Diagnoza akromegalije in gigantizma

Pri diagnosticiranju akromegalije je potrebno upoštevati stopnjo bolezni, fazo njegove aktivnosti, obliko in značilnosti patološkega procesa. Smiselno je uporabiti podatke rentgenske študije in metode funkcionalne diagnostike.

Pri radiografiji kosti skeleta se pojavijo fenomeni periostealne hiperostoze z znaki osteoporoze. Kosti dlani in stopal so zgoščene, njihova struktura je običajno ohranjena. Falangi nohtov prstov so pagodno zgosteni, nohti imajo grobo, neenakomerno površino. Med drugimi spremembami kosti z akromegalijo je rast špev na kalcanus konstantna, nekoliko manj pogosto na komolcih.

Radiografija lobanje razkriva pravi prognatizem, odstopanja v zobeh, povečanje zaspanosti in zgoščevanje lobanjskega obokov. Pogosto se odkrije notranja hiperostoza čelne kosti. Opazimo kalcifikacijo dura mater. Dodatna nosna votlina, še posebej frontalni in sferoidni sinusi, so zelo pnevmatika, kar je opaziti tudi v rešetkih in časovnih kosteh. Obstaja širjenje zračnih celic mastoidnih procesov. V 70-90% primerov se povečuje velikost turškega sedla. Velikost tumorja hipofize v akromegaliji ni odvisna toliko od trajanja bolezni kot od vrste in aktivnosti patološkega procesa, kot tudi starosti, pri kateri se je bolezen začela. Obstaja neposredna povezava med velikostjo turškega sedla in ravnijo somatotropnega hormona v krvi in obrnjenem - s starostjo bolnikov. Zaradi rasti tumorja se ugotovi uničenje sten turškega sedla. Odsotnost radiografskih in oftalmoloških znakov tumorja hipofize ne izključuje njene prisotnosti v akromegaliji in zahteva uporabo posebnih tomografskih metod preiskave.

Prsni koš je deformiran, ima obliko cevi z razširjenimi medkreščenimi prostori. Razvija kifoskoliozo. Hrbtenice značilnost je izginotje "pasu" v ventralni prsnih vretenc, obstaja več poti z stratifikacije novonastale kosti na starih, beak projekcij in paravertebral artroze. Zglobi so pogosto deformirani z omejevanjem njihove funkcije. Pojav deformacije artroze so najbolj izraziti v velikih sklepih.

Debelina mehkih tkiv na površini površja stopal pri bolnikih presega 22 mm in neposredno povezuje ravni STG in IRF-1. Ta test se lahko uporabi za določanje aktivnosti akromegalije in dinamično oceno ustreznosti terapije.

Laboratorijske metode v akromegalija rasti spremembe hormona odkrite naslednje funkcije: naglušne fiziološko izločanje rastnega hormona, ki ga paradoksalno povečanje vsebnosti rastnega hormona kaže v odgovor na obremenitvi z glukozo, intravensko tireoliberina, lyuliberina brez izrazito povečanje ravni rastnega hormona med spanjem; pokazala paradoksalno zmanjšanje rastnega hormona med preskusom inzulin hipoglikemija s, dajanjem arginina, L-dope, dopamin, bromokriptin (PARLODEL) in med vadbo.

Najpogostejši test za oceno stanja hipotalamus-hipofiza sistema akromegalijo in ohranjanje povratne zanke vključuje ustni preizkus tolerance za glukozo in insulinsko povzroča hipoglikemijo. Če običajni sprejem 1,75 g glukoze na 1 kg rezultatov telesne mase v znatnega zmanjšanja stopnje rasti v krvi hormona, navedeno v akromegalijo ali odsotnosti reakcijsko / zmanjšanju rastnega hormona pod 2 ng / ml v 2-3 urah ali povečanje Paradoksalno raven rastnega hormona.

Uvedba insulina v odmerku 0,25 enot na 1 kg telesne mase v normalnih, kar vodi do hipoglikemije, spodbuja povečanje vsebnosti rastnega hormona v serumu z največ 30-60 minutami. V akromegaliji, odvisno od velikosti začetne ravni rastnega hormona, se pojavijo hiporeaktivne, neaktivne in paradoksne reakcije. Slednje se kaže v zmanjšanju ravni somatotropnega hormona v krvnem serumu.

Najbolj značilne spremembe, ki omogočajo njihovo uporabo v diagnostične namene, se kažejo na ravni hipofize. Tvorba adenomov hipofize spodbuja nastanek manj diferenciranih somatotrofov z spremenjenim receptorskim aparatom. Kot rezultat, tumorske celice pridobijo sposobnost odzivanja s povečano somatotropno sekrecijo kot odgovor na učinek nespecifičnih dražljajev za določen celični tip. Tako hipotalamični sprošča dejavniki (lyuliberin, tireoliberin) brez vpliva na normalne rastni hormon izdelek v akromegalijo aktivirati somatotropic izločanje pri približno 20-60% bolnikov.

Za ugotovitev tega pojava se tireoliberin daje IV v odmerku 200 μg, čemur sledi odvzem krvi vsakih 15 minut 90-120 minut. Na voljo spremenila občutljivost na thyrotropin, opredeljen kot raven rastnega hormona 100% ali več originala, je znak označuje kršitve aktivnost receptorja in somatotrofov pathognomonic za hipofize tumorja. Vendar je treba poudariti, končna diagnoza, ki se lahko pojavi podobno povečanje nespecifične ravni rastnega hormona kot odgovor na dajanje tirotropina v določenih bolezenskih stanj (depresivne motnje, anorexia nervosa, primarni hipotiroidizem, ledvična insuficienca). Če lahko diagnozo tumorja hipofize neke vrednosti dodatno študijo prolaktina in TSH odziv na thyrotropin. Blokirana ali odložena reakcija teh hormonov lahko posredno kaže tumor hipofize.

V klinični praksi se je razširil funkcionalni test z L-dopa, stimulantom dopaminergičnih receptorjev. Jemanje zdravila v odmerku 0,5 g peroralno z aktivno fazo akromegalije ne vodi v povečanje, kot je navedeno v normi, ampak na paradoksalno delovanje hipotalamsko-hipofiznega sistema. Normalizacija te reakcije med zdravljenjem je merilo racionalnosti terapije.

[1], [2]

Diferencialna diagnoza

Akromegalijo je treba razlikovati med pachidermoperiodozo, Pagetovo boleznijo in Bamberger-Mariejevim sindromom.

[3], [4], [5], [6]