Simptomi vnetne miopatije

Pri dermatomiozitisu, zlasti pri otrocih, se bolezen začne s splošnimi manifestacijami, kot sta zvišana telesna temperatura in slabo počutje. Potem je značilno izpuščaj, ki spremlja ali je bolj pogosto pred razvojem šibkosti proksimalnih mišic. Obstaja hiperemija obraza; na vekicah, še posebej zgornji, je izpuščaj z vijoličnim odtenkom, ki ga pogosto spremljajo edemi in telangiectasias. Na odprtih površinah kože prsnega koša in vratu je eritematozni izpuščaj. Ekstenzorska površina kolenskih in komolčnih sklepov je zaznamovana z razbarvanjem in zgoščevanjem kože. Eritemski izpuščaj je očiten tudi na področju medfalangalnih sklepov na rokah. Opažena je tudi razbarvanje nohtov, sledi razvoj telangiektazije in edema. Sčasoma se napreduje mišična šibkost, ki jo spremlja bolečina in togost. Proksimalne mišice zgornjih in spodnjih okončin so v večji meri vključene kot distalne mišice. Otroci z dermatomiozitisom lahko v sklepnih sklepih razvijejo fleksijski kontrakt.

Napredovanje in trajanje bolezni sta bistveno različna. Otroci dermatomiozitis lahko pojavi kot akutnega napada, ki se zaključi v obnovo celo v odsotnosti imunosupresivnega zdravljenja. V drugih, bolezen pridobi remitting current z izmenično poslabšanje in remissions, ali progresija, ki se stalno napreduje. S hitrim napredovanjem lahko vključuje vse mišice, tudi mišice grla in žrela ter dihalnih mišic. Približno 70% otrok v podkožnih tkivih ima kalcifikacijo. Smrtnost pri otrocih z dermatomiozitisom znaša od 5 do 10%.

Pri odraslih se zdi, dermatomiozitis izpuščaj v zygomatic lok, heliotrop diskoloratsiey in edem vek, eritem na kolena in komolca sklepih, sprednji del vratu in prsnega koša, kot tudi v dermatomiozitis pri otrocih. Sčasoma koža pridobi rjavo obarvanost in zgostitev ali depigmentacijo. Spremembe kože običajno spremljajo razvoj šibkosti v proksimalnih mišicah ali pred njim. Kljub temu so poročali o primerih, ko spremembe značilnosti kožnega dermatomiozitisa niso spremljale vključevanje mišic.

Približno 40% odraslih bolnikov s dermatomiozitis pokazala, maligne bolezni, medtem ko so pri bolnikih z polimiozitis raka je pokazala veliko redkeje. Klinika malignih tumorjev lahko prekorači simptome miopatije ali se kasneje manifestira. Odstranjevanje tumorja, kot je tumor jajčnikov, lahko privede do regresije mišične oslabelosti. V takih primerih grožnjo samega življenja lahko predstavlja maligni tumor. Resnična razširjenost malignih bolezni pri bolnikih z dermatomiositisom in polimoizitom še ni znan, kot je objavljena poročila vsebovala podatke le na majhnem številu bolnikov in identifikacijo tumorja lahko naprej ali nadaljevati videz znakov miopatije za eno leto ali več.

Pri polimiozitisu je porazdelitev mišične oslabelosti enaka kot pri dermatomiozitisu, vendar nekatere druge klinične manifestacije ne sovpadajo. Polimiozitis se ponavadi razvije postopoma v nekaj tednih ali mesecih, v glavnem vključuje proksimalne mišice zgornjih in spodnjih okončin. Kljub temu se včasih šibkost mišic razvija čudovito hitro. Bolezen se praviloma razvije po drugem desetletju življenja, vendar se občasno pojavlja v otroštvu. Mišice oči in mišične mišice ponavadi ostanejo nedotaknjene. Vendar je disfagija pogosta. Tipično za dermatomiozitis, izpuščaj je navadno odsoten, vendar se pri približno 50% bolnikov s polimiozitisom opazijo druge sistemske manifestacije, kot je artritis. Motnje dihalne funkcije lahko povzročijo šibkost dihalnih mišic, aspiracijska pljučnica (zapletanje disfagije) ali intersticijski pnevmonitis. Vpliv srca s krvjo delovanja prevodnega sistema, razvoj kardiomiopatije in srčnega popuščanja je možen tako pri polimiozitisu kot pri dermatomiozitisu.

Za miozitis z vključki je značilna splošna mišična oslabelost. Praviloma se kaže v starosti več kot 50 let, pri moških pogosteje kot pri ženskah. Diagnoza miozitisa z vključki je pogosto zakasnjena zaradi klinične podobnosti miozitisa z vključki in polimiozitisom. Značilnost miozitisa z vključkov lahko predčasno vključitev distalnih mišic zgornjih okončin pri razvoju in šibkosti Pregibač digitorum mišične atrofije na podlakti, kot tudi sodelovanje proksimalnega in distalnega mišic spodnjih okončin z razvojem šibkosti štiriglava stegenska mišica in iztegovalk stopala. V eni študiji, ki je zajela 21 naključno izbranih bolnikov s histološko potrjena diagnoza miozitis vključki dokazano specifičnost udejstvovanje upogibalk prstov in kaže, diferencialno diagnostično vrednost MRI pri 20 od 21 bolnikov ugotovljenih relativno poseben znak - nehomogeno intenzivnost povečanje signala iz globokih upogibalk prstov na T1-ponderiranih slikah.

Myozitis z vključki je težko diagnosticirati na podlagi samo kliničnih podatkov. Kot polimiozitis se lahko miozitis z vključki kaže v drugem do četrtem desetletju življenja in vključuje mišice ramenskega pasu in oponaša mišice. Na zgodnji stopnji bolezni so možne prehodne mialgije. Obstajajo lahko klinični znaki periferne nevropatije v obliki oslabitve refleksa tetive. Ugotovljeno ni bilo povezave med miozitisom z vključki z onkološkimi boleznimi. Tudi z asimetričnim vključevanjem upogibalk in iztegovalke mišic prstih golenico, najpomembnejši klinični znak, ki loči miozitisu z vključitvijo dermatomiozitis in polimiozitis, da je pomanjkanje bolnikov z miozitis vključkov hude reakcije na imunosupresivni terapiji. Čeprav so opisani v večini primerov miozitisa s vključkov posamezna družinskih primerov bolezni, medtem ko je bilo nekaj klinične "prekrivanje" s dedne distalne mišične distrofije. V družinskih primerih miozitisa z vključkov genetske okvare je bila preslikana na 9. Kromosomu (9pl-QL), vendar je narava genetske okvare še ni bilo pojasnjeno.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]