Alveolarna ehinokokoza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Alveolarna ehinokokoza (alveolarna ehinokokoza, multilokularna ehinokokoza, latinsko alveococcosis, angleško alveococcus disease) je zoonotska kronična helmintoza, za katero je značilen razvoj cističnih tvorb v jetrih, ki so sposobne infiltrativne rasti in metastaz v druge organe.

Kode ICD-10

• D67.5. Invazija jeter, ki jo povzroča Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Invazija drugih lokalizacij in multipla ehinokokoza, ki jo povzroča Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Okužba, ki jo povzroča Echinococcus multilocularis, neopredeljena.

Epidemiologija alveolarne ehinokokoze

Vir alveolarne ehinokokoze za ljudi so končni gostitelji helminta. Zrela jajčeca in segmenti, napolnjeni z jajčeci, se sproščajo v okolje z živalskimi iztrebki. Ljudje se okužijo, ko onkosfere iz okolja vstopijo v njihova usta med lovom, obdelavo kož ubitih divjih živali ali uživanjem gozdnih jagod in trav, onesnaženih z jajčeci helminta. Onkosfere alveokoka so zelo odporne na okoljske dejavnike: prenesejo temperature od -30 do +60 °C in ostanejo sposobne preživetja en mesec na površini tal pri temperaturi 10–26 °C.

Alveokokoza je naravna žariščna bolezen. Dejavniki, ki določajo aktivnost žarišč, so številčnost vmesnih gostiteljev (glodalcev), velike površine (travniki, pašniki), ki niso preorane, hladno deževno vreme.podnebje. Bolezni se pojavljajo predvsem pri ljudeh, ki obiskujejo naravna žarišča iz poklicnih ali vsakdanjih razlogov (nabiranje jagod, gob, lov, pohodništvo itd.), pa tudi med delavci na farmah za krzno. Opaženi so tudi družinski primeri okužbe. Ni izrazite sezonskosti. Pogosteje zbolijo moški, stari od 20 do 40 let, otroci redko zbolijo.

V Rusiji je bolezen najdena v regiji Volga, Zahodni Sibiriji, Kamčatki, Čukotki, Republiki Saha (Jakutija), Krasnojarskem in Habarovskem okraju, v državah CIS - v republikah Srednje Azije, Zakavkazja. Endemična žarišča alveokokoze najdemo v srednji Evropi, Turčiji, Iranu, v osrednjih regijah Kitajske, severne Japonske, Aljaske in severne Kanade.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kaj povzroča alveolarno ehinokokozo?

Alveolarno ehinokokozo povzroča Alveococcus multilocularis, ki se razvije ob menjavi gostitelja. Končni gostitelji alveokoka so mesojedci (lisice, arktične lisice, psi, mačke itd.), v katerih tankem črevesu parazitirajo zrele oblike. Vmesni gostitelji so glodalci. Zrela oblika A. multilocularis je po strukturi podobna trakasti fazi E. granulosus, vendar je manjša (dolžina 1,6–4 mm), glava je opremljena z eno krono kratkih kavljev, maternica je okrogla. Glavna razlika pa je v strukturi ciste, ki je pri A. multilocularis videti kot skupek mehurčkov in je konglomerat eksogeno brstečih majhnih mehurčkov, napolnjenih s tekočino ali želatinasto maso. Pri ljudeh mehurčki pogosto nimajo skoleksov. Rast ciste je počasna, več let.

Patogeneza alveolarne ehinokokoze

Pri ljudeh se ličinka A. multilocularis razvija 5-10 let ali več. Razvoj in stopnja rasti parazita sta lahko posledica genetskih značilnosti avtohtone populacije v endemičnih žariščih. Ličinka alveokoka je gost, fino gomoljast tumor, ki je sestavljen iz konglomerata majhnih veziklov. Na prerezu spominja na sir z drobnimi porami. Alveokokni vozel je žarišče produktivnega nekrotičnega vnetja. Okoli žarišč nekroze se oblikuje granulacijski greben, ki vsebuje žive alveokokne vezikle. Značilnosti alveokoka so infiltrirajoča rast in sposobnost metastaziranja, kar to bolezen približa malignim tumorjem. Vedno so primarno prizadeta jetra. Najpogosteje (75 % primerov) je parazitsko žarišče lokalizirano v desnem režnju, redkeje - v obeh režnjih. Možna je solitarna in multinodularna poškodba jeter. Parazitski vozli so okrogli, slonokoščene barve, premera od 0,5 do 30 cm ali več, z žlezo podobno gostoto. Parazitski vozel lahko raste v žolčevode, diafragmo in ledvice. Kompenzacija delovanja organov je možna zaradi hipertrofije neprizadetih delov jeter. V zapleteni fazi alveolarne ehinokokoze se v središču alveolarnih bezgavk skoraj vedno pojavijo nekrotične votline (kaverne) različnih oblik in velikosti. Stena kaverne se lahko ponekod stanjša, kar ustvarja predpogoje za njeno rupturo. Aktivno se množeči parazitski vezikli v perifernem območju bezgavke se vnesejo v jetrno tkivo vzdolž žilno-vodnih struktur, v žolčnik. Razvije se obstruktivna zlatenica, v kasnejših fazah pa - biliarna ciroza. Alveokokna bezgavka lahko raste v sosednje organe in tkiva (mali in veliki omentum, retroperitonealno tkivo, diafragmo, desno pljučno krilo, desno nadledvično žlezo in ledvico, zadnji mediastinum). Možne so metastaze v bezgavke retroperitonealnega tkiva, pljuča, možgane in kosti.

V patogenezi alveolarne ehinokokoze pomembno vlogo igrajo imunološki in imunopatološki mehanizmi (imunosupresija, tvorba avtoprotiteles). Ugotovljeno je bilo, da je stopnja rasti ličinke odvisna od stanja celične imunosti.

Simptomi alveolarne ehinokokoze

Alveokokoza se odkrije predvsem pri mladih in ljudeh srednjih let. Pogosto je bolezen več let asimptomatska (predklinična faza). Faze bolezni so: zgodnja, nezapletena, brez zapletov in terminalna faza. V klinično manifestni fazi simptomi alveolarne ehinokokoze niso zelo specifični in so odvisni od obsega parazitske lezije, njene lokalizacije in prisotnosti zapletov. Glede na naravo poteka ločimo počasi napredujočo, aktivno napredujočo in maligno alveolarno ehinokokozo.

Prvi simptomi alveolarne ehinokokoze so povečanje jeter, ki ga običajno odkrijemo po naključju. Bolniki poročajo o občutku pritiska v desnem hipohondriju ali v epigastrični regiji. Pojavi se občutek teže in topa, boleča bolečina. Pogosto se opazi povečan in asimetričen trebuh. Skozi sprednjo trebušno steno se palpirajo gosta jetra z neravno površino. Jetra se še naprej povečujejo, postanejo lesnata, gosta in boleča na palpacijo. Bolniki opažajo simptome alveolarne ehinokokoze, kot so šibkost, izguba apetita, izguba teže; praviloma se znatno poveča sedimentacija eritrocitov. Odkrijejo se neenakomerna eozinofilija, limfopenija, možna je anemija. Zgodaj se pojavi hiperproteinemija s hipergamaglobulinemijo. Rezultati biokemijskih testov dolgo časa ostanejo v normalnih mejah. V tej fazi se najpogosteje razvije obstruktivna zlatenica, ki je še posebej značilna za centralno lokalizacijo parazitskega tumorja. Začne se brez bolečin in počasi narašča, spremlja pa jo srbenje kože, povečana koncentracija konjugiranega bilirubina in aktivnost alkalne fosfataze. V primerih, ko se pridruži bakterijska okužba, se razvije klinična slika jetrnega abscesa. Redko pride do preboja vsebine parazitske ciste v žolčne kanale. Ob odprtju votline se lahko pojavijo bronhohepatične, plevrohepatične fistule, razvijejo se lahko peritonitis, plevritis in perikarditis. Portalna ali kavalna hipertenzija se pojavlja manj pogosto kot zlatenica. Simptomi portalne hipertenzije (krčne žile na sprednji trebušni steni, krčne žile požiralnika in želodca, hemoroidne vene, splenomegalija, hemoragične manifestacije, ascites) se pojavijo v poznih fazah alveokokoze. Najnevarnejši zaplet portalne hipertenzije je krvavitev iz ven požiralnika in želodca. Metastaze se najpogosteje nahajajo v pljučih, možganih, redkeje v ledvicah in kosteh. Več kot 50 % bolnikov ima ledvični sindrom: proteinurijo, hematurijo, piurijo, cilindrurijo. Okvaro ledvic lahko povzroči stiskanje organa od zunaj ali pa metastaze, moten ledvični pretok krvi in prehod urina z razvojem okužbe sečil. Zaradi dodajanja imunopatoloških procesov se oblikujejo kronični glomerulonefritis, sistemska amiloidoza s kronično ledvično odpovedjo. Alveokokoza je hujša in hitrejša pri obiskovalcih endemičnih žarišč, pri ljudeh z imunsko pomanjkljivostjo, med nosečnostjo in njenim prekinjanjem, s hudimi sočasnimi boleznimi.

Diagnoza alveolarne ehinokokoze

Diagnoza alveolarne ehinokokoze temelji na podatkih iz epidemiološke anamneze, kliničnih, laboratorijskih in instrumentalnih preiskav.

Za serološko diagnostiko alveolarne ehinokokoze se uporabljajo: RLA, RIGA, ELISA; lahko se uporabi tudi PCR, vendar negativna reakcija ne izključuje prisotnosti alveolarne ehinokokoze pri preiskovancu.

Rentgenski pregledi, ultrazvok, CT in MRI omogočajo oceno stopnje poškodbe organov. Na splošnih rentgenskih slikah jeter bolnika z alveokokozo lahko vidimo majhna žarišča kalcifikacije v obliki tako imenovanih apnenčastih brizg ali apnenčastih čipk. Laparoskopija se uporablja tudi za ciljno biopsijo alveokoknega vozla, vendar jo je mogoče izvesti šele po izključitvi hidatidne ehinokokoze. Pri obstruktivni zlatenici, ki jo povzroča alveokokoza, se uporabljajo tako vizualne (EGDS, laparoskopija) kot neposredne radiokontrastne metode (retrogradna pankreatoholangiografija, antegradna, perkutana, transhepatična holangiografija). Prednost teh raziskovalnih metod je poleg visoke informativnosti tudi možnost njihove uporabe kot terapevtskih ukrepov, predvsem za dekompresijo žolčnih poti.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diferencialna diagnoza alveolarne ehinokokoze

Alveokokozo jeter je treba razlikovati od hidatinozne ehinokokoze, novotvorb holedohopankreatičnega področja, amebnega abscesa in jetrne ciroze.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Zdravljenje alveolarne ehinokokoze

Indikacije za posvetovanje z drugimi specialisti

Kirurško zdravljenje alveolarne ehinokokoze se izvaja po odobritvi kirurga.

Režim in dieta sta indicirana za zapletene primere alveolarne ehinokokoze.

Kemoterapevtsko zdravljenje alveolarne ehinokokoze se uporablja kot dodatno zdravilo. Albendazol se uporablja v enakih odmerkih in režimu kot pri hidatidni ehinokokozi. Trajanje zdravljenja je odvisno od bolnikovega stanja in tolerance zdravila. V primerih hude zlatenice, okvare delovanja jeter in ledvic, gnojenja kariesa in v terminalni fazi bolezni antiparazitsko zdravljenje ni priporočljivo.

Če je mogoče, se izvede popolna kirurška odstranitev alveolarnega ehinokoknega vozla jeter znotraj nepoškodovanega tkiva. V primeru krvavitve iz ven požiralnika je najučinkovitejša metoda konzervativnega zdravljenja stiskanje ven požiralnika z Blackmorejevo sondo. Paliativne operacije v kombinaciji s kemoterapijo lahko dolgoročno izboljšajo bolnikovo stanje. V zadnjih letih je bilo pri bolnikih z alveolarno ehinokokozo v različnih državah sveta opravljenih več kot 50 presaditev jeter, vendar je kljub skrbnemu predoperativnemu pregledu veliko primerov ponovitve procesa ali metastaz.

Napoved

Resno, če kirurško zdravljenje alveolarne ehinokokoze ni mogoče.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Klinični pregled

Ambulantno opazovanje bolnika, ki je po operaciji okreval po bolezni, traja 8-10 let s pregledom vsaj enkrat na 2 leti. Iz registra se odstranijo le osebe, ki so v 3-4 letih pokazale negativen rezultat pri treh ali štirih seroloških testih. Če se pojavijo klinični znaki ponovitve ali povečanje titrov protiteles v seroloških reakcijah, je indiciran pregled v bolnišničnem okolju. Bolniki z neoperabilnimi oblikami bolezni ostanejo invalidi in so pod dosmrtnim nadzorom.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Kako preprečiti alveolarno ehinokokozo?

Alveolarno ehinokokozo preprečujemo z enakimi metodami kot hidatidno ehinokokozo.