Ciroza

Ciroza je proliferacija vezivnega tkiva v parenhimskih organih (jetrih, pljučih, ledvicah itd.), ki jo spremlja prestrukturiranje njihove strukture, zbijanje in deformacija.

Prihaja do postopnega nadomeščanja normalnega organskega tkiva z brazgotinskim tkivom: skleroza se spremeni v fibrozo, nato pa v cirozo in je posledica hepatitisa, proliferativnega vnetja, motenj mikrocirkulacije tkiva, nekroze različnega izvora, zastrupitve in drugih neželenih učinkov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ciroza

Pri jetrni cirozi ni niti enega sistema, ki ne bi bil vključen v proces, zato je klinična slika polimorfna, obstajajo pa tudi splošne manifestacije, ki so odvisne od resnosti okvare jeter in oblike ciroze po etiologiji. Bolezen se razvija postopoma, počasi, a vztrajno napreduje, z izmeničnim izboljšanjem in poslabšanjem bolnikovega stanja. V tretjini primerov se ciroza klinično kaže šele v fazi dekompenzacije.

Kompenzirana jetrna ciroza (latentna oblika) se pogosteje odkrije med preventivnimi pregledi, saj so klinične manifestacije šibko izražene in nizke specifičnosti. Najpomembnejši simptom so povečana jetra, njihov rob je zaobljen, zbit, rahlo ali neboleč. Splenomegalija se v tej fazi redko odkrije in služi kot znak začetne portalne hipertenzije, najverjetneje pa s suprahepatičnim blokom. Bolj moteče so dispeptične motnje: napenjanje, zaprtje, ki se izmenjuje z drisko. Značilen je astenovegetativni sindrom: potenje, hiperemija kože, napadi tahikardije, motnje spanja, srbenje kože, parestezije, tremor prstov, krči v mečnih mišicah. V laboratorijskih krvnih preiskavah še ni odstopanj od norme, vendar obstaja nagnjenost k disproteinemiji, znižanju sedimentacijskih testov, zlasti sublimatnih, koagulacijskih testov, povečanju aktivnosti aminotransferaz, konjugiranega bilirubina in jetrnih encimov.

Subkompenzirana ciroza že ima jasne klinične manifestacije. Motijo jo šibkost in hitra utrujenost, razdražljivost, zmanjšan apetit, slabost, bruhanje, napenjanje, grenkoba v ustih, intoleranca na mastno hrano, pekovske izdelke, alkohol. Moteče so tope, boleče bolečine v desnem hipohondriju in epigastriju. Značilne vztrajne manifestacije: hepatomegalija (jetra so povečana, gosta, boleča na palpacijo, njihova površina je neravna, rob je zaobljen); splenomegalija. Pogosto se opazi subfebrilna temperatura, koža je suha, rumenkasto siva. Na zgornji polovici telesa in vratu se oblikujejo teleangiektazije, koža dlani je eritematozna ("jetrne dlani"). Pogosto se opazijo krvavitve iz nosu. Pojavijo se lahko prvi znaki portalne hipertenzije, ki jo povzroča intrahepatični blok: krčne žile trupa in požiralnika, običajno brez krvavitve, ascites še ni izražen, vendar ga odkrije ultrazvok. Astenovegetativni sindrom se poslabša, motnje spanja dobijo značilno lastnost: nespečnost ponoči in zaspanost podnevi. Srbenje kože in parestezija postaneta izrazita, zlasti ponoči. Postopoma se pojavi psihoorganskega sindroma stopnjujejo v obliki izgube spomina, inercije mišljenja, nagnjenosti k podrobnostim, zamere in sumničavosti, nagnjenosti k konfliktom in histeriji.

Laboratorijske spremembe so jasno izražene: kažejo se z disproteinemijo zaradi hipoalbuminemije in hipergamaglobulinemije, zmanjšanjem sedimentacijskih testov, zlasti sublimatnih, koagulacijskih testov z zmanjšanjem fibrinogena, protrombina itd. Povečajo se kazalniki konjugiranega bilirubina, aminotransferaz in jetrnih encimov.

Dekompenzirano jetrno cirozo spremlja poslabšanje vseh zgoraj navedenih simptomov in laboratorijskih sprememb. Razvijejo se ostra šibkost, bruhanje, driska, izguba teže, mišična atrofija. Značilne so manifestacije portalne hipertenzije: parenhimska zlatenica, ascites, krčne žile trupa, požiralnika in želodca, pogosto s krvavitvami. Postopoma se razvijejo adinamija, stalna zaspanost, motnje zavesti, vse do kome. Razvije se hepatorenalni sindrom. Okužba se pogosto pridruži razvoju pljučnice, peritonitisa, sepse, tuberkuloze.

Glede na etiološko obliko jetrne ciroze se prepoznajo tudi druge specifične manifestacije, ki omogočajo njihovo razlikovanje.

Alkoholna ciroza jeter - pogosteje se razvije pri moških, pri ženskah pa je hujša. Za razvoj ciroze ni potrebna velika alkoholna zastrupitev in narava pijače, ciroza se lahko razvije že ob rednem uživanju samo piva. Z rednim uživanjem 50 ml alkohola na dan pri moških in 20 ml alkohola na dan pri ženskah je ciroza zagotovljena v naslednjih 10 letih.

Njegove specifične manifestacije: zgodnje izpadanje las na glavi, vse do alopecije, redki lasje v pazduhah in sramnici, pri moških pogosto ginekomastija in atrofija testisov; lahko se razvije polinevritis, atrofija mišic ramenskega obroča, Dupuytrenova kontraktura. Obraz je otekel, barva kože je neenakomerna, z sivkastimi pikami in nosom, koža je pogosto grbinasta. Telangiektazije in eritem dlani niso izraženi, nohti pa so pogosto beli. Portalska hipertenzija se v 100 % primerov razvije v zgodnjih fazah.

Aktivne oblike jetrne ciroze so polietiološka skupina, ki jo združuje prisotnost kroničnega hepatitisa, na ozadju katerega se razvije ciroza. Najpogosteje se aktivna ciroza pojavi na ozadju hepatitisa B in C, pa tudi pri dolgotrajni uporabi hepatotoksičnih zdravil, vključno z zdravili (klorirani ogljikovodiki, difenili, fosfor, metotreksat, rastlinski strupi, fluorotan, izoniazid, inhibitorji, MAO, metildopa, nitrofurani itd.);

Aktivna jetrna ciroza, ki jo povzroča virusni hepatitis, se pogosteje razvije pri moških. Označevalci te oblike hepatitisa so: površinsko aktivni antigen virusa hepatitisa B - HBsAg in osrednji antigen HBcAg. Kažejo se s povišano telesno temperaturo, zgodnjim pojavom številnih telangiektazij, zlatenico in 5- do 10-krat višjim povečanjem aminotransferaz od normalne vrednosti.

Aktivna jetrna ciroza avtoimunske geneze se pogosteje razvije pri ženskah, lahko jo povzroči virusni hepatitis, značilna pa je kombinacija z drugimi avtoimunskimi sistemskimi boleznimi. Potek je zelo aktiven, zelo hitro se razvijeta dekompenzacija in portalna hipertenzija. Krvne preiskave razkrivajo avtoimunske motnje, visoko gamaglobulinemijo, hiperproteinemijo.

Primarna biliarna ciroza jeter se razvije predvsem pri ženskah v klimakteričnem obdobju. Začne se postopoma s srbenjem kože, ki se ponoči stopnjuje, razvoj je zelo počasen, zlatenica in kompenzacija se pojavita pozno, portalne hipertenzije praktično ni. Ciroza se pogosto kombinira s Schergenovo in Reinejevo boleznijo. Pogosto se razvije osteoporoza, vse do spontanih zlomov kosti, predvsem vratu stegnenice in hrbtenice.

Sekundarna biliarna ciroza jeter se razvije na ozadju holangitisa, holestaze, holangiolitisa: mrzlica, vročina, levkocitoza, zlatenica, sindrom bolečine.

Značilno je povečanje aktivnosti alkalne fosfataze, 5-nukleotidaze, hiperlipidemija. Dekompenzacija se razvije pozno.

Taktika: opazovanje in zdravljenje s strani gastroenterologa; bolnik potrebuje kirurško pomoč le, če se pojavi krvavitev v požiralniku ali želodcu. V primeru portalne hipertenzije se o vprašanju pregleda in kirurškega zdravljenja odloča individualno v hepatološkem centru.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Ciroza pljuč

Pnevmoskleroza (fibroza, ciroza) je razvoj brazgotinskega tkiva v pljučih z motenim delovanjem, ki je posledica (izid) kroničnega vnetja in neželenih učinkov (prah, premog, alergeni itd.). Pnevmoskleroza velja za reverzibilno obliko brazgotinskih sprememb v pljučih, na primer pri: bronhitisu, bronhiektazijah, večina pulmologov, zlasti v angleško govoreči literaturi, pa jo smatra za simptom regenerativnega proliferativnega vnetja. Ko se razvije ireverzibilna degeneracija, se uporabljata izraza pnevmofibroza ali pnevmociroza.

Te razlike so zapletle klasifikacijo sklerotičnih procesov v pljučih:

1. Po etiologiji se pljučna ciroza deli na: infekcijsko specifično (metuberkuloza, sifilitična, mikotična, parazitska); nespecifično (gnojna in virusna); posttravmatsko, vključno po aspiraciji, tujkih, opeklinah; toksično; pnevmokoniotično; distrofično (z radiacijskim pnevmonitisom, amiloidozo, osifikacijo); alergijsko eksogeno (medicinsko, glivično itd.) in endogeno (fibrotični alveolitis Haschen-Richa, Goodpastureja, Kartagenerja, s kolagenskimi boleznimi, hemosiderozo ali eozinofilno pljučnico, Wegenerjevo granulomatozo, Beckovo sarkoidozo itd.); kardiovaskularno (s srčnimi napakami, ki jih spremlja pljučna hipertenzija, žilne motnje pljučnega krvnega obtoka).
2. Glede na patogenezo ločimo naslednje: vnetne sklerotične procese (bronhogene, bronhoektatične, bronhiolarne, postpnevmonične, plevrogene); atelektatske (s tujki, dolgotrajno atelektazo pljuč, bronhiogenim rakom); limfogene (predvsem kardiovaskularne etiologije); imunske (z omejenim ali difuznim alveolitisom).
3. Glede na morfološke značilnosti ločimo difuzne procese (retikularne, limfogene, alveolarne, miofibroze, bronhiole in majhne bronhije) in lokalne (vnetne, fibroatelektatske, displastične, alergijske granulomatozne).
4. Glede na stanje pljučne funkcije se lahko pljučna ciroza pojavi brez okvare pljučne funkcije in z okvaro ventilacije obstruktivnega, restriktivnega in mešanega tipa; s pljučno hipertenzijo in brez nje.
5. Glede na potek bolezni je lahko pljučna ciroza progresivna ali neprogresivna.

Glede na to, da so sklerotične spremembe v pljučih posledica ali manifestacija številnih bolezni pljučnega in kardiovaskularnega sistema, ni specifičnih manifestacij te patologije, vendar jo je treba prepoznati, saj gre za resen zaplet, ki lahko povzroči zaplete med kirurško patologijo, anestezijo in v pooperativnem obdobju. Vodilna manifestacija sklerotičnih procesov je motnja prezračevanja. Pri obstruktivnem tipu se razvije emfizem pljuč, pri restriktivnem in mešanem tipu pa je motena izmenjava plinov z nastankom hipoksičnega sindroma in respiratorne odpovedi.

Diagnozo potrdimo z rentgenskim slikanjem in tomografijo pljuč, spirografijo ali spiroanalizo (preučevanje funkcije zunanjega dihanja s pomočjo posebnih naprav, spiroanalizatorjev, katerih delovanje temelji na metodi pnevmotahografije), študijo kislinsko-baznega ravnovesja in bronhoskopijo. Manj pogosto se uporabljajo scintigrafija z jodom-131, bronhografija in angiopulmonografija.

Taktika: odvisna od osnovne bolezni - bodisi napotitev v tuberkulozni dispanzer, bodisi na pulmološki oddelek ali na oddelek za torakalno kirurgijo. Pri hospitalizaciji na kirurških ali travmatoloških oddelkih se za zdravljenje takšnih bolnikov uporabljajo aktivne taktike, anestezija se daje s povečano previdnostjo glede na volumne prezračevanja, da se preprečijo rupture togih ali emfizematoznih pljuč.

[ 11 ], [ 12 ]

Ciroza ledvic

Nefroskleroza (fibroza, ciroza) je zamenjava ledvičnega parenhima z vezivnim tkivom, kar vodi do njihovega zbijanja, gubanja in disfunkcije, ki se razvija pri različnih boleznih ledvic in njihovih žil.

Glede na patogenezo obstajata dve obliki sklerotičnih sprememb: primarno skrčena ledvica in sekundarno skrčena ledvica. Glede na razširjenost procesa in značilnosti kliničnega poteka obstaja benigna oblika s počasnim razvojem procesa in maligna oblika s hitrim razvojem ledvične odpovedi.

Primarna skrčena ledvica se razvije zaradi motenega pretoka krvi v ledvicah zaradi hude hipertenzije, ateroskleroze ledvičnih žil, arterioloskleroze z razvojem večkratnih ledvičnih infarktov.

Klinično se ledvična ciroza kaže s poliurijo s prevlado nočne diureze (nikturije), nizko in spremenljivo proteinurijo, nizko specifično težo in zmanjšano osmolarnostjo urina, mikrohematurijo in včasih makrohematurijo, arterijsko hipertenzijo, ki se vzpostavi pri visokih številkah, in zlasti visokim diastoličnim tlakom (na ravni 120-130 mm Hg), ki se ne odziva na zdravljenje z zdravili. Ledvična odpoved se razvija počasi. Pogosto se odkrijejo srčno popuščanje, encefalopatija, edem papile vidnega živca in odstop mrežnice.

Sekundarno skrčena ledvica se razvije kot posledica infekcijskih bolezni ledvic (kronični glomerulonefritis, pielonefritis, urolitiaza, tuberkuloza, sifilis itd.) ali degenerativnih procesov v njej po poškodbah, ponavljajočih se operacijah ledvic, obsevanju, pri sistemskih boleznih, ki jih spremlja razvoj amiloidoze v ledvicah (revmatizem, eritematozni lupus, sladkorna bolezen, sepsa itd.). Manifestacije so enake kot pri primarni skrčeni ledvici, lahko se razlikujejo od blagih do razvoja hude ledvične odpovedi.

Diagnozo ledvične ciroze potrdimo z ultrazvokom (zmanjšanje volumna in deformacija ledvic), radioizotopsko renografijo z uporabo živosrebrnega hipurata (upočasnitev kopičenja in izločanja zdravila), urografijo (zmanjšanje volumna ledvic, deformacija ledvičnih tubulov, zmanjšanje skorje). Druge raziskovalne metode (ledvična angiografija, scintigrafija, kromocistoskopija) se uporabljajo po indikacijah, ki jih določi nefrolog.

Taktika: ko pride k nam pacient s kirurško patologijo, je treba ugotoviti cirozo ledvic (značilen krvni tlak, spremembe v testih urina), saj so ta stanja nevarna med operacijami, anestezijo, v pooperativnem obdobju in med zdravljenjem z zdravili. Pacienta naj se posvetuje z nefrologom ali urologom. Pooperativno obdobje je priporočljivo preživeti na oddelku za intenzivno nego.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]