Demielinizacija

Demielinizacija je patološki proces, pri katerem mielinizirana živčna vlakna izgubijo svojo izolacijsko mielinsko ovojnico. Mielin, ki ga fagocitirajo mikroglija in makrofagi, nato pa astrociti, nadomesti vlaknato tkivo (plaki). Demielinizacija moti prevajanje impulzov po poteh bele snovi v možganih in hrbtenjači; periferni živci niso prizadeti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Demielinizirajoče bolezni, ki povzročajo očesno patologijo:

• izoliran optični nevritis brez kliničnih manifestacij generalizirane demieelinizacije, ki se pogosto razvije naknadno;
• multipla skleroza je najpogostejša;
• Devicova bolezen (nevromielitis optica) je redka motnja, ki se lahko pojavi v kateri koli starosti. Zanjo je značilen dvostranski optični nevritis in posledično razvoj transverzalnega mielitisa (demielinizacije hrbtenjače) v nekaj dneh ali tednih;
• Schilderjeva bolezen je zelo redka, neizprosno progresivna, generalizirana bolezen, ki se začne pred 10. letom starosti in je smrtna v 1 do 2 letih. Bilateralni optični nevritis se lahko razvije brez možnosti izboljšanja.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Očesne manifestacije

• Lezije vidne poti najpogosteje prizadenejo vidne živce in vodijo do optičnega nevritisa. Demielinizacija se lahko včasih pojavi v predelu hiazme in zelo redko v vidnih traktih;
• Lezije možganskega debla lahko povzročijo internuklearno oftalmoplegijo in paralizo pogleda, lezije okulomotornega, trigeminalnega in obraznega živca ter nistagmus.

Povezava med optičnim nevritisom in multiplo sklerozo. Čeprav nekateri bolniki z optičnim nevritisom nimajo klinično dokazljive pridružene sistemske bolezni, obstaja močna povezava med nevritisom in multiplo sklerozo.

• Bolniki z optičnim nevritisom in normalnimi rezultati MRI možganov imajo 16-odstotno verjetnost, da bodo v 5 letih razvili multiplo sklerozo.
• V prvi epizodi optičnega nevritisa ima približno 50 % bolnikov brez drugih simptomov multiple skleroze na MRI znake demieelinizacije. Ti bolniki imajo veliko tveganje za razvoj simptomov multiple skleroze v 5 do 10 letih.
• Znake optičnega nevritisa lahko najdemo v 70 % primerov potrjene multiple skleroze.
• Pri bolniku z optičnim nevritisom se tveganje za razvoj multiple skleroze poveča v zimskem času, s pozitivnostjo HLA-OK2 in fenomenom UhlolT (povečanje simptomov pri povišani telesni temperaturi, telesnem naporu ali po vroči kopeli).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Demielinizirajoči optični nevritis

Pojavi se kot subakutna monokularna okvara vida; sočasna prizadetost obeh oči je redka. Neugodje v očesu ali okoli njega je pogosto in se pogosto poslabša z gibanjem oči. Neugodje lahko predhodi motnjam vida ali jih spremlja in običajno traja več dni. Nekateri bolniki občutijo bolečino v čelu in občutljivost oči.

Simptomi

• Ostrina vida je običajno med 6/18 in 6/60, občasno pa se lahko zmanjša do te mere, da oseba ne zaznava svetlobe.
• Optični disk je v večini primerov normalen (retrobulbarni nevritis); veliko manj pogosto - slika papilitisa.
• V sosednjem očesu se lahko opazi bledica temporalnega dela diska, kar kaže na predhodni optični nevritis.
• Diskromatopsija je pogosto hujša, kot bi pričakovali glede na stopnjo okvare vida.
• Druge manifestacije disfunkcije vidnega živca, kot so opisane že prej.

Okvare vidnega polja

• Najpogostejša manifestacija je difuzna izguba občutka v osrednjih 30-ih, sledijo pa ji altusni in/ali arkuatni defekti ter centralni skotomi.
• Skotome pogosto spremlja splošna depresija.
• Spremembe so lahko prisotne tudi v vidnem polju sosednjega očesa, ki nima očitnih kliničnih znakov bolezni.

Tečaj. Obnova vida se običajno začne v 2-3 tednih in traja 6 mesecev.

Prognoza. Približno 75 % bolnikov si povrne ostrino vida na 6/9 ali boljšo; 85 % si povrne na 6/12 ali boljšo, tudi če se ostrina vida v akutni fazi zmanjša do te mere, da se izgubi zaznavanje svetlobe. Kljub okrevanju ostrine vida pogosto ostanejo druge vidne funkcije (barvni vid, kontrastna občutljivost in občutljivost na svetlobo). Lahko se nadaljuje okvara zenice in razvije se lahko atrofija vidnega živca, zlasti pri ponavljajoči se bolezni.

Zdravljenje

Indikacije

• Pri zmerni izgubi vida zdravljenje verjetno ni potrebno.
• Če se ostrina vida v enem mesecu po bolezni zmanjša za > 6/12, lahko zdravljenje pospeši obdobje okrevanja za več tednov. To je pomembno pri akutnih bilateralnih lezijah, ki so redke, ali pri slabem vidu na drugem očesu.

Način

Intravensko dajanje natrijevega sukcinata metilprednizolona 1 g na dan 3 dni, nato peroralni prednizolon 1 mg/kg na
dan 11 dni.

Učinkovitost

• Upočasnitev razvoja nadaljnjih nevroloških manifestacij, značilnih za multiplo sklerozo, v 2 letih.
• Pospešitev okrevanja vida pri optičnem nevritisu, vendar ne na prvotno raven.

Peroralna steroidna monoterapija je kontraindicirana, ker ne prinaša koristi in podvoji stopnjo ponovitve optičnega nevritisa. Intramuskularni interferon beta-la med prvo epizodo optičnega nevritisa je koristen za ublažitev kliničnih manifestacij demieelinizacije pri bolnikih z visokim tveganjem za razvoj multiple skleroze, kar se ugotavlja s prisotnostjo subkliničnih sprememb možganov na MRI.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]