Prirojene anomalije žolčnih poti: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Večina prirojenih anomalij žolčnih poti je lahko povezanih z odpovedjo začetnega brstenja iz primarnega predčeloba ali z odpovedjo ponovnega odpiranja lumna gostega žolčnika in žolčnih divertikulov.

Jetra in žolčni vodi nastanejo iz ledvičastega izrastka trebušne stene primarnega sprednjega črevesa, ki se nahaja kranialno od rumenjakove vrečke. Desni in levi reženj jeter nastaneta iz dveh gostih celičnih kalčkov, jetrni in skupni žolčni vod pa iz podolgovatega divertikula. Žolčnik nastane iz manjše celične skupine v istem divertikulu. Že v zgodnjih fazah intrauterinega razvoja so žolčni vodi prehodni, vendar proliferirajoči epitelij nato zapre njihov lumen. Sčasoma pride do ponovnega odpiranja lumna, ki se začne hkrati na različnih področjih gostega rudimenta žolčnika in se postopoma razširi na vse žolčne vode. Do 5. tedna je tvorba cističnega, skupnega žolčnega in jetrnega voda končana, do 3. meseca intrauterinega obdobja pa začnejo plodova jetra izločati žolč.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klasifikacija prirojenih anomalij žolčnih poti

Anomalije izrastka primarnega prednjega črevesa

• Pomanjkanje rasti
• Odsotnost žolčnih vodov
• Odsotnost žolčnika
• Dodatni izrastki ali cepitev izrastka
• Dodatni žolčnik
• Dvodelni žolčnik
• Pomožni žolčni vodi
• Migracija rasti v levo (običajno v desno)
• Leva stranska lokacija žolčnika

Anomalije pri nastanku lumna iz gostega žolčnega izrastka

• Kršitev tvorbe lumna žolčnih vodov
• Prirojena obliteracija žolčnih vodov
• Prirojena obliteracija cističnega kanala
• Holedohalna cista
• Kršitev tvorbe lumna žolčnika
• Rudimentarni žolčnik
• Divertikulum fundusa mehurja
• Serozni tip "frigijske kape"
• Žolčnik v obliki peščene ure

Ohranitev cističnega jetrnega kanala

• Divertikulum telesa ali vratu žolčnika

Ohranjanje intrahepatičnega žolčnika

Anomalije rudimenta žolčnika

• Retroserozna vrsta "frigijske kape"

Dodatne gube peritoneuma

• Prirojene adhezije
• Potujoči žolčnik

Anomalije jetrnih in cističnih arterij

• Dodatne arterije
• Nenormalen položaj jetrne arterije glede na cistični vod

Te prirojene anomalije običajno nimajo kliničnega pomena. Včasih anomalije žolčevoda povzročijo zastoj žolča, vnetje in nastanek žolčnih kamnov. To je pomembno za radiologe in kirurge, ki operirajo žolčevoda ali izvajajo presaditve jeter.

Anomalije žolčevoda in jeter so lahko povezane z drugimi prirojenimi anomalijami, vključno s srčnimi napakami, polidaktilijo in policistično boleznijo ledvic. Razvoj anomalij žolčevoda je lahko povezan z virusnimi okužbami pri materi, kot so rdečke.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Odsotnost žolčnika

Obstajata dve vrsti te redke prirojene anomalije.

Anomalije tipa I so povezane z oslabljenim izvorom žolčnika in cističnega kanala iz jetrnega divertikula predčeloba. Te anomalije so pogosto povezane z drugimi anomalijami žolčnega sistema.

Anomalije tipa II so povezane z motnjo v nastanku lumna v gostem rudimentu žolčnika. Običajno so kombinirane z atrezijo ekstrahepatičnih žolčnih vodov. Žolčnik je prisoten, vendar le v rudimentarnem stanju. Te anomalije so odkrite pri dojenčkih z znaki prirojene biliarne atrezije.

V večini primerov imajo taki otroci tudi druge resne prirojene anomalije. Odrasli običajno nimajo drugih anomalij. V nekaterih primerih sta možni bolečina v desnem zgornjem kvadrantu trebuha ali zlatenica. Če žolčnika med ultrazvokom ne odkrijemo, se to včasih obravnava kot bolezen žolčnika in bolnika napotimo na operacijo. Zdravnik se mora zavedati možnosti ageneze ali ektopične lokalizacije žolčnika. Holangiografija je izjemnega pomena za postavitev diagnoze. Če žolčnika med operacijo ne odkrijemo, ne moremo dokazovati njegove odsotnosti. Žolčnik se lahko nahaja v jetrih, je skrit z izrazitimi adhezijami ali pa je atrofiran zaradi holecistitisa.

Treba je opraviti intraoperativno holangiografijo.

Dvojni žolčnik

Dvojni žolčnik je zelo redek. Med embrionalnim razvojem se v jetrnem ali skupnem žolčevodu pogosto oblikujejo majhni žepki. Včasih ti vztrajajo in tvorijo drugi žolčnik, ki ima svoj cistični vod, ki lahko poteka neposredno skozi jetrno tkivo. Če žep nastane iz cističnih vodov, si oba žolčnika delita skupni cistični vod v obliki črke Y.

Dvojni žolčnik je mogoče odkriti z različnimi slikovnimi metodami. Patološki procesi se pogosto razvijejo v dodatnem organu.

Dvodelni žolčnik je izjemno redka prirojena anomalija. V embrionalnem obdobju se začetek žolčnika podvoji, vendar se prvotna povezava ohrani in nastaneta dva ločena neodvisna mehurja s skupnim cističnim kanalom.

Anomalija nima kliničnega pomena.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Pomožni žolčni vodi

Pomožni žolčni vodi so redki. Pomožni žolčni vod običajno pripada desnim jetrom in se pridruži skupnemu jetrnemu vodu med njegovim izhodiščem in žolčnim vodom. Lahko pa se pridruži žolčnemu vodu, žolčniku ali skupnemu žolčevodu.

Cistični jetrni kanali nastanejo kot posledica ohranitve obstoječe povezave žolčnika z jetrnim parenhimom pri plodu s kršitvijo rekanalizacije lumna desnega in levega jetrnega kanala. Odtok žolča zagotavlja cistični kanal, ki se izliva neposredno v ohranjen jetrni ali skupni jetrni kanal ali v dvanajstnik.

Pri operacijah žolčnih poti in presaditvi jeter je treba upoštevati prisotnost dodatnih kanalov, saj lahko nenamerna ligacija ali presečišče teh kanalov povzroči strikture ali fistule.

[ 18 ]

Leva stranska lokacija žolčnika

Pri tej redki anomalije se žolčnik nahaja pod levim režnjem jeter, levo od falciformnega ligamenta. Nastane, ko se v embrionalnem obdobju začetek iz jetrnega divertikula ne premakne v desno, temveč v levo. Hkrati je možna neodvisna tvorba drugega žolčnika iz levega jetrnega kanala z razvojnimi motnjami ali regresijo normalno lociranega žolčnika.

Pri transpoziciji notranjih organov se ohranita normalna relativna položaja žolčnika in jeter, ki se nahajata v levi polovici trebuha.

Leva stranska lokacija žolčnika nima kliničnega pomena.

Rokitansky-Aschoffovi sinusi

Rokitansky-Aschoffovi sinusi so herniji podobni izboklini sluznice žolčnika skozi mišično plast (intramuralna divertikuloza), ki so še posebej izraziti pri kroničnem holecistitisu, ko se tlak v lumnu mehurja poveča. Pri oralni holecistografiji Rokitansky-Aschoffovi sinusi spominjajo na krono okoli žolčnika.

Zložen žolčnik

Žolčnik se zaradi ostrega ovinka v predelu dna deformira tako, da spominja na tako imenovano frigijsko kapo.

Frigijska kapa je stožčasta kapa ali kapuca z ukrivljenim ali naprej nagnjenim vrhom, ki so jo nosili stari Frigijci; imenuje se "kapa svobode" (Oxfordski slovar). Obstajata dve različici te anomalije.

1. Guba med telesom in fundusom je retroserozna "frigijska kapa". Njen vzrok je nastanek nenormalne gube žolčnika znotraj embrionalne jame.
2. Upogib med telesom in lijakom je serozna "frigijska kapa". Njen vzrok je nenormalen upogib same jame v zgodnjih fazah razvoja. Upogib žolčnika fiksirajo fetalni ligamenti ali preostale septume, ki nastanejo zaradi zamude pri nastanku lumna v gostem epitelijskem rudimentu žolčnika.

Praznjenje prepognjenega žolčnika ni moteno, zato anomalija nima kliničnega pomena. Za pravilno interpretacijo podatkov holecistografije jo je treba poznati.

Žolčnik v obliki peščene ure. Ta anomalija je verjetno različica "frigijske kapice", verjetno seroznega tipa, le bolj izrazita. Stalnost položaja fundusa med krčenjem in majhna velikost komunikacije med obema deloma žolčnika kažeta, da gre za fiksno prirojeno anomalijo.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Divertikuli žolčnika in žolčnih kanalov

Divertikuli telesa in vratu lahko izvirajo iz preostalih cističnih jetrnih vodov, ki v embrionalnem obdobju običajno povezujejo žolčnik z jetri.

Divertikuli fundusa nastanejo zaradi nepopolne preoblikovanja lumna v gostem epitelijskem rudimentu žolčnika. Ko nepopoln septum zoži območje fundusa žolčnika, nastane majhna votlina.

Ti divertikuli so redki in nimajo kliničnega pomena. Prirojene divertikule je treba razlikovati od psevdodivertikul, ki se razvijejo pri boleznih žolčnika kot posledica njegove delne perforacije. V tem primeru psevdodivertikul običajno vsebuje velik žolčni kamen.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Intrahepatična lokacija žolčnika

Žolčnik je običajno obdan z jetrnim tkivom do drugega meseca intrauterinega razvoja; kasneje zavzame položaj zunaj jeter. V nekaterih primerih lahko intrahepatična lega žolčnika ostane. Žolčnik je nameščen višje kot običajno in je v večji ali manjši meri obdan z jetrnim tkivom, vendar ne v celoti. V njem se pogosto razvijejo patološki procesi, saj so njegove kontrakcije otežene, kar prispeva k okužbi in posledičnemu nastanku žolčnih kamnov.

Prirojene adhezije žolčnika

Prirojene adhezije žolčnika so zelo pogoste. Gre za peritonealne plasti, ki nastanejo med embrionalnim razvojem z raztezanjem sprednje mezenterije, ki tvori mali omentum. Adhezije se lahko raztezajo od skupnega žolčevoda lateralno čez žolčnik do dvanajstnika, do jetrne ovinke debelega črevesa in celo do desnega režnja jeter, verjetno zapirajo omentalni foramen (Winstonov foramen). V manj hudih primerih se adhezije raztezajo od malega omentuma skozi žolčni vod in anteriorno do žolčnika ali tvorijo mezenterij žolčnika ("potujoči" žolčnik).

Te adhezije nimajo kliničnega pomena in jih med kirurškimi posegi ne smemo zamenjati za vnetne adhezije.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Potepajoči žolčnik in torzija žolčnika

V 4–5 % primerov ima žolčnik podporno membrano. Peritonej obdaja žolčnik in se zbliža v dveh plasteh, tako da tvori gubo ali mezenterij, ki pritrdi žolčnik na spodnjo površino jeter. Ta guba lahko omogoči, da žolčnik "visi" 2–3 cm pod površino jeter.

Mobilni žolčnik se lahko vrti, kar vodi do njegove torzije. V tem primeru je motena oskrba mehurja s krvjo, kar lahko povzroči srčni napad.

Torzija žolčnika se običajno pojavi pri vitkih, starejših ženskah. S staranjem se maščobna plast omentuma zmanjša, zmanjšanje mišičnega tonusa trebušne votline in medenice pa povzroči znatno premikanje trebušnih organov v kaudalni smeri. Žolčnik, ki ima mezenterij, se lahko zvije. Ta zaplet se lahko razvije v kateri koli starosti, vključno z otroštvom.

Torzija se kaže kot nenadna, huda, stalna bolečina v epigastričnem predelu in desnem hipohondriju, ki seva v hrbet in jo spremljata bruhanje in kolaps. Palpira se tumorju podobna tvorba, ki spominja na povečan žolčnik, ki lahko izgine v nekaj urah. Indicirana je holecistektomija.

Recidive nepopolne torzije spremljajo akutne epizode zgoraj opisanih simptomov. Z ultrazvokom ali CT je žolčnik lokaliziran v spodnjem delu trebuha in celo v medenični votlini, ki ga drži dolg, navzdol ukrivljen cistični vod. Holecistektomija je indicirana v zgodnjem življenju.

Anomalije cističnega kanala in cistične arterije

V 20 % primerov se cistični vod ne poveže takoj s skupnim jetrnim vodom, temveč se nahaja vzporedno z njim v enem tunelu vezivnega tkiva. Včasih se spiralno ovije okoli skupnega jetrnega voda.

Ta anomalija je za kirurge zelo pomembna. Dokler cistični vod ni skrbno ločen in njegova povezava s skupnim jetrnim vodom ni identificirana, obstaja nevarnost ligacije skupnega jetrnega voda s katastrofalnimi posledicami.

Cistična arterija lahko ne izvira iz desne jetrne arterije, kot je običajno, temveč iz leve jetrne ali celo iz gastroduodenalne arterije. Dodatne cistične arterije običajno izvirajo iz desne jetrne arterije. V tem primeru mora biti kirurg pri izolaciji cistične arterije previden.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Benigne strikture žolčevoda

Benigne strikture žolčevoda so redke, običajno po operaciji, zlasti laparoskopski ali "odprti" holecistektomiji. Lahko se razvijejo tudi po presaditvi jeter, primarnem sklerozirajočem holangitisu, kroničnem pankreatitisu in poškodbi trebuha.

Klinični znaki striktur žolčevoda so holestaza, ki jo lahko spremlja sepsa, in bolečina. Diagnoza se postavi s holangiografijo. V večini primerov je vzrok bolezni mogoče ugotoviti na podlagi klinične slike.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]