Cista skupnega žolčnega voda: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Cista skupnega žolčevoda je njegova razširitev. Žolčnik, žolčevod in jetrni izvodi nad cisto niso razširjeni, za razliko od striktur, pri katerih se celotno žolčevodno drevo razširi nad strikturo. Možna je kombinacija ciste skupnega žolčevoda in Carolijeve bolezni. Histološki pregled pokaže, da je stena ciste vlaknato tkivo, ki ne vsebuje epitelija ali gladkih mišic. Pri bolnikih s cisto skupnega žolčevoda je opisana anomalija njegovega zlitja s trebušnim vodom (dolgi skupni segment). Domneva se, da nastanek ciste povzroči refluks trebušnih encimov v žolčevoda.

Ciste skupnega žolčevoda so razvrščene na naslednji način:

• Tip I - segmentna ali difuzna fuziformna dilatacija.
• Tip II - divertikulum.
• Tip III - holedohocela distalnega dela skupnega žolčevoda, pretežno znotraj stene dvanajstnika.
• Tip IV - anatomske spremembe, značilne za tip I, so kombinirane s cisto intrahepatičnih žolčnih vodov (IVa; Carolijev tip) ali s holedohokelo (IVb). Če se razlikuje tip V, se to razume kot Carolijeva bolezen.

Najpogostejša oblika je fuziformna ekstrahepatična cista (tip I), sledi pa ji kombinacija intra- in ekstrahepatičnih sprememb (tip IVa). Še vedno ni soglasja o tem, ali naj se holedohocela (tip III) šteje za cisto.

Občasno opazimo izolirano cistično dilatacijo intrahepatičnih žolčnih vodov.

Cista tipa I se odkrije kot delno retroperitonealna cistična tumorju podobna tvorba, katere velikost je podvržena znatnim nihanjem: od 2-3 cm do doseganja volumna 8 litrov. Cista vsebuje temno rjavo tekočino. Je sterilna, vendar se lahko sekundarno okuži. Cista lahko poči.

V poznejših fazah se lahko bolezen zaplete z biliarno cirozo. Ciste skupnega žolčevoda lahko stisnejo portalno veno, kar vodi v portalno hipertenzijo. V cisti ali žolčevodah se lahko razvijejo maligni tumorji. Opisana je bila biliarna papilomatoza z mutacijo gena K-ras.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptomi ciste skupnega žolčevoda

Pri dojenčkih se bolezen kaže kot dolgotrajna holestaza. Možna je perforacija ciste z razvojem žolčnega peritonitisa. Pri starejših otrocih in odraslih se bolezen običajno kaže kot prehodne epizode zlatenice, bolečine na ozadju volumetrične tvorbe v trebuhu. Pri otrocih pogosteje kot pri odraslih (v 82 oziroma 25 % primerov) opazimo vsaj dva znaka te "klasične" triade. Čeprav je bila bolezen prej uvrščena med otroške bolezni, jo zdaj pogosteje diagnosticirajo pri odraslih. V četrtini primerov so prvi znaki simptomi pankreatitisa. Ciste skupnega žolčevoda se pogosteje razvijejo pri Japoncih in drugih vzhodnih ljudstvih.

Zlatenica je intermitentna, holestatska in jo spremlja vročina. Bolečina je kolikasta, lokalizirana predvsem v desnem zgornjem kvadrantu trebuha. Masa je posledica ciste, najdena je v desnem zgornjem kvadrantu trebuha in ima različne velikosti in gostote.

Ciste skupnega žolčevoda so lahko povezane s prirojeno jetrno fibrozo ali Carolijevo boleznijo. Motnje v odtekanju žolča in izločkov trebušne slinavke so zelo pomembne, zlasti če se vodi združujejo pod pravim ali ostrim kotom.

Mikrohamartom (von Meyenbergovi kompleksi)

Mikrohamartomi običajno niso klinično očitni in se odkrijejo naključno ali pri obdukciji. Redko so lahko povezani s portalno hipertenzijo. Mikrohamartom je lahko povezan z medularno gobasto ledvično boleznijo, pa tudi s policistično ledvično boleznijo.

Histološko je mikrohamartom sestavljen iz skupka žolčnih vodov, obloženih s kuboidnim epitelijem, ki v svojem lumnu pogosto vsebujejo odebeljen žolč. Te žolčne strukture so obdane s stromo, sestavljeno iz zrelega kolagena. Običajno se nahajajo znotraj ali blizu portalnih traktov. Histološka slika je podobna prirojeni jetrni fibrozi, vendar ima lokaliziran značaj.

Metode vizualizacije

Na jetrnih arteriogramih z več mikrohamartomi so arterije videti raztegnjene, žilni vzorec v venski fazi pa je okrepljen.

Karcinom kot zaplet policistične bolezni

Tumorji se lahko razvijejo z mikrohamartomi, prirojeno jetrno fibrozo, Carolijevo boleznijo in cistami skupnega žolčevoda. Karcinom se redko razvije z neparazitskimi cistami in policistično boleznijo jeter. Verjetnost maligne transformacije se poveča na območjih, kjer epitelij pride v stik z žolčem.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnoza ciste skupnega žolčevoda

Navadna rentgenska slika trebuha razkrije maso mehkega tkiva. Pri dojenčkih lahko iminodiacetatni pregled ali ultrazvok včasih razkrije cisto v maternici ali po porodu. Pri starejših otrocih in odraslih se cista odkrije z ultrazvokom ali CT. Vse diagnostične metode lahko dajo lažno negativne rezultate. Diagnozo potrdimo s perkutano ali endoskopsko holangiografijo.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Zdravljenje ciste skupnega žolčevoda

Zaradi tveganja za razvoj adenokarcinoma ali ploščatoceličnega karcinoma je izrez ciste metoda izbire. Odtok žolča se obnovi s holedohojejunostomijo z anastomozo z Roux-en-Y zanko črevesja.

Anastomoza ciste s črevesjem brez njegove ekscizije je enostavnejša, vendar se po operaciji pogosto razvije holangitis, posledično pa se tvorijo strikture v kanalih in kamni. Tveganje za razvoj karcinoma, ki je lahko povezan z displazijo in metaplazijo epitelija, ostaja.