Razvojne anomalije vidnega polja

Aplazija vidnega živca je redka, zelo huda patologija, pri kateri se vidni živec sploh ne oblikuje in so vidne funkcije odsotne zaradi zapoznelega vraščanja aksonov drugega nevrona v pecelj očesne skodelice ali zaradi prezgodnjega zaprtja embrionalne fisure. Hkrati opazimo nerazvitost ali odsotnost ganglijske plasti mrežnice. Oftalmoskopija razkrije odsotnost diska vidnega živca in mrežničnih žil na različnih dno. Namesto diska se določi atrofična cona ali vdolbina, potopljena v pigmentni rob. Proces je lahko enostranski ali dvostranski.

Hipoplazija vidnega živca je nerazvitost diska vidnega živca, ki jo povzroča nepopolna diferenciacija ganglijskih celic mrežnice in zmanjšanje števila aksonov prvega nevrona, pri čemer je tvorba mezodermalnih in glialnih elementov običajno normalna. Oftalmoskopija razkrije zmanjšanje premera diska na 1/3 njegove velikosti, monotono bledico diska, ozke, včasih nitaste retinalne žile. Vid je slab, redko 0,1 D.

Aplazija in hipoplazija se pogosto kombinirata z mikroftalmosom, nistagmusom, strabizmom in razvojnimi napakami drugih organov.

Kolobomi vidnega živca so kraterju podobne vdolbine bledo sive barve, okrogle ali ovalne oblike, običajno z neenakomernim stopničastim dnom. Kolobomi so lahko lokalizirani v središču ali vzdolž roba diska in v kombinaciji s horoidnim kolobomom. Pri centralni lokalizaciji koloboma se žilni snop diska močno premakne in vse žile izstopajo vzdolž roba koloboma, pogosteje vzdolž spodnjega. Vidne funkcije so odvisne od velikosti in lokacije koloboma: če se je kolobom oblikoval v projekcijskem območju papilomakularnega snopa (spodnji temporalni kvadrant), je vid slab; če je kolobom majhen in se nahaja v nosni polovici diska, je vid visok, do 1,0. Vidna polja ostanejo nespremenjena pri majhnih kolobomih, pri velikih pa se pojavijo ustrezne napake.

Jamke vidnega živca so majhnega premera, a globoke (do 4-5 mm) temno sive tvorbe, ki so jasno vidne pod biomikroskopijo. Pod špranjsko osvetlitvijo se svetlobni žarek, ki prehaja čez jamico, "potaplja" v to vdolbino in tvori kljunast ovinek. Mehanizem nastanka jamice je naslednji. Običajno se mrežnica odlomi na robu diska in ne prodre globoko v tkivo vidnega živca. Vendar pa se pri tej patologiji segment mrežnice vgnezdi v vidni živec in na tem mestu nastane jamica. Z drugimi besedami, na dnu jamice je rudiment mrežnice. Anomalija morda ne vpliva na vidne funkcije in je naključna najdba med pregledom bolnika. Če pa je jamica lokalizirana v temporalni polovici diska, se lahko razvije centralna serozna horioretinopatija in sekundarne distrofične spremembe makule z znatnim zmanjšanjem vida. Centralna serozna horioretinopatija se lahko pojavi v adolescenci ali kasneje v življenju. Anomalija je enostranska.

Nagnjeni diski

To patologijo povzroča poševni potek skleralnega kanala vidnega živca. Med oftalmoskopijo ima vidni živec podolgovato ovalno obliko, na temporalni strani pa je viden skleralni stožec, ki spominja na kratkovidnega, na nasprotni strani pa disk nasičene barve, ki štrli nad nivo mrežnice, z zamegljenimi robovi. Vse tkivo diska je premaknjeno proti nosu. Refrakcija očesa je pogosto hipermetropična z astigmatizmom. Vidne funkcije s korekcijo so lahko visoke. Diferencialna diagnostika se izvaja z nevritisom in začetnimi kongestivnimi diski. Anomalija je v večini primerov dvostranska.

Pigmentacija optičnega diska

Običajno v tkivu diska vidnega živca ni celic, ki vsebujejo pigment, disk pa ima značilno rumeno-rožnato barvo. Okoli oboda diska, bolj na temporalni strani, je lahko kopičenje pigmenta v obliki obroča ali polkroga. V patoloških stanjih se pigmentne tvorbe odkrijejo tudi v tkivu vidnega živca. Izgledajo kot pigmentne lise, pike, sledi in lokaste proge. Opisan je bil primer difuzne pigmentacije diska, ki je bil obarvan sivkasto-črno. Takšni bolniki morajo biti pod ambulantnim nadzorom.

Mielinizirana vlakna

Mielinska vlakna se običajno nahajajo v retrobulbarnem, in sicer intraorbitalnem, delu vidnega živca, ne da bi prodrla v zrklo. Pri razvojnih anomalijah del mielinskih vlaken vstopi v oko, sledi aksonom ganglijskih celic. V fundusu so določena kot sijoča mlečno bela vlakna, ki se nahajajo vzdolž roba diska. Ta vlakna so običajno opisana kot "jeziki belega plamena" različnih stopenj izražanja in gostote. Včasih znatno prekrivajo osrednje žile mrežnice. Diagnostika ni težka.

Druzena optičnega diska

Druze se pojavljajo v enem ali pogosteje v obeh očesih in so svetlo rumene tvorbe okrogle oblike, ki spominjajo na zrna saga. Lahko so posamezne in površinske, takrat jih je enostavno diagnosticirati, včasih pa se druze nahajajo globoko v tkivu in celoten disk je kot zamašen. V takih primerih ima disk zamegljene ali nazobčane robove, štrli, fiziološka ekskavacija ni prisotna, zaradi česar je diagnoza težka in je potrebna diferencialna diagnoza, pri kateri pomaga neposredna biomikroskopija z uporabo filtrov. V posebej težkih primerih se izvede fluorescenčna angiografija, ki ugotavlja fokalno hiperfluorescenco diska glede na druzenske cone. Funkcije očesa morda niso oslabljene, vendar se pri velikem številu druz meje vidnega polja zožijo. Treba je opozoriti, da se starostne spremembe v tkivu diska v takšnih očeh pojavijo zgodaj. Patologija temelji na motenih presnovnih procesih z nastankom koloidnih snovi - mukopolisaharidov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptom "jutranjega sijaja"

Za oftalmoskopsko sliko je značilen dvignjen vidni disk v obliki gobe, okoli katerega je neenakomerno pigmentiran dvignjen greben spremenjenega tkiva žilnice in mrežnice. Vidne funkcije so spremenljive.

Dvojni (razcepljeni) optični disk

Anomalija je izjemno redka. V vseh opisanih primerih je bil proces enostranski. Dva diska se lahko le dotikata ("tanek pas") ali skoraj združita ("širok pas"). Vsak disk ima svoj žilni sistem z nenormalnimi variacijami. En disk je lahko po velikosti in videzu blizu normalne, drugi pa je bistveno manjši ali pa sta oba majhna (hipoplazija). Delitev vidnega živca ne zadeva le njegovega vidnega dela - diska, temveč tudi intrakranialne dele. Vid je običajno slab (znotraj stotink).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Povečane diske (megalopapile)

Prirojena patologija, pogosto dvostranska. Običajno se premer diska vidnega živca giblje od 1,2 do 1,9 mm, v povprečju 1,5-1,6 mm. Pri tej patologiji opazimo povečanje premera diska na 2,2-2,5 mm, ne glede na refrakcijo očesa. Oftalmoskopija razkrije značilno sliko: veliki diski bogate sivo-rožnate barve znatno štrlijo nad nivo mrežnice, robovi diska so zasenčeni, "česani", okoliška mrežnica ima radialno progasto strukturo. Zdi se, kot da žile zdrsnejo z diska in naredijo značilen ovinek. Arteriovensko razmerje se ne spremeni, vendar se pogosto opazi povečana vijugavost ven. V nekaterih primerih se razkrije anomalija v razvejanju žil na disku - razpršen tip delitve, medtem ko je običajno dihotomna. Proces temelji na prekomerni proliferaciji glialnega tkiva - glialni hiperplaziji. To je lahko posledica nezadostnega obratnega razvoja embrionalnih procesov tvorbe glave vidnega živca.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Psevdo-stagnirajoči diski

Ta patologija je vrsta megalopapile. Slika, ki jo pokaže oftalmoskopija, je podobna sliki kongestivnih medvretenčnih ploščic. Povečane ploščice štrlijo nad nivo mrežnice, imajo bogato sivo-rožnato barvo in zamegljene robove, vendar za razliko od kongestivnih ploščic ni krvavitev ali drugih ekstravazatov. Oftalmoskopska slika je stabilna skozi vse bolnikovo življenje.

Psevdonevrit

Tudi to je vrsta glioze vidnega živca, vendar je stopnja razvoja glialnega tkiva še nižja kot pri psevdostagnaciji. Slika, ki jo opazimo med oftalmoskopijo, je podobna sliki pri optičnem nevritisu: nasičena obarvanost diska, zamegljeni robovi, prominenca, vendar za razliko od nevritisa ni eksudativnega izliva ali krvavitve. Oftalmoskopska slika je prav tako stabilna skozi vse življenje. Biomikroskopija diska z uporabo filtrov ima pomembno vlogo v diferencialni diagnostiki. Vidne funkcije ostajajo visoke (0,4-0,8). Periferni vid je nespremenjen ali pa se zazna povečanje slepe pege.

Anomalije v razvoju žil vidnega živca

Opisane so različne različice anomalij arterijskega in venskega sistema vidnega živca: spiralni in zankasti potek žil z nastankom arteriovenskih in venovenskih anastomoz, prepletenost vidnega živca z žilami.

Prepapilarne membrane

Nad diskom vidnega živca se tvorijo prosojni filmi, včasih povezani z ostanki steklaste arterije. Stopnja gostote membrane se lahko razlikuje. Pri izrazitem zbijanju disk vidnega živca ni jasno viden. Diferencialna diagnostika se izvaja z eksudativnim izlivom v zadnjih plasteh steklastega telesa.