Idiopatski fibrozirajoči alveolitis: simptomi

Idiopatski fibroidni alveolitis se najpogosteje razvije med 40 in 70 letom, pri moških 1,7-1,9-krat večja kot pri ženskah.

Najbolj tipičen je postopen, subtilen začetek, toda pri 20% bolnikov se bolezen začne akutno s povečano telesno temperaturo in izrazito dispnejo, pozneje pa telo postane normalna ali postane subfebrilna.

Pri idiopatskem fibroidnem alveolitisu so pritožbe pacientov izredno tipične in skrbna analiza omogoča, da sumijo na to bolezen:

• kratka sapa je glavni in stalni manifest bolezni. Najprej je kratka sapa manj izrazita, vendar pa se bolezen napreduje, postaja tako izrazita, da bolnik ne more hoditi, služiti sami in se pogovarjati. Bolj huda in podaljšana bolezen, bolj izrazita dispneja. Bolniki opažajo stalno naravno dispnejo, odsotnost napadov zadušitve, pogosto pa poudarijo nezmožnost globokega vdihavanja. Zaradi progresivne dispneje bolniki postopoma zmanjšujejo svojo aktivnost in raje pasivnega načina življenja;
• kašelj - druga značilnost bolezni, kašelj očita, približno 90% bolnikov, vendar pa to ni prvi simptom, gre kasneje, običajno v hudo klinično sliko idiopatske fibrozne alveolitis. Najpogosteje je kašelj suh, vendar pri 10% bolnikov spremlja ločevanje sluznice;
• bolečine v prsnem košu - opaženi pri polovici bolnikov, so najpogosteje lokalizirani v epigastrični regiji na obeh straneh in se praviloma okrepijo z globokim navdihom;
• izguba teže je značilna lastnost idiopatskega fibroškega alveolitisa in skrbi pri bolnikih, ki so ponavadi v fazi napredovanja bolezni; stopnja izgube teže je odvisna od resnosti in trajanja patološkega procesa v pljučih, morda izguba teže 10-12 kg za 4-5 mesecev;
• splošna šibkost, hitra utrujenost, zmanjšana učinkovitost - očitki, značilni za vse bolnike, so še posebej izraziti v napredovalem poteku bolezni;
• bolečine v sklepih in zjutraj togost v njih - redke pritožbe, vendar se lahko izrazito izrazijo v hudi bolezni;
• vročina - dikcijo za idiopatsko fibrozne alveolitis pritožbo, vendar v skladu z M. Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 bolnikov ima nizko maligni ali febrilno telesne temperature, najpogosteje med 10 in 13 ur . Vročina kaže na aktivni patološki proces v pljučih.

Objektivne raziskave razkrivajo naslednje značilne manifestacije idiopatskega fibroidnega alveolitisa:

• dispnejo in cianozo kože in vidne sluznice - najprej opazimo predvsem med fizičnim naporom in ob napredovanju bolezni postanejo močnejši in postanejo trajni; ti simptomi so zgodnji znaki v akutni obliki idiopatskega fibroškega alveolitisa; s hudo okvaro dihanja se pojavi razpršena cianoza sive barve pepela; posebnost dihanja je skrajšanje faze vdihavanja in izdiha;
• spremembe nohtov prstnimi (zadebelitev nohtov falang za "bedra" in nohte - v obliki "časovno okno" - Hipokratova prsta) - najdemo pri 40-72% bolnikov, najpogosteje pri moških kot pri ženskah. Ta simptom je bolj naraven z izrazito aktivnostjo in dolgotrajnim trajanjem bolezni;
• spremembe zvoka med tolkanjem pljuč - z naraščajočo okvaro prizadetega območja, predvsem v spodnjih predelih pljuč;
• značilni auskultacijski pojavi - oslabitev vezikularnega dihanja in krepitev. Slabo vezikularno dihanje spremlja skrajšanje faz navdiha in poteka. Creption je najpomembnejši simptom idiopatskega fibroškega alveolitisa. Na obeh straneh se sliši predvsem na hrbtnih in srednjih osilnih linijah na območju interblade, pri nekaterih bolnikih (v najhujšem poteku bolezni) - na celotni površini pljuč. Crepitacija spominja na "pršenje tselofana". V primerjavi z crepitus z drugimi boleznimi pljuč (pljučnica, stagnacija) crepitus idiopatska fibrozirajoče alveolitis bolj "nežen", višjo frekvenco, manj glasno najbolje auscultated konec navdiha. Ker se patološki proces v pljučih napreduje, se lahko "nežni" kremni trepet zamenja z bolj zvočnim in grobim tonom.

Z daleč idiopatskim fibrozo alveolitisom je še ena značilnostna značilnost - "blotting out", ki spominja na značilnost zvok trenja ali vrtenja vtikača. Pojav "pišanja" se posluša z vdihavanjem in predvsem nad zgornjim pljučnim poljem in predvsem z izrazitim pleuropneumosklerotičnim procesom.

Pri 5% bolnikov se lahko sliši suha rala (običajno z razvojem sočasnega bronhitisa).

Tok idiopatskega fibroškega alveolitisa

IFA vztrajno napreduje in neizogibno vodi do razvoja hude respiratorne insuficience (kaže izrazito konstantno zasoplosti, cianoza, razpršenega sivo kože in vidnih sluznic) in kronično pljučno srce (izravna, nato dekompenzirana). Akutni tok bolezni je opazen v 15% primerov in se kaže s hudo šibkostjo, težko dihanjejo, visoko telesno temperaturo. Pri drugih bolnikih je začetek bolezni postopen, tečaj počasi napreduje.

Glavni zapleti idiopatskega fibroidnega alveolitisa so kronično pljučno srce, huda dihalna odpoved z razvojem hipoksemične kome v končni fazi. Manj pogosti so pnevotoraks (s tvorjenimi "pljučnimi pljuči"), tromboembolizem pljučne arterije, eksudativni plevorti.

Ker diagnoza bolnikov z idiopatskim fibrozingnim alveolitisom živi približno 3-5 let. Glavni vzroki smrti so huda srčna in dihalna odpoved, PE, povezana pljučnica, pljučni rak. Tveganje za razvoj pljučnega raka pri bolnikih z EIA je 14-krat večje kot pri splošni populaciji iste starosti, spolu, trajanju kajenja. Poleg tega poročila o morebitni okrevanje v takšnih oblikah idiopatske fibrozne alveolitis kot desquamative drugam, akutne drugam in nespecifične intersticijske pljučnice uporabo sodobnih metod zdravljenja.

AE Kogan, BM Kornev, Yu A. A. Salov (1995) razlikuju rane in pozne faze idiopatskega fibroingalnega alveolitisa.

Za zgodnjo fazo je značilna dihalna pomanjkljivost prve stopnje, izrazito izrazita imuno-vnetna reakcija, difuzna povečava vmesnega vzorca brez izrazite deformacije. Bolniki se pritožujejo zaradi potenja, artralgai, šibkosti. Cianoza še ni. V pljučih se sliši "nežno" crepitacijo, ni hipertrofne osteoartropatije (simptom "palice" in "ure za očala"). Preiskave in eksudativni proliferativni procesi v interstitiumu prevladujejo v biopsijskih vzorcih pljučnega tkiva, odkrivajo se znaki dekvamacije alveolarnega epitelija, obstruktivni bronhiolitis.

Pozno kaže hudo respiratorno odpoved, simptomatske dekompenzirano kronična pljučna bolezen srca, difuzna pepel-siva cianozo in Crocq bolezni, hipertrofično osteoarthropathy. Krv kaže visoko stopnjo IgG, ki kroži imunske komplekse, za katero je značilna visoka aktivnost lipidne peroksidacije in zmanjšanje aktivnosti antioksidantnega sistema. V biopsije pljučnega tkiva pokazala izrazito sklerotično spremembe in prestrukturiranje v "honeycombing" atipična displazijo, adenomatoze in alveolarnem in epitel bronhijev.

Izoliramo akutne in kronične variante idiopatskega fibroingalnega alveolitisa. Akutna varianta je redka in je značilna močno naraščajoča dihalna insuficienca s smrtonosnim izidom v 2-3 mesecih. Pri kroničnem poteku idiopatskega fibroidnega alveolitisa se izolirajo agresivne, vztrajne, počasi napreduje variante. Za agresivno varianto je značilna hitra progresivna dispneja, izčrpanost, huda dihalna odpoved, pričakovana življenjska doba od 6 mesecev do 1 leta. Za vztrajne variante so značilne manj živahne klinične manifestacije, s pričakovano življenjsko dobo do 4-5 let. Počasno progresivno različico idiopatskega fibroingalnega alveolitisa zaznamuje počasen razvoj fibroze in dihalne odpovedi, s pričakovano življenjsko dobo do 10 let.

[1], [2], [3], [4], [5]