Nenormalnosti v razvoju ušesa: diagnoza

Instrumentalna raziskava

Po mnenju večine avtorjev je prva stvar, ki jo mora otolaringolog narediti, ko se otrok rodi z ušesno anomalijo, oceniti slušno funkcijo. Dolgotrajne raziskave malih otrok uporabljajo objektivne metode slušnih raziskav - odkrivanje pragov z metodami registracije kratkotrajnih SVP in ZAE; izvajanje meritev zvočne impedance. Pri bolnikih, starejših od 4 let, je ostrina sluha določena z razumljivostjo zaznavanja govorjenega in šepetega govora ter s tonsko pragovno avdiometrijo. Tudi z enostransko anomalijo, sem zunaj zdravo drugo uho, je treba dokazati odsotnost kršitve slušne funkcije.

Mikrotijo običajno spremlja prevodna izguba sluha v tretji stopnji (60-70 dB). Vendar pa je opaziti manj ali več stopenj prevodne in senzorineuralne sluha.

Otroke z osnovnim slušnim kanalom je treba pregledati za holestatoma. Čeprav je vizualizacija težavna, so lahko otorek, polipi ali bolečina prvi znaki holestatoma zunanjih slušnih kanalov. V vseh primerih odkrivanja holestatoma zunanjega slušnega kanala se bolniku prikaže kirurško zdravljenje.

Trenutno je za obravnavo vprašanja kirurške obnove zunanjega kanala in izvajanja ossiculoplastike priporočljivo osredotočiti na podatke slušnih raziskav in CT temporalne kosti.

Podrobnosti o senčnica CT pri ocenjevanju struktur zunanjega, srednjega in notranjega ušesa pri otrocih s prirojeno atrezija zunanjega slušnega kanala je treba oceniti tehnične možnosti za oblikovanje zunanje sluhovodi, možnost boljšega obravnavi, ocena tveganja prihodnjega delovanja. Spodaj je nekaj tipičnih anomalij.

Vročinske anomalije notranjega ušesa lahko potrjuje samo CT temporalnih kosti. Najbolj znani so anomalija Mondini, stenoza oken labirinta, stenoza notranjega slušnega kanala, anomalija polkrožnih kanalov do njihove odsotnosti.

Indikacije za posvetovanje z drugimi strokovnjaki

Pri prirojenih ušesnih okvarah so prikazane medicinske genske raziskave in posvetovanje z maksilofacijalnim kirurgom.

Glavna naloga medicinskega genetskega svetovanja pri vseh dednih boleznih je diagnosticiranje sindromov in ugotavljanje empiričnega tveganja. Genetski svetovalec zbira družinsko zgodovino, sestavi medicinsko rodovnik družine svetovalcev, opravlja ankete o poskusih, sestrah, starših in drugih sorodnikih. Specifične genske študije morajo vključevati dermatoglifiko, kariotipizacijo, določanje spolnega kromatina.

Pri bolnikih z Treacher Collins sindromom in Goldenhara dodatek mikrotija in atrezija zunanjih kršitev slušni kanal bankovce v obraznega skeleta zaradi hipoplazija vej spodnje čeljusti in Temporomandibular joint. Takšni bolniki je pokazala posvetovanja maksilofacialni kirurg in ortodonta za reševanje potrebo po umiku s spodnjo čeljustjo podružnice. Popravek prirojene hipoplaziji mandibularnih občutno izboljša videz bolnikov. Tako je v primeru mikrotija odkrivanje himno kot volumen v prisotnosti prirojene dedne bolezni lenga coni pri rehabilitaciji bolnikov z zapleteno mikrotija vključi posvetovalne maksilofacialno kirurgi.

Diferencialna diagnoza ušesnih anomalij

Diferencialna diagnoza razvoja kongenitalnih anomalij je težka le v primeru lokalnih malformacij sluhov. Razlika mora biti pri eksudativnem srednjem srednješolskem mediju, po posttraumatskem razpadu slušnih kostanj, tumorjih srednjega ušesa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]