Nenormalnosti v razvoju ušesa: simptomi

Najpogostejše prirojene malformacije sluhskega organa so opazili v sindromih Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

V sindromu Konigsmark opozarjajo na mikrocijo, atresijo zunanjega slušnega kanala, prevodno izgubo sluha. Zunanje uho predstavlja vertikalno računalniško valjčasti valjček brez zunanjih slušnih mehur, obraz je simetričen, malformacij drugih organov ni.

Z avdiometrijo se razkrije prevodna izguba sluha stopnje III-IV. Dedovanje Konigsmarkovega sindroma se pojavi v avtosomni recesivni vrsti.

Sindrom Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya displazija, gemifastsialnaya mikrotimiya) opazili Mikrotom, makrostomiyu, razvojne motnje čeljusti, anomalije vretenc v vratni in prsni hrbtenici (oktsipitatsiya atlas, klinast vretenc, synostosis vratu, pomožni vretencem). Med drugimi anomalije opozoriti zpibulbarny dermoid, lipodermoid, obušesni žlezi, prirojeno srčno bolezen (45%), prirojenih zajčja ustnica in žrelo (7%), v večini primerov velja sporadična pa je dalo avtosomno dominantno, avtosomno recesivna in multifaktorska vrst dediščine. Manifestacije prirojenih deformacij v ušesu razlikuje od zmerno do polne aplazija uhlja deformacije ektopična naprej in navzdol. Ušesni obeski se nahajajo od tragusa do vogala ust. Z avdiometrijo se razkrije prevodna izguba sluha stopnje III-IV. V 40-50% primerov se pojavi hipoplazija kanala obraznega živca.

S sindromom Tricer-Collins (mandibularna dišavost) opazimo antimonogoloidno rezanje očesnih rež, mikrognatijo, makrogglosijo in mikrotito. Drugi pojavi napake so hipoplazija palca in zapestja, kolobom spodnje veke. Distonija kanala obraznega živca se pogosteje odkriva kot pri drugih sindromih. Vrsta dedovanja je avtosomna recesivna. Avdiološko, s izrazitimi manifestacijami sindroma, se pogosteje diagnosticira IV stopnja prevodne izgube sluha.

Klasifikacija ušesnih anomalij

Obstoječe klasifikacije prirojenih malformacij sluhov so izdelane v skladu s kliničnimi, etiološkimi in patogenetskimi značilnostmi.

S.N. Lapchenko dodeljena lokalnih napak, gipogeneziyu predstavitvi orgle (lahka, srednja težka resnost) dysgenesis sluha orgle (lahka, srednja težka resnosti) kot tudi mešane oblike.

Razvrstitev R. Tanserja vključuje pet stopinj pogostih.

• I stopnja - anotija.
• II stopnja - popolna hipoplazija (mikrotija):
  • A - z atrijo zunanjih slušnih kanalov;
  • B - brez atrecije zunanjega slušnega kanala.
• III stopnja - hipoplazija srednjega dela ustnice.
• IV stopnja - hipoplazija zgornjega dela ušesa;
  • A - porušeno uho;
  • V - uhani uho;
  • C - popolna hipoplazija zgornje tretjine ustnice.
• V stopnja - lopovi.

N.R. Schuknecht v svoji klasifikaciji zvočne atreje deli v vrste.

• Tip A - atrezija v hrustančnem delu ušesnega kanala (prikazana mesoplastika za preprečevanje razvoja holestatoma).
• Tip B - Atresija, tako v hrbteničnem kot v kostnem delu ušesnega kanala, zabeleži zmanjšanje sluha stopnje II-III (kirurška rehabilitacija ni vedno uspešna).
• Tip C - vsi primeri popolne atresije.
• Tip D - popolna atrezija meatus šibko pneumatization senčnica, ki ga spremlja nenormalna lokacijo kanala obraznega živca labirinta kapsulo (kontraindicirana obravnava izboljšanje učinkovitosti transakcij).

Kljub raznolikosti predstavljenih klasifikacij večina otorinolaringologov raje razvrsti Marx, po kateri se razlikujeta štiri stopnje deformacije zunanjega in srednjega ušesa.

• I stopnja - hipoplazija ustnice (ločeni elementi ušesa so neprepoznavni).
• II stopnja - deformacije zveri različnih stopinj (nekateri elementi ušesa se ne razlikujejo).
• III stopnja - ušesa v obliki majhnega rudimenta.
• IV stopnja - odsotnost ustnice.

Začetek z drugo stopnjo, mikrotija spremlja anomalija razvoja zunanjega avdio kanala.

[1], [2], [3], [4]