DIC-sindrom pri otrocih

DIC-sindrom - eden najpogostejših vzrokov za hemoragični sindrom in krvavitev, ki ga opazimo pri 8-15% bolnikov z novorojenčki.

Pri razvoju različnih patoloških stanj igra pomembno vlogo sindrom DIC. Ta nespecifična splošna biološka reakcija organizma nastane kot odziv na penetracijo tromboplastičnih snovi, ki aktivirajo hemostazo v krvni obtok; spremljajo ga hude motnje v mikrocirkalni postelji. Krvavitve pri DIC-sindromu se razlikujejo od vztrajnega značaja.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vzroki DIC-sindrom pri otroku

Vzroki za razvoj sindroma DIC pri otrocih so naslednji:

• huda virusna in bakterijska okužba (zlasti zaradi gram-negativnih in mešanih mikroflora);
• hipotermija;
• hipoksija / asfiksija;
• acidoza;
• šok, akutna hipotenzija;
• travme in uničujoče poškodbe organov (huda hemoliza, levkoza, velika travma, opekline, uničenje parenhimskih organov, nekroza).

V večini primerov je začetni mehanizem DIC pri dojenčkih - kardiovaskularni kolaps ali šoku, ki ji sledi aktiviranje in poškodbe žilnega endotelija, kar ima za posledico povečano vaskularno izražanja, izpust v krvi tkivnega faktorja, povečano količino interlevkina 1, 6 in 8, potem je faktor aktivacijo trombocitov in faktorja tumorske nekroze.

[7], [8], [9]

Patogeneza

Induced etiološki dejavniki prekomerna aktivacija koagulacije krvi sistema vodi do široke tvorbe trombusov majhnih plovil, in kot posledica je razvoj mikrocirkulacije blokada parenhimatoznih organov, njihove ishemije izčrpavanje plazmi koagulacijskih faktorjev in trombocitov. Prekomerna aktivacija koagulacije inducira fibrinolizo, zaostruje krvavitev. Z izčrpavanje faktorji strjevanja, pomanjkanje trombocitov in razvojem sekundarnega depresije fibrinolize lahko povzroči obilno krvavitev in skupno nesvortyvaemost krvi. Tako, naslednje povezave v patogenezo DIC pri otrocih:

• "Proteolitska eksplozija" - prekomerna tvorba trombina in plazmina v krvi, vazoaktivni učinek kininov;
• sistemska okvara endotelija (acidoza, endotoksikoza, eksotoksikoza itd.);
• hiperkoagulabilnost, povezana z aktiviranjem notranjih in zunanjih koagulacijskih poti;
• blokada mikrocirkulacijo DIC v zgodnjih fazah zaradi tvorbe topnih kompleksov fibrinske-fibrinogena in razvoj fibrin microthrombi in nadalje - reološke kapilarne okluzije (povečanje viskoznosti krvi, blata, strdkov);
• hipoksija in uničenje celic z disfunkcijo centralnega živčnega sistema, ledvic, pljuč, jeter, srčnega popuščanja v več organih;
• koagulopatija in poraba trombocitopenija izčrpavanje koncentracije v krvi v obeh procoagulants (faktorjev I, II, V, VIII, XIII, von Willebrandov) in naravni antikoagulansi - aktivni inhibitorji serinskih proteaz (antitrombina III, proteina C, D in sod.);
• patološka fibrinoliza z znatno razgradnjo povečan PDF fibrinogena proteolize faktorjev V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrandov spreminja trombocitov membranske glikoproteine, ki daje tako primarnega in sekundarnega hemostazo, kar simultano razvoju tromboze in prekomerno krvavitev. Predispozicije novorojenčkov pri razvoju DIC zaradi nizke kapacitete retikuloendotelijskega sistema za odstranitev intermediati strjevanja krvi; odpoved jeter za ustrezno, če je to potrebno za dvig sintezo procoagulants in antikoagulante; težave pri vzdrževanju primerne perfuzije v majhnih posodah; ranljivost in enostavno škodljivost večine sprožilcev, ki vodijo v sindrom DIC.

[10], [11], [12], [13], [14]

Simptomi DIC-sindrom pri otroku

Klinično je, da obstajajo tri faze razvoja DIC sindroma pri otrocih.

1. Prva je faza hiperkoagulacije. H klinični sliki prevladujejo glavnih simptomov bolezni, s pristopnimi znake motenj mikrocirkulacije: marmoriranosti kože distalni cianoza, zastoj lise, hipotermija, zmerno povečanje velikosti jetra, vranica, tahikardija, zmanjša krvni tlak, tahipneja, zmanjšanje diureze.
2. Druga je faza koagulopatije in trombocitopatije uživanja. Obstajajo petehije in krvavitev iz mesta injiciranja, bledo kožo in sluznico, so vplivali na delovanje vitalnih organov v obliki akutne logochnotsirkulyatornoy in akutno odpovedjo ledvic, možganskega edema, miokardni poškodb. Istočasno so krvavitve, vključno s krvavitvami v možganih; pljučna in gastrointestinalna krvavitev.
3. Faza okrevanja. Če druga faza ne povzroči smrtonosnega izida, sindrom DIC gre v tretjo fazo - okrevanje. To fazo spremlja prenehanje krvavitve in postopna obnova funkcij prizadetih organov.

DIC-sindrom pri otrocih je resen zaplet težkih bolezni, kar povzroči smrtonosni izid v 30-50% primerov.

[15]

Diagnostika DIC-sindrom pri otroku

Naslednje spremembe laboratorijskih parametrov so značilne za fazo hiperkoagulabilnosti:

• Čas koagulacije krvi in časa krvavitve sta običajna ali nekoliko skrajšana;
• število trombocitov je v normi;
• PV round-trip;
• TWT je skrajšan;
• raven fibrinogena se poveča;
• PDF je povečan;
• pozitiven test etanola.

Za fazo porabe so značilni naslednji laboratorijski kazalniki:

• povečanje časa strjevanja in časa krvavitve;
• število trombocitov se je zmanjšalo;
• PV je skrajšan ali normalen;
• TCH se poveča;
• raven fibrinogena se je zmanjšala;
• PDF je povečan;
• test etanola je zelo pozitiven;
• anemija in pojav fragmentiranih eritrocitov v krvni preiskavi.

V tretji fazi se laboratorijski indikatorji vrnejo v normalno stanje.

[16], [17], [18],

Zdravljenje DIC-sindrom pri otroku

Narava in obseg zdravljenja sta odvisna od faze.

Faza hiperkoagulacije

Glavno pozornost je treba nameniti ustrezni terapiji osnovne bolezni. Zahtevana dopolnitev BCC zdravljenja Postopek infuzija s sveže zmrznjene plazme (donator plazemske koagulacijskih faktorjev in antitrombina III) stopnjo 10-20 ml / kg intravensko, 10% raztopina glukoze obsega opredeljeno z fiziološkimi potrebami dojenčka. Predpiše tudi protitrombocitne substance pentoksifilin (Trental) 0,1-0,2 ml 2% raztopine v 5% raztopini glukoze (počasi po kapljicah 2-4-krat dnevno). Glede na indikacije se inhibitor proteaze vbrizga 25.000 do 50.000 enot intravenozno počasi. Ko mikrocirkulacijska blokada uporablja inhibitor monoaminoksidazijevega dopamina [5-10 mkg / kghmin], intravensko, kaplja].

Faza porabe

Transfuzija faktorja koagulacije krvi VIII na vsakih 12 ur je potrebna, glede na indikacije - transfuzija mase eritrocitov in trombokoncentrata. Potrebna sta kisikova terapija, korekcija acidoze, segrevanje otroka, zamenjava kocnice, terapija s heparinom. Natrijevega heparina damo (pod nadzorom časa strjevanja krvi!) Intravenozno vsakih 4-6 ur ali subkutano vsakih 8 ur pri začetnem odmerku 10-25 IU / (kghsut), so odmerek poveča na 50-150 U / (kghsut) če je to potrebno.

Natrijevega heparina damo šele po transfuziji koagulacijski faktor VIII in predelavo ravni antitrombina III (heparina kofaktor ukrep) ali mikrofluidnih intravenozno. Prekliči heparinom je možna samo na ozadju inhibitorjev ciljnih trombocitov (piracetama ali nikotinsko kislino, dipiridamol itd) in s postopnim zmanjševanjem odmerka heparina.

[19], [20], [21], [22]

Faza okrevanja

Potrebna je posindromnaya terapija, katere namen je obnoviti okvarjene funkcije organov in sistemov. Trombolitična zdravila se uporabljajo zelo redko, predvsem s trombozo velikih posod.