Prirojene anomalije žolčevodov: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Večina prirojene nepravilnosti žolčevodi lahko povezan z kršenja brstenja iz primarnega vira foregut ali v nasprotju ponovnega začetka lumen gosto žolčnika in žolčnih diverticulum.

Jetra in žolčni kanali so oblikovani iz ledvičastega izrastka vdolbine stene primarnega anteriornega kolona, ki se nahaja lobanjsko v rumeno vrečko. Od dveh gostih celičnih poganjkov sta nastala desna in leva stebla jeter, jetra in splošni žolčni kanali pa se oblikujejo iz podolgovatega divertikuluma. Žolčnik se tvori iz manjšega celičnega gruča v istem divertikulumu. Že v zgodnjih fazah intrauterinega razvoja so žolčni kanali prehodni, pozneje pa proliferacijski epitel zapira svoj lumen. Sčasoma se ponovno odpre lumen, ki se hkrati začne v različnih delih gostega rudimenta žolčnika in se postopoma razprostira na vse žolčne kanale. Do 5. Tedna se zaključi tvorjenje mehurja, splošnega žolčnega kanala in jetrnih kanalov, do tretjega meseca intrauterine pa se fetalna jetra začne izločati žolč.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klasifikacija prirojenih anomalij žolčnih kanalov

Anomalije izrastka primarnega anteriornega črevesja

• Pomanjkanje rasti
• Odsotnost žolčnih kanalov
• Odsotnost žolčnika
• Dodatna rast ali rast cepenja
• Dodatni žolčnik
• Dicotyledonary žolčnik
• Dodatni žolčni kanali
• Selitev izrastka v levo (navadno v desno)
• Levi strani ureditev žolčnika

Anomalije nastajanja lumnov iz gostega žolna

• Kršitev tvorbe lumena žolčnih kanalov
• V kostnem razmnoževanju žolčnih kanalov
• Vožnja kostnega kanala
• Choledocha cyst
• Kršitev tvorbe žleza žolčnika
• Prehajanje žolčnika
• Divertikulum dna mehurja
• Serous vrsta "Phrygian cap"
• Žolčnik v obliki peščene ure

Ohranjanje jeter-jetrnega kanala

• Divertikulum telesa ali materničnega vratu žolčnika

Ohranjanje intrahepatičnega žolčnika

Anomalije zaznamka ožemanja žolčnika

• Retroserous vrsta "Phrygian cap"

Dodatne gube peritoneja

• Vrtljive adhezije
• Tesna žolcnica

Anomalije jetrnih in pankreatičnih arterij

• Dodatne arterije
• Nenormalna lokacija jetrne arterije glede na cistični kanal

Te prirojene anomalije ponavadi nimajo kliničnega pomena. Včasih biološke anomalije povzročajo stagnacijo žolča, vnetja in nastanek žolčnih kamnov. To je pomembno za radiologe in kirurge, ki delujejo na žolčnem traktu ali opravljajo transplantacijo jeter.

Anomalije žolčnega trakta in jeter se lahko kombinirajo z drugimi prirojenimi anomalijami, vključno s srčnimi boleznimi, polidaktično in policistično boleznijo ledvic. Razvoj abnormalnosti žolčnega trakta je lahko povezana z virusnimi okužbami pri materi, na primer z rdečkami.

[6], [7], [8], [9]

Odsotnost žolčnika

Obstajajo dve vrsti te redke prirojene anomalije.

Anomalije tipa I so povezane s krvjo uhajanja žolčnika in mehurškega kanala iz jetrnega divertikuluma prednjega črevesa. Te anomalije se pogosto kombinirajo z drugimi anomalijami žolčnega sistema.

Anomalije tipa II so povezane z oslabljenim oblikovanjem lumena v gostem mraku žolčnika. Običajno so kombinirani z atresijo ekstrahepatičnih žolčnih kanalov. Žolčnik je prisoten samo v osnovnem stanju. Te anomalije so odkrili pri dojenčkih z znaki prirojene atrecije želodnega trakta.

V večini primerov imajo ti otroci druge resne prirojene anomalije. Odrasli ponavadi nimajo drugih anomalij. V nekaterih primerih je v zgornjem desnem kvadrantu trebuha ali zlatenice možna bolečina. Nezmožnost odkrivanja žolčnika z ultrazvokom se včasih šteje za bolezen žolčnika in bolnika pošlje v operacijo. Zdravnik se mora zavedati možnosti ageneze ali ektopične lokalizacije žolčnika. Cholangiografija je najpomembnejša pri ugotavljanju diagnoze. Ne pojavljanje žolčnika med operacijo ne more služiti kot dokaz njegove odsotnosti. Žolčnik se lahko nahaja v jetrih, se skriva v izrazitih adhezijah, atrofija zaradi holecistitisa.

Izvesti je treba intraoperativno holangiografijo.

Dvojni žolčnik

Dvojni žolcnik je zelo redek. Kadar se embrionalni razvoj v jetrnem ali splošnem žolčnem kanalu pogosto oblikujejo majhni žepi. Včasih vztrajajo in tvori drugo žolcnico, ki ima svoj cistični kanal, ki lahko prehaja neposredno skozi jetrno tkivo. Če je žep nastal iz vezikularnega kanala, sta žolčnika imeli skupni kanal v obliki mehurja v obliki črke Y.

Dvojni žolčnik se lahko identificira z uporabo različnih tehnik slikanja. V dodatnem organu se pogosto razvijajo patološki procesi.

Dvostranski žolčni kašelj je izredno redka prirojena anomalija. V zarodnem obdobju je podvojitev ožilja žolčnika, vendar se ohranja prvotna spojina in nastanejo dve ločeni neodvisni mehurji s skupnim kanalom mehurja.

Anomalija nima kliničnega pomena.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Dodatni žolčni kanali

Dodatni žolčni kanali so redki. Dodatni vod se običajno nanaša na prave dele jeter in je povezan s skupnim jetrnim kanalom v intervalu med njegovim začetkom in krajem sotočja kanala mehurja. Vendar pa se lahko poveže z vodom mehurja, žolčnika ali žolčnega kanala.

Sečnega mehurja v jetrna kanali so oblikovane ob ohranjanju obstoječega fetalnega Spojina žolčnika od parenhima jeter v nasprotju z recanalization v lumnu desnem in levem jetrnih vodov. Odliv žolča je na voljo v kanalu mehurja, ki se pretaka neposredno v shranjeni jetrni ali splošni jetrni kanal ali v dvanajsternik.

Prisotnost dodatnih kanalov je treba upoštevati pri operacijah biološkega in jetrnega presaditve, ker lahko striktura ali presečišče povzroči strikture ali fistule.

[18]

Levi strani ureditev žolčnika

S to redko anomalijo se žolčnik nahaja pod levim straniščem jeter levo od polmeseca vezi. Nastane je, ko se rudiment iz jetrne divertikule migrira na levo v zarodnem obdobju. Hkrati je možna neodvisna tvorba drugega žolčnika iz levega jetrnega kanala, če se moti razvoj ali regresija običajno nameščenega žolčnika.

S prenosom notranjih organov se ohranja normalna vpetje žolčnika in jeter na levi strani trebuha.

Levi strani ureditev žolčnika ni kliničnega pomena.

Sinusi Rokitskogo-Ahoffa

Rokitanskya-Aschoff sinusov so gryzhepodobnye izbokline sluznica žolčnika skozi mišično plast (Notranji diverticulosis), ki so zlasti izrazite pri kronični holecistitis, ko se tlak v lumnu mehurja izboljšano. S peroralnim holecistografijo sinusi Rokitanskega-Ashova spominjajo na venec okoli žolčnika.

Zložen žolčni mehur

Žolčnik se zaradi ostrega upogiba v dnu deformira tako, da spominja na tako imenovano frigijsko kapico.

Frigijska kapica je stožčasta kapica ali pokrov s ukrivljenim ali s sprednjim nagnjenim vrhom, ki sta ga nosila starodavna frižanka; se imenuje "zgornja meja svobode" (Oxford slovar angleškega jezika). Obstajata dve vrsti anomalij.

1. In krivljenje med telesom in dnom je retrogradna "frigijska kapica". Njen vzrok je nastanek nenormalne gube žolčnika znotraj fetalne fosse.
2. Pregib med telesom in lijakom je serous "Phrygian cap". Njen vzrok je nepravilna krivulja same jame v zgodnjih fazah razvoja. Upogibanje žolčnika se določi s fetalnimi ligamenti ali preostankom septe, ki nastane zaradi zamude pri nastanku lumena v gostem epitelnem ožemalniku žolčnika.

Praznjenje zloženega žolčnika ni kršeno, zato anomalija ni kliničnega pomena. O tem bi morali vedeti, da bi pravilno interpretirali podatke holecistografije.

Žolčnik v obliki peščene ure. Verjetno je ta nepravilnost nekakšna "frigijska kapica", verjetno serozna, le bolj izrazita. Neprekinjenost spodnjega položaja med krčenjem in majhno velikostjo komunikacije med obema deloma žolčnika kažejo, da je to fiksna prirojena anomalija.

[19], [20], [21], [22]

Divertikula žolčnika in vodov

Divertikula telesa in vrata lahko prihaja iz preostalih vesikoureteralnih kanalov, ki običajno v zarodnem obdobju povezujejo žolčnik z jetri.

Divertikula dna se tvori z nepopolno ponovno oblikovanjem lumena v gostem epitelnem ožemanju žolčnika. Pri vlečenju nepopolnega septuma v predelu dna žolčnika se tvori majhna votlina.

Te divertikule so redke in nimajo kliničnega pomena. Prirodne divertikule je treba razlikovati od psevdodivertik, ki se razvijejo v boleznih žolčnika zaradi njegove delne perforacije. Pseudodiverticul v tem primeru običajno vsebuje velik žolčnik.

[23], [24], [25], [26]

Intrahepatično mesto žolčnika

Žolčnik običajno obkroža tkivo jeter pred drugim mesecem intrauterinega razvoja; v prihodnosti zavzame položaj zunaj jeter. V nekaterih primerih lahko traja tudi intrahepatična lokacija žolčnika. Žolčnik je večji od običajnega in bolj ali manj obkrožen z jetrnim tkivom, vendar ne popolnoma. Pogosto razvija patološke procese, saj so njene kontrakcije težke, kar prispeva k okužbam in kasnejšemu nastanku žolčnih kamnov.

Vročinski krči žolčnika

Vročinski krči žolčnika so zelo pogosti. So listi peritoneja, ki se med embrionalnim razvojem oblikujejo, ko se razteza prednja mezasterija, ki tvori majhno žlezo. Adhezije lahko traja od skupnega žolčevoda v stranski smeri preko žolčnika v dvanajstnik upogibno debelo črevo jeter ali celo pravica klina jeter verjetno žleza zapira odprtino (luknja Winslow). V manj resnih adhezij spremembe širi od omentulum s cistično vod in drugi žolčnika ali tvorita mezenterij žolčniku ( "tava" žolčnika).

Te adhezije nimajo kliničnega pomena. Pri kirurških posegih jih ne smete vzeti za vnetne adhezije.

[27], [28], [29], [30], [31]

Žvečenje žolčnika in zvijača žolčnika

V 4-5% primerov ima žolčnik membrano, ki jo podpira. Peritoneum obkroža žolčnik in konvergira v obliki dveh listov, ki sestavljata gube ali mezenterje, pritrdi žolčnik na spodnjo površino jeter. Ta zloženka lahko pusti žolčniku, da "visi" 2-3 cm pod površino jeter.

Mobilni žolčni žleb se lahko vrti, kar vodi do njenega zvijanja. Hkrati je zaradi infarkta prekinjena dobava krvnega obtoka mehurja.

Torzije žolčnika se ponavadi pojavijo pri pusto starejših ženskah. Ker se staranje maščobne plasti omentuma zmanjša in zmanjšanje tonov mišic trebušne votline in medenice vodi do znatnega premika trebušne votline v hudičnem smeri. Žolčnik, ki ima mesenterijo, je lahko zvit. Ta zaplet lahko razvije v vseh, tudi v otroštvu, starosti.

Torzija se kaže z nenadnimi močnimi bolečinami stalne narave v epigastrični regiji in desnim hipohondrijem, ki seva v hrbet in spremlja bruhanje in kolaps. Palpabilna oblika tumorja, podobna povečanemu žolčniku, ki lahko v nekaj urah izgine. Prikazana je holecistektomija.

Relapsi nepopolne torzije spremljajo akutne epizode zgoraj opisanih simptomov. Ko ultrazvok ali CT skeniranje, se žolčnik nahaja v spodnjem delu trebuha in celo v medeničnem votlini, počivajo na dolgem, ukrivljenem kanalu spodnjega toka mehurja. Cholecystectomy je prikazana v zgodnjem življenju.

Anomalije kanala mehurja in cistične arterije

V 20% primerov se cev za mehur se ne poveže s skupnim jetrnim cevnim sistemom, vzporedno z njim v enem tunelu za vezenje. Včasih se spirali okoli običajnega jetrnega kanala.

Ta anomalija je zelo pomembna za kirurge. Dokler vezikularni kanal ni skrbno ločen in je ugotovljen kraj njegove povezanosti s skupnim jetrnim kanalom, tveganje ligacije skupnega jetrnega kanala ostane posledica katastrofalnih posledic.

Bubble arterija ne more odstopati od desne jetrne arterije, kot v normi, ampak iz leve jeter ali celo iz gastroduodenalne arterije. Dodatne vezikularne arterije se običajno odmaknejo od desne jetrne arterije. V tem primeru mora biti kirurg tudi pozoren in poudariti arterijo mehurja.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Benigna striktura žolča

Benigni strižnice so redke, ponavadi po operaciji, še posebej po laparoskopski ali "odprti" holecistektomiji. Poleg tega se lahko razvijejo po presaditvi jeter s primarnim sklerozirajočim holangitisom, kroničnim pankreatitisom in poškodbami trebuha.

Klinični znaki striktur žolčnih kanalov so holestaza, ki jo lahko spremljajo sepse in bolečine. Diagnoza se opravi z uporabo holangiografije. V večini primerov se vzrok bolezni lahko vzpostavi na podlagi klinične slike.

[38], [39], [40]