Simptomi poškodbe ledvic z nodularnim periarteritisom

Simptomi nodularnega poliarteritisa se razlikujejo po pomembnem polimorfizmu. Bolezen se praviloma začne postopoma. Akutni nastop je značilen za nodularni poliarteritis izvora zdravila. Periarteritis nodosa debut nespecifični simptomi: povišana telesna temperatura, bolečine v mišicah, bolečine v sklepih, hujšanje. Napačna vrsta kuge se ni ustavil pri zdravljenju antibiotikov in lahko traja od nekaj tednov do 3-4 mesecev. Bolečine v mišicah, je simptom ishemične poškodbe mišic, ki se pogosto pojavljajo v mišicah tele. Sklepni sindrom razvije več kot polovico bolnikov s nodularne poliarteritis, kombinirani, običajno z bolečinami v mišicah. Večina bolnikov je zaskrbljena zaradi artralgije velikih sklepov spodnjih okončin; majhno število bolnikov je opisalo prehodni artritis. Izguba telesne mase so opazili pri večini bolnikov, in v nekaterih primerih doseže stopnjo kaheksija, ne služi le kot pomemben diagnostični znak bolezni, ampak tudi dokazuje svojo visoko aktivnost. Kožne lezije pri bolnikih z generalizirano nodularna poliarteritis oznake v obliki tipičnih gomoljev (ki so sedaj opazili manj), ki se nahajajo vzdolž plovila in anevrizma predstavljajo podkožne arterije, hemoragični purpura, ishemična gangrena prstov na rokah in nogah.

Skupni simptomi nodularnega poliarteritisa trajajo več tednov, med katerimi postopno nastajajo visceralne lezije.

• Abdominalni sindrom je pomemben diagnostični in prognostični klinični znak nodularnega poliarteritisa, ki ga opazimo pri 36-44% bolnikov. Sindrom se kaže z bolečinami v trebuhu z različno intenzivnostjo, dispepsija (slabost, bruhanje, anoreksija), driska, simptomi krvavitev iz prebavil. Vzrok abdominalnega sindroma je ishemična poškodba trebušnih organov z razvojem infarktov, ishemičnih ulkusov, perforacije zaradi vaskulitisa ustreznih posod. Z nodularnim poliarteritisom se tanko črevo pogosteje pojavlja, bolj redko - debelo črevo in želodec. Pogosto razvijejo poškodbe jeter, žolčnika, trebušne slinavke.
• Motnje perifernega živčnega sistema pojavi pri 50-60% bolnikov in očitne asimetrične polinevriti, ki je povezana z razvojem ishemije, ki je posledica živca pri patoloških procesov Vasa nervorum. Poleg intenzivnih bolečin v okončinah, motnje občutljivosti, polinevritis spremljajo motnje motorja, mišična atrofija, pareza nog in ščetk. Na perifernem živčnem sistemu veliko manj verjetno vpliva na CNS z nodularnim poliarteritisom. Opisani so ishemični in hemoragični možganski kapi, epizod, psihiatrične motnje.
• Poraz srca je opaziti pri 40-50% bolnikov in temelji na vaskulitisu koronarnih arterij, ki se nadaljujejo praviloma asimptomatsko ali s atipičnim sindromom bolečine. Diagnoza bolezni koronarnih arterij temelji na spremembah elektrokardiografije (EKG). V majhnem odstotku je mogoče razviti majhno žarišče miokardnega infarkta. Kadar lezije majhnih vej koronarnih arterij povzročijo krvavitev ritma in prevodnosti, hitro naraščajočo cirkulacijsko odpoved zaradi difuzne ishemične poškodbe miokarda. Srčno popuščanje lahko vodi tudi do hude arterijske hipertenzije.
• Vnetje pljuča se relativno redko razvija s klasičnim nodularnim poliarteritisom (ne več kot 15% bolnikov) in je povezano predvsem z razvojem pljučnega vaskulitisa, manj pogosto intersticijske fibroze.
• Z nodularnim poliarteritisom lahko vpliva na endokrine sisteme. Pogosto razvijejo orhitis ali epididymitis. Opisane so okvare ščitnice, nadledvične žleze in hipofiza.
• Poškodbe oči so redko opazili pri bolnikih in se kažejo v povezavi s konjunktivitisom, uveitisom, episkleritisom. Najhujša oblika poškodb oči je vaskulitis osrednje arterije mrežnice, kar vodi do okluzije in slepote.

Simptomi nodularnega poliarteritisa in poškodbe ledvic se pojavijo po 3 do 6 mesecih od nastanka bolezni. Glavni znak poškodbe ledvic je hipertenzija, ki je po različnih virih odkrita pri 33-80% bolnikov. Glavni patogeni mehanizem hipertenzija - aktivacija RAAS zaradi ledvične ishemije, kar dokazuje prisotnost hypercellular jukstaglomerulni aparat. V večini primerov pojavi huda hipertenzija z visokim diastoličnega krvnega tlaka (300 / 180-280 / 160 mm Hg), pogosto maligno, z razvojem retinopatije in papiledema, akutne odpovedi levega prekata, hipertenzivno encefalopatijo. Zgodnja huda arterijska hipertenzija, ki se nagiba k hitremu napredovanju, ponavadi kaže na visoko aktivnost vaskulitisa. Vendar pa neposredna povezava med resnosti morfoloških sprememb in hipertenzijo ni, slednji pa se lahko razvijejo šele po odpravi akutne procesa. Značilnost arterijske hipertenzije v nodularnem poliarteritisu je njegova odpornost. Le 5 do 7% bolnikov ima normalno arterijsko krvni tlak po doseganju remisije.

Delovanje ledvic kot zmerno povečanje koncentracije kreatinina v krvi in / ali zmanjšanje glomerularne filtracije točke blizu 75% bolnikov, pa 25% bolnikov z okvaro razkrije hudo ledvično insuficienco. Oligurična akutna odpoved ledvic lahko pride zaradi vaskularnih nezgod, v redkih primerih otežuje težka vaskulitis (ledvične arterije anevrizme rupture, akutna tromboza Intrarenalna vaskularne nekroze ledvični skorji).

Urinarni sindrom v večini primerov kaže zmerna proteinurija, ki ne presega 1 g / dan, in mikrohematurija. Masivna proteinurija, ki dosega 6-8 g / dan, se ugotovi za maligno hipertenzijo, vendar nefrotični sindrom se razvije pri največ 10% bolnikov. Makrogematurija z nodularnim poliarteritisom se redko razvija in predlaga razvoj ledvičnega infarkta, tudi brez značilnega sindroma bolečine ali nekrotizirajočega glomerulonefritisa. Hitro treba progresivno glomerulonefritis sum v prisotnosti nefrotskega sindroma in hitro ledvične insuficience narašča, saj pri bolnikih z ishemično poškodbe ledvic označena s stabilnim teku kronično odpovedjo ledvic.

[1], [2], [3], [4]