Pljučna ciroza

Ciroza pljuč je patološka bolezen, pri kateri pride do nepopravljivih sprememb v celicah in tkivih organa. Oglejmo si glavne vzroke bolezni, simptome, znake, diagnostične in terapevtske metode.

Ciroza je rast tkiva v organih, kot so pljuča, ledvice, jetra in drugi, ki jo spremljajo delne ali absolutne spremembe v njihovi strukturi, nekaj zbijanja in različne deformacije.

Bolezen je prekomerna rast vezivnega tkiva v pljučih. Ciroza je skrajna in najhujša stopnja pljučne tuberkuloze. Pri tej bolezni so žile, bronhiji in alveoli popolnoma nadomeščeni z vezivnim tkivom in kolagenom, motene so funkcije izmenjave plinov in plevra se zgosti. Ciroza vključuje proces vlaknaste degeneracije in skleroze bronhijev, ki se deformirajo, zožijo, torej spremenijo svoje fiziološke značilnosti. Prav ta dejavnik omogoča prepoznavanje te bolezni z rentgenskim pregledom.

Za cirozo pljuč je značilen dolg potek. Patologija je lahko enostranska ali dvostranska. V obeh primerih pa se oblikujejo sklerotične spremembe v pljučnem tkivu. Deformaciji niso podvrženi le bronhiji, temveč tudi žile, organi mediastinuma se premaknejo, na območjih, ki mejijo na pljuča, pa se pojavi emfizem.

Obstaja določena klasifikacija pljučne ciroze, to je cirotična tuberkuloza:

• Ciroza z lokalno poškodbo pljučnega tkiva – najpogosteje so deformirani zgornji segmenti organa. Bolniki s to diagnozo se počutijo normalno, saj bolezen morda desetletja ne kaže kliničnih manifestacij. Takšni bolniki so nevarni, saj izločajo mikobakterije v majhnih količinah. Vendar pa lahko stres, akutne bolezni dihal in številne druge bolezni izzovejo ponovitev pljučne ciroze.
• Ciroza s pogostimi recidivi - bolnik trpi zaradi subfebrilne vročine, zastrupitve telesa in dehidracije. Vlaknasto tkivo raste in lahko zajame celotno pljuče. Dvostranska poškodba zaradi bronhogenega zasejanja je zelo pogosta.
• Ciroza pljuč z bronhiektazijami - stanje bolnikov je hudo, prisotno je obilno bakterijsko izločanje sputuma. Bronhiektazije so precej obsežne, težko jih je zdraviti in se sekundarno okužijo. Pri tej obliki bolezni je kirurško zdravljenje nemogoče, takšni bolniki imajo slabo prognozo.
• Ciroza pljuč, ki povzroča uničenje organskega tkiva. V procesu dolgotrajnega napredovanja na ozadju pljučno-srčne insuficience se razvije fibrozno tkivo. Bolniki imajo nenehno vročino, telo je v stanju dehidracije. Za terapijo se uporablja infuzijska terapija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vzroki pljučne ciroze

Vzroki za pljučno cirozo so različni; bolezen se lahko pojavi na ozadju napredovale tuberkuloze in drugih patologij telesa. V zadnjih letih zdravniki ugotavljajo, da dolgotrajno zdravljenje z antibiotiki prispeva k nastanku ciroze. Najpogosteje pa se bolezen razvije na ozadju kronične fibrozno-kavernozne in hematogeno diseminirane tuberkuloze. Vir patologije sta lahko tudi plevritis in tuberkulozni lobitis.

Ker je glavni vzrok ciroze tuberkuloza, je vredno vedeti, da jo izzovejo kislinsko odporne bakterije iz rodu Mycobacterium. Cirotična tuberkuloza se razvija v daljšem časovnem obdobju, pogosto bolezen napreduje leta ali celo desetletja. V nekaterih primerih pa se bolezen razvija hitro. V tem primeru so starostne značilnosti telesa zelo pomembne. V procesu staranja se elastična vlakna pljuč postopoma nadomeščajo z vezivnim tkivom, kar vodi v nastanek emfizema.

Toda ljudje srednjih let, mladih let in celo otroštva so dovzetni za razvoj pljučne ciroze. Na razvoj bolezni vplivajo različni zapleti, na primer poškodbe srčno-žilnega sistema in pljuč, skleroza v bezgavkah in tuberkulozna žarišča. Omejena oblika ciroze se lahko pojavi na ozadju fokalne tuberkuloze zaradi motenega prezračevanja pljuč in poškodbe majhnih bronhijev. Na prizadetem območju se ne tvori le skleroza, temveč tudi otekline, podobne grozdu.

Ciroza se lahko razvije po operaciji, na primer po resekciji pljuč. Empiem plevre in bronhialna fistula sta prav tako dejavnika tveganja za razvoj ciroze. Dolgotrajno vdihavanje organskega in anorganskega prahu povzroča poškodbe pljuč, kar vodi v fibrozo. Patologije vezivnega tkiva, pljučnica, vnetje sten krvnih žil in številne druge bolezni lahko povzročijo cirozo.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi pljučne ciroze

Simptomi pljučne ciroze so valoviti in se lahko dolgo časa ne pojavijo. Tako obdobja normalnega stanja nadomestijo poslabšanja z znaki zastrupitve. Bolnikov kašelj in izločanje sputuma se povečata, pojavita se hemoptiza in pljučna krvavitev. Na ozadju teh simptomov se v različnih delih pljuč zaradi okuženosti z mikobakterijami oblikujejo nova žarišča vnetja. Z napredovanjem bolezni se razvije motnja vseh telesnih sistemov in poškodba različnih organov.

Bolniki se pritožujejo nad kratko sapo, pogostimi napadi astme in smrdljivim izpljunkom. Z razvojem ciroze pride do motenj v delovanju srčno-žilnega sistema, tekočina se kopiči v peritonealni votlini, jetra pa se povečajo. V nekaterih primerih cirozo spremlja amiloidoza, tj. netuberkulozna poškodba ledvic in jeter.

Potek ciroze je zelo počasen, lahko traja več let, saj preide v kronično obliko. Bolnik lahko pogosto trpi za kroničnim bronhitisom, na ozadju katerega se tvorijo bronhiektazije in kopiči se mukopurulentni sputum. Če se bolezen razvije iz hematogeno diseminirane tuberkuloze, je prevladujoči simptom pljučne ciroze difuzni emfizem.

Diagnoza pljučne ciroze

Diagnoza pljučne ciroze predstavlja številne težave, saj je klinične simptome bolezni težko razlikovati od številnih drugih patologij dihal. Kljub temu pa se za določanje ciroze uporabljajo naslednje metode:

• Zbiranje anamneze, tj. analiza pritožb zaradi bolezni (kratka sapa, splošna šibkost, kašelj, zastrupitev). Zdravnik pacienta vpraša o tem, kdaj so se pojavili prvi simptomi patologije, o preteklih in obstoječih boleznih, delovnih in življenjskih pogojih.
• V naslednji fazi zdravnik posluša pljuča in določi stopnjo poškodbe (enostransko ali dvostransko). Poleg tega se izvaja tolkala, torej tapkanje po pljučih. Pacientu bo opravljena tudi spirografija za ugotavljanje motenj dihalne funkcije in volumna dihalnih organov.
• Po tem pacient opravi rentgensko slikanje prsnega koša, s katerim lahko ugotovimo spremembe v pljučih, torej njihovo deformacijo. Kot dodatni diagnostični metodi se uporabljata računalniško in magnetno resonančno slikanje. Ti metodi omogočata natančnejšo določitev stopnje patoloških sprememb v pljučih.
• Biopsija, torej študija pljučnega tkiva, pridobljenega s pomočjo bronhialne endoskopije, ne bi bila odveč. Takšna študija razkriva rast vezivnega tkiva v pljučih na mikroskopski ravni.

Poleg zgoraj omenjenih metod mora bolnik opraviti številne preiskave. Najprej gre za splošno in podrobno krvno preiskavo ter analizo izločenega sputuma. To bo zagotovilo informacije o poteku vnetnega procesa in stopnji zastrupitve telesa. Sputum se pregleda na prisotnost mikobakterij in povečano občutljivost na antibiotike. Pridobljeni podatki se uporabljajo za pripravo načrta zdravljenja.

[ 9 ], [ 10 ]

Zdravljenje pljučne ciroze

Zdravljenje pljučne ciroze je simptomatska terapija, katere cilj je zmanjšati pomanjkanje kisika in ohraniti srčno aktivnost. V nekaterih primerih se izvaja kirurško zdravljenje, na primer pri enostranski cirozi. Bolnik je hospitaliziran in se podvrže konzervativni terapiji, po kateri je možen kirurški poseg. Poleg tega je potrebno nenehno izvajati kontrolne študije za oceno pravilnosti in učinkovitosti izbrane metode zdravljenja.

Zdravljenje z antibakterijskimi zdravili je sestavljeno iz dveh faz:

• V intenzivni fazi bolniku dajejo kombinacije antibiotikov za zatiranje intenzivnega razmnoževanja mikobakterij in preprečevanje razvoja odpornosti na zdravila.
• V fazi tekoče terapije je učinek usmerjen na mirujoče in znotrajcelične oblike mikobakterij. Pacientu so predpisana zdravila za spodbujanje regenerativnih procesov in preprečevanje širjenja bakterijskih mikroorganizmov.

Posebej pomembna je bolnikova prehrana. Zdravniki priporočajo posebno dieto z uživanjem hrane, bogate z beljakovinami. To omogoča odpravljanje presnovnih motenj. Kirurško zdravljenje pljučne ciroze se izvaja v prisotnosti tuberkulomov, posameznih votlin, kavernoznih sprememb v več ali enem režnju enega pljuča. Resekcija pljučnih območij, prizadetih s cirozo, je prepovedana pri hudih stopnjah srčne in dihalne odpovedi.

Posebna pozornost je namenjena terapiji kolapsa. Ta metoda se uporablja le, če niso zaznani znaki skleroze, vendar so že prisotne kavitete in pljučna krvavitev. Bistvo zdravljenja je ustvariti umetni pnevmotoraks za stiskanje pljuč. Zaradi tega se kavitete razpadajo, tveganje za širjenje okužbe se znatno zmanjša in izboljšajo se reparativni procesi. Praviloma se ta metoda uporablja pri cirozi, lokalizirani v spodnjih režnjih pljuč.

Preprečevanje pljučne ciroze

Preprečevanje pljučne ciroze je namenjeno preprečevanju razvoja bolezni, ki povzročajo patološke poškodbe dihal. Za to je potrebno pravočasno zdraviti morebitne vnetne bolezni pljuč. Cepljenje (BCG), torej vnos oslabljenega seva Mycobacterium tuberculosis za razvoj imunosti, ne bo odveč. Ta preventivna metoda je vključena v koledar rutinskih cepljenj za otroke in ostane učinkovita pet let. Po navodilih zdravnikov se cepljenje lahko izvaja vsakih pet let, dokler otrok ne dopolni 30 let.

Ne pozabite na kemoprofilakso, tj. jemanje antibiotikov. Ta metoda se lahko uporablja v primeru primarne okužbe z mikobakterijami ali sekundarne, tj. pri bolnikih, ki so preboleli blage oblike pljučne tuberkuloze. Glavne indikacije za takšno profilakso so poklicni ali gospodinjski stiki z bolniki z odprto tuberkulozo. Takšna metoda je potrebna pri bolnikih s tuberkuloznimi spremembami v dihalih, ki jemljejo imunomodulatorje ali steroidne hormone.

Posebno pozornost je treba nameniti jemanju zdravil, ki lahko vodijo do razvoja pljučne fibroze. Ne pozabite na opustitev kajenja in letno fluorografijo. Ta presejalna študija vam omogoča, da odkrijete ne le cirozo pljuč, temveč tudi druge nespecifične lezije dihal in celo tumorje prsnega koša.

Prognoza pljučne ciroze

Prognoza za cirozo pljuč je ugodna za vse življenje, tudi če je zdravljenje podporno in traja zelo dolgo. Vendar pa lahko ciroza povzroči številne zaplete, kot so kronična pljučna srčna bolezen, pljučna hipertenzija, odpoved dihanja ali sekundarna okužba.

Cirozo pljuč spremlja močan kašelj s krvjo in sputumom. Ti simptomi bi morali biti razlog za iskanje zdravniške pomoči, opravljanje vrste pregledov in začetek zdravljenja okvare dihal. Prej ko se odkrije ciroza pljuč, večje so možnosti, da se izognemo resnim zapletom, ki negativno vplivajo na delovanje celotnega telesa.