Cherdz-Straussov sindrom

Vnetna granulomatozni angiitis - Churg-Straussov sindrom nanaša na skupino sistemskega vaskulitisa z vaskularno lezijo malega kalibra (kapilare, venules, arteriol), povezanih z detekcijo proti nevtrofilcev citoplazme avtoprotiteles (ANCA). Pri otrocih, ta oblika sistemskega vaskulitisa je redka.

Etologija in patogeneza . Pred boleznijo sledijo nalezljive bolezni, ki jih povzročajo virusi in bakterije, opazimo nagnjenost k alergičnim reakcijam, razvoj bolezni pa je opazen po določeni imunizaciji.

Predpostavlja se genetska nagnjenost k pomanjkanju zaviralca tripsina, kar ima za posledico povečano tvorbo ANCA s specifičnostjo proteinaze-3.

Histologija. Tipični so majhni nekrotični granulomi in nekrotični vaskulitis majhnih arterij in ven. Granulomi se nahajajo izven arteriolov in venul in so sestavljeni iz osrednjega eozinofilnega jedra in radialno obdajajočih makrofagov in velikanskih celic. Od vnetnih celic prevladujejo eozinofili, manj nevtrofilcev in število limfocitov je zanemarljivo.

Simptomi. V tipičnih primerih bolezen začne z alergijskim rinitisom, čemur sledi dodatek sinusitis in nosne sluznice polypous izrastkov - to je prva faza Churg-Straussov sindrom. Lahko traja precej dolgotrajno obdobje z dodatkom bronhialne astme. Druga faza - periferne krvi eozinofilija in migracija tkiva: prehodno pljučnih infiltratov, pljučnice ali kronične eozinofilnega gastroenteritisa eozinofilnyi z občasnim poslabšanjem več let. Za tretjo fazo so značilne pogoste poslabšanje in hude napade bronhialne astme, pojav znakov sistemskega vaskulitisa. S pojavom sistemskega vaskulitisa je vročina, huda zastrupitev, izguba teže. Pljučni infiltrati lokalizirane v več segmentih, so se hitro nazadovati pri imenovanju glukokortikoidi, ki ima diagnostično vrednost. Glede na računalniško tomografijo se parfimski infiltrati nahajajo predvsem na periferiji in so podobni "zastekljenemu steklu". Ko računalniško tomografijo visoke ločljivosti, so posode povečane, s koničastimi nasveti.

Laboratorijska diagnostika. Huda eozinofilija krvi (do 30-50% in več). Število eozinofilcev presega 1,5-10 ⁹ / l. Z imenovanjem kortikosteroidov se vsebnost krvnih eozinofilov hitro zmanjša. Znatno je povečal skupni IgE v krvi. Velika diagnostična vrednost je povečana količina krvi ANCA. Znatno povečan ESR.

Diagnostična merila Ameriškega koledarja za revmatologijo (1990):

1. Astma.
2. Eozinofilija več kot 10%.
3. Mono- ali polinevropatija.
4. Leteči pljučni infiltrati.
5. Sinusitis.
6. Ekosinfilija ekstravaskularnega tkiva.

Če je od 6 znakov 4, je občutljivost 85%, specifičnost je 97%. Za diagnostiko je pomembna tudi posebna resnost bronhialne astme s pogostimi poslabšanji in nestabilnim potekom.

Zdravljenje. Sistemski glukokortikosteroidi - prednizolon 1 mg / kg / dan z zmanjšanjem v mesecu od začetka zdravljenja. Tok glukokortikosteroidov - 9-12 mesecev. Z vztrajnim kliničnim remisijem in pozitivno dinamiko laboratorijskih kazalcev - izmenično shemo glukokortikosteroidov. V hudih primerih s porazom notranjih organov je kombinacija glukokortikosteroidov s ciklofosfamidom v teku leta 2 mg / kg / dan, s prilagoditvijo odmerka, odvisno od bele krvi.

Napoved. Praviloma niso vključeni v proces ledvic. V primerih vključitve v proces poškodbe ledvic in srca je napoved neugodna. Razlike med CNS in gastrointestinalnim traktom so tudi prognostične.