Klasifikacija možganskih tumorjev pri otrocih

Leta 1926 sta Bailey in Cushing razvila klasifikacijo možganskih tumorjev na podlagi splošnega koncepta onkologije. Po tem konceptu se tumorji razvijejo iz celic, ki so na različnih stopnjah morfološkega in funkcionalnega razvoja. Avtorji so predlagali, da vsaka stopnja razvoja glialnih celic ustreza svojemu tumorju. Sprememba dela Bailey in Cushing temelji na večini sodobnih morfoloških in histoloških klasifikacij.

Sodobna histološka klasifikacija tumorjev osrednjega živčnega sistema (WHO, 1999), v celoti odraža histogeneze in stopnjo malignosti več tumorjev z uporabo Neuromorphology najnovejših tehnologij, vključno z imunohistokemijo in molekularno genetsko analizo. Za tumorje centralnega živčnega sistema pri otrocih je značilna heterogenost celičnega sestava. Vsebujejo nevroektodermne, epitelne, glialne in mezenhimske sestavine. Opredelitev histološkega tipa tumorja temelji na določitvi prevladujoče sestavine celic. V nadaljevanju je razvrstitev Svetovne zdravstvene organizacije iz leta 1999 s kraticami.

Histološke različice tumorjev centralnega živčnega sistema

• Neuroepitelni tumorji.
  • Astrocitični tumorji.
  • Oligodendroglial tumorji.
  • Ependimarni tumorji.
  • Mešani gliomi.
  • Tumori vaskularnega pleksusa.
  • Glialni tumorji neznanega izvora.
  • Neuronalni in mešani tumorji nevrona in gliala.
  • Parenhimski tumorji šinaste žleze.
  • Embrionalni tumorji.
• Tumori lobanjskega in hrbteničnega živca.
  • Shannon.
  • Neurofibroma.
  • Maligni tumor perifernega živčnega debla.
• Tumori meninga.
  • Tumori iz meningoepitijskih celic.
  • Mesenchymalni non-meningoepithelial tumorji.
  • Primarne melanocitske lezije.
  • Tumori neznane histogeneze.
• Limfomi in tumorji hematopoetskega tkiva.
  • Maligni limfomi.
  • Plazmacitoma
  • Granulocitoma sarkom.
• Tumori iz zarodnih celic (germinogeni).
  • Germinom.
  • Embrionalni rak.
  • Tumor rumenjaka.
  • Horiokarcinom.
  • Teratoma.
  • Mešani tumorji zarodnih celic.
• Tumori regije turškega sedla.
  • Craniofaringioma.
  • Granulasta celična tumorja.
• Metastatski tumorji.

Ta razvrstitev omogoča opredelitev več stopenj malignomosti astrocitičnih in ependemičnih tumorjev. Uporabljajo se naslednja merila:

• celični pleomorfizem;
• mitotični indeks;
• atipija jeder;
• nekroza.

Stopnja malignosti je opredeljena kot vsota štirih navedenih histoloških znakov.

Fenotipska razvrstitev

Poleg izključno morfoloških in histogenetskih konceptov obstaja fenotipski pristop k razvrstitvi tumorjev na CNS. Imunohistokemične in molekularne metode se uporabljajo kot dopolnilo standardni svetlobni in elektronski mikroskopiji, kar omogoča natančnejše in objektivnejše določanje vrste možganskih tumorskih celic. Številni tumorji so fenotipsko polimorfni, saj so sestavljeni iz tkiv različnih genez. Imunohistokemično študija atipična teratoid-rhabdoid tumorja je pokazala, da so rhabdoid celice pogosto izražajo epitelijske membranski antigen in vimentina, vsaj - aktin gladkih mišičnih celic. Te celice lahko izrazijo glial fibrilarne kislinske beljakovine, nevrofilamentov in citokeratinov, vendar nikoli ne izražajo desmina in markerjev tumorjev za celične celice. Majhne embrionalne celice izražajo oznake nevroektodermalne diferenciacije in desmin je nestabilen. Mezenhimsko tkivo izraža vimentin, epitel pa izraža citokeratine različnih molskih mas. Teratoidno-rhodnični tumorji imajo pomembno proliferativno aktivnost, indeks označevanja proliferativnega markerja Ki-67 v večini primerov presega 20%.

Klasifikacija možganskih tumorjev pri otrocih

Tumorji možganov pri otrocih se razlikujejo od tistih pri odraslih. Med odraslimi prevladujejo supratentorski tumorji, večinoma gliomi. Večina novotvorb pri dojenčkih se nahaja infratentrično, približno 20% pa so nediferencirani embrionalni tumorji. Napoved določa biološko naravo tumorja in kirurško dostopnost, zato je z drugačno razporeditvijo histološko podobnih tumorjev napoved lahko drugačna.

Od številnih histoloških tipov možganskih tumorjev med otroki, ki je najpogostejša skupina embrionalnih tumorjev, ki sestojijo iz nevroepitijskih celic z nizko stopnjo. Po klasifikaciji Svetovne zdravstvene organizacije v letu 1999, ta skupina vključuje meduloblastom, supratentorial primitivne nevroektodermalne tumor, netipično teratoid-rhabdoid tumorja medulloepiteliomu in ependimoblastomu. Veliko večino tumorjev predstavljajo prve tri histološke vrste.

Izolacija embrionalnih tumorjev temelji na naslednjem:

• se pojavljajo izključno v otroštvu;
• imajo enak klinični potek, za katerega je značilna izrazita težnja k leptomeninjski porazdelitvi, kar zahteva preventivno craniospinalno obsevanje;
• Večina tumorjev te skupine (meduloblastom, supratentorial primitivne nevroektodermalne tumorje in ependymoblastoma) sestoji v glavnem iz primitivnih ali nediferenciranih neuroepithelial celic, čeprav vsebujejo tudi celice, ki vsebuje morfološko spominjajo neoplastične astrocitov, oligodendrocite ependimarnye celice, nevroni in melanocite (nekateri tumorji lahko obsega gladek ali poperechnoischerchennye miofibrile , fibro-kolagenskega tkiva).

Tumorji z zgornjimi značilnostmi so značilni za možganov (medulloblastoma). Vendar se histološko identični tumorji lahko pojavijo tudi v možganih, hipofizi, možganskem steblu v hrbtenjači. V tem primeru so označeni z izrazom "supratentorialni primitivni nevroektodermalni tumor". Razdelitev meduloblastoma in primitivnih nevroektodermalnih tumorjev temelji na njihovih molekularnih in bioloških lastnostih. Skupina embrionalnih tumorjev je bila vključena zaradi visokega tveganja njihovega leptomeningealnega širjenja in atipičnih tumorjev, ki so bili nedavno ugotovljeni v ločeni histološki varianti. Histološko se te neoplazme razlikujejo od embrionalnih tumorjev CNS. Sestavljajo se tkiva različnih genez - velike rhabdoidne celice v kombinaciji s področji nevroektodermalnega, mezenhimalnega in epitelnega izvora. V nekaterih primerih lahko tumor sestoji samo iz rhabdomoidnih celic, dve tretjini tumorjev imajo močno embrionalno komponento malih celic.

[1], [2], [3], [4]