Cerge-Straussov sindrom

Granulomatozni vnetni angiitis - Churg-Straussov sindrom spada v skupino sistemskih vaskulitisov s poškodbo žil majhnega kalibra (kapilare, venule, arteriole), povezanih z odkrivanjem avtoprotiteles proti nevtrofilni citoplazmi (ANCA). Pri otrocih je ta oblika sistemskega vaskulitisa redka.

Etiologija in patogeneza . Bolezni predhodijo nalezljive bolezni, ki jih povzročajo virusi in bakterije, opaža se nagnjenost k alergijskim reakcijam, razvoj bolezni pa je bil opažen po specifični imunizaciji.

Predlagana je genetska nagnjenost k pomanjkanju zaviralcev tripsina, kar povzroči povečano proizvodnjo ANCA s specifičnostjo za proteinazo-3.

Histologija.Značilni so majhni nekrotični granulomi in nekrotični vaskulitis majhnih arterij in ven. Granulomi se nahajajo ekstravaskularno v bližini arteriol in venul ter so sestavljeni iz osrednjega eozinofilnega jedra in radialno obdajajočih makrofagov ter celic velikank. Od vnetnih celic prevladujejo eozinofilci, nevtrofilcev je manj, število limfocitov pa je zanemarljivo.

Simptomi. V tipičnih primerih se bolezen začne z alergijskim rinitisom, ki mu sledi sinusitis in polipozne rasti nosne sluznice – to je prva faza Churg-Straussovega sindroma. Lahko traja precej dolgo, čemur sledi dodatek bronhialne astme. Druga faza je eozinofilija periferne krvi in njihova migracija v tkiva: prehodni pljučni infiltrati, kronična eozinofilna pljučnica ali eozinofilni gastroenteritis s periodičnim poslabšanjem več let. Za tretjo fazo so značilna pogosta poslabšanja in hudi napadi bronhialne astme, pojav znakov sistemskega vaskulitisa. S pojavom sistemskega vaskulitisa se pojavijo vročina, huda zastrupitev in izguba teže. Pljučni infiltrati so lokalizirani v več segmentih, pri predpisovanju glukokortikosteroidov pa se hitro regresirajo, kar ima diagnostično vrednost. Po podatkih CT se parenhimatozni infiltrati nahajajo pretežno na periferiji in so podobni "mletemu steklu". Pri uporabi CT visoke ločljivosti so žile razširjene, s koničastimi konci.

Laboratorijska diagnostika.Huda eozinofilija krvi (do 30-50 % ali več). Število eozinofilcev presega 1,5-10 ⁹ /l. Z dajanjem kortikosteroidov se vsebnost eozinofilcev v krvi hitro zmanjša. Vsebnost celotnega IgE v krvi se znatno poveča. Povečana količina ANCA v krvi je zelo pomembna za diagnostiko. ESR je znatno povečana.

Diagnostična merilaAmeriški kolidž za revmatologijo (1990):

1. Astma.
2. Eozinofilija več kot 10 %.
3. Mono- ali polinevropatija.
4. Hlapni pljučni infiltrati.
5. Sinusitis.
6. Eozinofilija ekstravaskularnega tkiva.

Ob prisotnosti 4 od 6 znakov je občutljivost 85 %, specifičnost pa 97 %. Za diagnozo je pomembna tudi posebna resnost bronhialne astme s pogostimi poslabšanji in nestabilnim potekom.

Zdravljenje. Sistemski glukokortikosteroidi - prednizolon 1 mg/kg/dan z zmanjšanjem po enem mesecu od začetka zdravljenja. Potek zdravljenja z glukokortikosteroidi je 9-12 mesecev. V primeru vztrajne klinične remisije in pozitivne dinamike laboratorijskih parametrov - izmenična shema glukokortikosteroidov. V hudih primerih s poškodbo notranjih organov je predpisana kombinacija glukokortikosteroidov s ciklofosfamidom v odmerku 2 mg/kg/dan eno leto s prilagoditvijo odmerka glede na število belih krvničk.

Napoved.Praviloma ledvice niso vključene v proces. V primerih prizadetosti ledvic in okvare srca je prognoza neugodna. Tudi okvare osrednjega živčevja in prebavil so prognostično neugodne.