Klinični sindromi timusa (timusa)

Klinični ekvivalent sindroma zapravljanja se lahko šteje za manifestacije prirojene aplazije timusa. To je dokaj redka bolezen, za katero so značilni limfopenija in agamaglobulinemija. Običajno se pojavi po triletni starosti hude diareje, ki ni primerna za zdravljenje. Razvijte kaheksijo, trdovraten kašelj, trden vrat in podobno izpuščajim ošpicam. Serum v celoti nima specifičnih protiteles in izoaglutininov. Napoved je izredno neugodna, čeprav obstajajo podatki o pozitivnih učinkih timusnih ekstraktov. Ob obdukciji je ugotovljeno nerazvito timus, ki ne vsebuje telesa Hassala, ampak je bogato z mastociti. Celotno limfoidno tkivo je hipotrofno in ga skoraj izključno predstavljajo retikularne celice brez limfocitov in plazemskih celic.

Primer sindromov, povezanih z hipertrofija priželjca, lahko služi kot hemolitična anemija avtoimunske narave, kot tudi že omenjeno miastenija gravis. Pri 15% bolnikov s to boleznijo najdemo prave timomom, in še 60-70% - Sredica v timus hipertrofije vsebuje zarodna centrov. Plazemske celice so prisotne v perivaskularnem veznem tkivu timusne žleze. Uvedba avtoimunske narave potrdil pogosto pojavljajo bolezni pri drugih avtoimunskih procesov (razširjajo eritematozni lupus), kot tudi prisotnost serumskih protiteles na drugih tkiv (ščitnice), revmatoidni faktor, in tako naprej. N. Serumu pacientov vsebuje specifična protitelesa ne le holinergične receptorje mišice, ampak tudi za intracelularne mišične antigene. Odstranjevanje timusa v zgodnjem obdobju po pojavu bolezni pogosto vodi do zdravljenja.

Morfološke spremembe v timusu (videz klicnih centrov in plazemskih celic v njej) so opažene pri drugih avtoimunskih boleznih.

Tumorski tumorji so redki (5-10% vseh tumorjev medijev). V večini primerov so epitelijski ali limfoepithelni timomi, ki vsebujejo značilne svetlobne celice. Včasih so ti tumorji spremlja sintezo serumskih globulinov (ali hipo- hypergammaglobulinemia) in različnih anemias (pancitopenija, erythropenia, thrombopenia et al.). Opisana je povezava med majhnimi celičnimi epitelnimi timomi in pojavom Cushingovega sindroma. Odstranitev timusa v takih primerih (še posebej ob prisotnosti hematoloških sprememb) ima pozitiven učinek. Tiusni tumorji so lahko maligni, se kalijo v okolna tkiva in metastazirajo v organe v prsnem košu. V primerih granulomatoznega miokarditisa in miozitisa so najdeni limfoepithelni tymomi. Obstajajo podatki (večinoma eksperimentalni) o vlogi timusne patologije pri nastanku limfocitne levkemije.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]