranju anamneze pozvati, naj jih o tem vprašajo. Z močno mišično oslabelostjo otrok pogosto ne more odtrgati glave ali noge iz postelje, sedeti iz položaja v težjih primerih - ne more hoditi.

Poškodbe očesnih mišic in mišičnih skupin distalnih okončin niso značilne. Vključenost distalnih mišic okončin se nahaja pri majhnih otrocih ali pri hudi in akutni bolezni.

Strašni simptomi juvenilnega dermatomiozitisa so poraz dihalnih in gutljajočih mišic. Vključevanje interkostalnih mišic in diafragme povzroči dihalno odpoved. Pri poškodbi mišice žrela se pojavijo težave s požiranjem in hripavost: spreminjanje Barva glasu - otrok začne Brujanje, poperhivatsya, imajo težave pri požiranju trdno in včasih tekočo hrano, tekoča hrana redko vlije skozi nos. Disfagija lahko povzroči aspiracijo hrane in povzroči razvoj aspiracijske pljučnice ali neposredno smrtonosnega izida.

Pogosto se bolniki pritožujejo nad bolečino v mišicah, čeprav s slabostjo morda ne spremlja sindrom bolečine. Sredi nastopa bolezni in med pregled in palpacija je mogoče zaznati pri bolnikih, gosto edema ali gostote in bolečina v mišicah, predvsem proksimalno. Simptomi poškodb mišic lahko nastanejo pred kožnimi manifestacijami. Vendar, če ni sindrom kožo za dolgo časa, potem govorimo o mladoletniškem polimiositisom, pojavlja v 17-krat manj, kot je dermatomiozitis za mladoletnike.

Vnetni in nekrotični procesi v mišicah spremljajo distrofične in sklerotične spremembe, ki vodijo do mišične distrofije in tvorbe sklepnih mišičnih kontraktov. Z zmerno izrazitim procesom se razvijajo v komolcih in kolenih sklepih, pri čemer so težki tokovi zelo razširjeni. Pravočasno zdravljenje vodi v popolno regresijo pogodb. Dolgoročno nezdravljeni vnetni proces v mišicah, nasprotno, povzroča vztrajne spremembe, ki povzročajo invalidnost bolnika.

Stopnja mišične distrofije in atrofijo podkožnega maščevja (lipodistrofija), neposredno sorazmerno s trajanjem bolezni pred zdravljenjem, in je najbolj pogosta pri primarni kronični varianti mladoletniškega dermatomiozitis, ko je diagnoza, ki in zdravljenje začne prepozno v nekaj letih od nastopa bolezni.

Poškodba mehkega tkiva

Kalcifikacija mehkih tkivih (predvsem v mišicah in podkožnega maščevja) - značilnost nedoraslih variante bolezni, razvija v 5-krat pogosteje kot v dermatomiositisom odraslih, najpogosteje - v predšolskih letih. Njegova pogostnost se giblje med 11 in 40%, pogosto pa znaša približno 1/3 bolnikov; razvojno obdobje - od 6 mesecev do 10-20 let od začetka bolezni.

Kalcifikacija (omejeno ali difuzni) - nanašanje depozitov kalcijevih soli (hidroksi-apatitnih) v kožo, podkožne maščobe, intermuscular ali mišične fascije kot enotne vozlički, brez večjih tumorskih tvorb, površinske lise ali skupna. Površnem lokacija poapnitev možno vnetni odziv okoliških tkiv in zavračanje suppuration kot krušljivosti mas. Globoko locirane mišične kalcifikacije, zlasti posamezne, se odkrijejo le z rentgenskim pregledom.

Razvoj kalcifikacije pri mladičnem dermatomiozitisu odraža stopnjo resnosti, razširjenosti in cikličnosti vnetnega nekrotičnega procesa. Kalcij se bolj pogosto razvije z odloženim začetkom zdravljenja in se po naših podatkih dvakrat večkrat ponovimo v času bolezni. Njegov videz otežuje napoved zaradi pogoste okužbe kalcifikacij, razvoja sklepov za sklepanje mišic v primeru njihove lokacije v bližini sklepov in v fasciji.

Lezija sklepov

Artikularni sindrom z juvenilnim dermatomiozitisom se kaže artralgija, omejuje gibljivost v sklepih, jutranje togost v majhnih in velikih sklepih. Izredne spremembe so manj pogoste. Praviloma se spremembe v sklepih povrnejo v ozadje zdravljenja in le redko pri lezijah majhnih sklepov pustijo zadaj deformacijo prsta v obliki vretena.

Srčni napad

Mišični sistem in postopek vaskulopatije pogost vzrok miokardnega vpletenosti v patološkem postopku, čeprav pri juvenilnem dermatomiozitis lahko trpijo vsi 3 oblogo srca in koronarne arterije, do razvoja miokardnega infarkta. Vendar pa nizka resnost kliničnih simptomov in njihova nespecnostnost pojasnjujeta težavo klinične diagnoze karditisa. V aktivnem obdobju bolniki razvijejo tahikardijo, prikrivajo srčne tone, razširijo meje srca in motijo srčni ritem.

Lezenje pljuč

Poraz dihal v mladoletniškega dermatomiozitis so pogosto posledica predvsem vključeni v proces dihalnih mišic (z razvojem odpovedi dihal) in žrela mišic (z motnjami požiranja in možen razvoj aspiracijske pljučnice). Hkrati pa je skupina bolnikov z intersticijskih pljučnih lezij različno težo - od ojačenja vzorec na pljučno rentgenskega in če ni kliničnih simptomov do hude hitro napredujoči intersticijske postopku (tip fibrozirajoče alveolitisa Hamon bogati). Pri teh bolnikih, pljučni sindrom prevzame vodilno vlogo v klinični sliki, se odziva slabo na zdravljenje z glukokortikosteroidi in ugotovi, slabo prognozo.

Lezija v prebavnem traktu

Glavni razlog za poraz prebavnega trakta v mladoletniškega dermatomiositisom - skupni vaskulitis z razvojem prehranjevalnih motenj, živčne bolezni, in gladke mišice lezijo. Vedno zaskrbljujoče v kliniki dermatomiozitisa pri otrocih prihaja do težav z bolečinami v grlu in vzdolž požiralnika, še slabše pri požiranju; bolečine v trebuhu, ki nosijo ostro, razpršeno naravo. Osnova sindroma bolečine je lahko več razlogov. Najresnejši vzroki so esophagitis, gastroduodenitis, enterokolitis, ki ga povzročajo vnetje vnetja in erozivno-ulcerativni proces. To vodi do manjših ali obsežnih krvavitev (melena, krvava bruhanje), možna je perforacija, ki vodi do medistinitisa, peritonitisa in v nekaterih primerih smrti otroka.

Druge klinične manifestacije

Za mladosten dermatomiozitis so značilne poškodbe sluznice ustne votline, manj pogosto zgornji dihalni trakt, konjunktiva očesa, vagina. V akutnem obdobju je ob sočasnem nalezljivem procesu običajno ugotovljeno zmerno povečanje jeter, poli-limfadenopatija. Z aktivnim juvenilnim dermatomiozitisom je možen razvoj poliserozitisa.

Približno 50% bolnikov ima subfebrilno zvišano telesno temperaturo, ki se pojavi le s sočasno nalezljivim procesom. Pri akutnem in subakutnem poteku bolezni se bolniki pritožujejo nad slabostjo, utrujenostjo, izgubo telesne mase. Pri mnogih bolnikih, bolj pogosto mlajših, opazijo razdražljivost, sramoto, negativizem.

Variante juvenilnega dermatomiozitisa, ki jih predlaga LA. Isaeva in M.A. Žvanija (1978):

• oster;
• podzavestno;
• primarno kronično.

Akutna tok označen s hitrim nastopom (težka stanje pacienta razvije 3-6 tedne) z visoko vročino, dermatitis svetlo, progresivna mišična šibkost, motnje požiranja in dihanja, bolečine in edematozna sindrom, visceralne manifestacije. Akutno bolezen je opaziti v približno 10% primerov.

V subakutnem toku se v nekaj mesecih pojavi popolna klinična slika (včasih v roku enega leta). Razvoj simptomov je bolj postopen, temperatura je subfebrilna, visceralne lezije so manj pogoste, kalcifikacija je možna. Subakutni tok je značilen za večino bolnikov (80-85%).

Pri osnovnem kronično golf (5-10% primerov) je označen s postopnim začetkom in upočasni napredovanje simptomov več let v obliki dermatitisa, hiperpigmentacija, hiperkeratoza, minimalno trebušne patologije. Prevalenca splošnih distrofičnih sprememb, atrofija in skleroze mišic, težnja po razvoju kalcij in kontraktur.

Stopnje aktivnosti procesa:

• I stopnja;
• II stopnja;
• III stopnja;
• krize

Ločitev bolnikov glede na stopnjo aktivnosti procesa poteka na podlagi resnosti kliničnih manifestacij (predvsem stopnje mišične oslabelosti) in stopnje zvišanja "encimov mišičnega razpada".

Myopatska kriza - ekstremna resnost poraza striženih mišic, vključno z dihalnimi, laringalnimi, faringealnimi, diafragmatskimi itd. Osnova je nekrotični panmiozitis. Pacient je popolnoma imobiliziran, se razvije miogenska bulbar in paraliza dihanja, kar ustvarja življenjsko nevarno stanje zaradi respiratorne odpovedi tipa hipoventilacije.

[1], [2]