Kaj povzroča levkemijo?

Vzroki levkemije niso ugotovljeni. Menijo, da onkogenov - celularni geni homologni retrovirusi povzročajo levkemijo pri poskusnih živalih in T-celičnega limfoma (večinoma odrasli) posredujejo prenatalnim pri ljudeh, ki vodi do prvega primeru malignega rast - tvorbo mutiranih transformiranih celic, ki se uniči ali njihovo rast zadržujejo obrambni sistemi telesa. Drugi dogodek: drugo mutacijo v transformirani klon celic, oziroma tanjšanje zaščitne sisteme (in se lahko pojavijo perinatalno in po rojstvu). Menijo, da je najverjetnejši dejavnik, ki povzroča drugi dogodek virusne okužbe. Znanih dejavnikov tveganja, ki povečujejo verjetnost levkemije: primarni in sekundarni imunske pomanjkljivosti, aplastična anemija in mielodisplazije, penetracijskega sevanja, nekatere kemikalije (npr benzen), citostatiki in radioterapijo za tumorje.

Patogeneza levkemije. V skladu s splošno sprejeto klonalno teorijo levkemije so vse celice levkemije potomci ene celice prednikov, ki je prekinila njeno diferenciacijo na eni od zgodnjih stopenj zorenja. Oteklost levkemije je samozadostna, zmanjšuje normalno hematopoezo, se metastazira in raste zunaj hematopoeze. Del levkemijevega klona celic se aktivno proliferira, "rastna frakcija", druga pa "mirujoča frakcija", ki jo sestavljajo celice v fazi mirovanja. Poudarjeno je, da je običajno število levkemičnih klonov v času kliničnega odkrivanja levkemije okoli 10 celic. Minimalni čas, potreben za nastanek takšnega števila celic, je 1 leto, največ 10 let, v povprečju 3,5 leta. Iz tega sledi, da je sprožilni mehanizem levkemogeneze najverjetneje deloval v perinatalnem obdobju za otroka, ki je prizadel akutno levkemijo.

Najbolj značilno napredovanja tumorja v kostnem mozgu pri akutnih levkemij zatiranje normalne hematopoeze, ki določa najpogostejše spremembe ugotovljenimi v perifernem krvnem obtoku pri bolnikih z akutno levkemijo: anemija + trombocitopenijo, nevtropenijo +. To je posledica dejstva, da ima večina v levkemije curka celicah lastnosti normalne celice - hematopoetske predhodne sestavine, ki lahko zavirajo dozorevanje normalnih matičnih celic. V skladu s sodobnimi koncepti, ko doseže prvo klinično remisijo pri otrocih z akutno limfoblastno levkemijo (brez fizičnih simptomov akutne levkemije, normalni vzorec perifernega vsebnosti krvi v myelogram curka celic manj kot 5%, in limfociti so ne več kot 20%) je vsaj 10 -109 levkemične celice, tj. E. Kemoterapija, da je treba nadaljevati (vsaj 3 leta) v remisiji. Poleg kostnega mozga levkemične celice najpogosteje (do 75% bolnikov) so prisotne v možganih in njenih membran in fantje so zelo pogosto v modih. To narekuje potrebo po ciljnem zdravljenju posebej za te organe (lokalna rentgenska terapija, endolumbalna uporaba kemoterapevtskih zdravil itd.).

Obstajajo 3 morfološke različice akutne limfoblastne levkemije:

• L1 (predvsem majhni limfoblasti s homogenim jedrskim kromatinom, jasno obarvani, brez nukleotidov, z majhno količino citoplazme);
• L2 (veliki limfoblasti, heterogeni po velikosti, z nepravilno jedrno membrano, čisti en ali več nukleotidov, več citoplazme);
• L3 (limfoblasti so veliki, njihova velikost se ne spreminja, izrazita bazofilija citoplazme s svojo značilno vakuolizacijo).

Membrane in drugi marker antigeni so izolirani:

• Akutna limfoblastna levkemija T-celice (15-25% vseh VSE pri otrocih);
• B-celica in pred-B-celica (1-3% ALL pri otrocih);
• On-celice - nedoločljivo akutna limfoblastna levkemija (brez limfoblasti na površini ali v citoplazmi, niso pokazale imunoglobulin, CD ⁴ in drugih celičnih označevalcev t) - 70-80% otrok z ALL.

Med OnLL so:

• M1-mieloblast, ni zorenja;
• M2-mieloblast, nepopolno zorenje;
• M3-promyelocytic;
• M4-mielomonoblastan;
• M5 monoblast;
• Mb-eritromeloza;
• M7-megakaryoblastni.

Pri kronični mielogeni levkemiji so opredeljeni odrasli tipi, mladoletni tipi in eksplozijska kriza. Kronična levkemija je ponavadi opisana kot posebna oblika akutne levkemije.