Diagnoza akutne adrenalne insuficience

Za diagnozo akutne adrenalne insuficience so pomembni anamnestični podatki o predhodno obstoječih boleznih nadledvične žleze pri bolnikih. Adrenalne krize se najpogosteje pojavijo pri bolnikih z zmanjšanim delovanjem nadledvične skorje v različnih ekstremnih stanjih telesa. Insuficienca izločanja nadledvične skorje se pojavi pri primarni okvari nadledvične žleze in sekundarnem hipokorticizmu, ki ga povzroča zmanjšano izločanje ACTH.

Med boleznimi nadledvičnih žlez sta Addisonova bolezen in prirojena disfunkcija nadledvične skorje. Če ima bolnik katero koli avtoimunsko bolezen: tiroiditis, sladkorno bolezen ali anemijo, lahko pomislimo na avtoimunsko Addisonovo bolezen. Primarna insuficienca nadledvičnih žlez ali Addisonova bolezen se včasih razvije kot posledica tuberkuloze.

Pri bolnikih s Cushingovo boleznijo in sindromom po bilateralni totalni adrenalektomiji ali odstranitvi tumorja nadledvične skorje ter pri bolnikih, ki prejemajo zaviralce biosinteze nadledvične skorje, obstaja velika verjetnost akutne krize. Chloditan je najpogosteje uporabljeno zdravilo za zaviranje sinteze kortizola in aldosterona. Njegova dolgotrajna uporaba vodi do insuficience nadledvične žleze in možnosti za akutni hipokorticizem pri bolnikih. Običajno pri predpisovanju tega zdravila dodajanje 25–50 mg kortizola na dan kompenzira insuficienco nadledvične žleze. Vendar pa so lahko v ekstremnih telesnih stanjih ti odmerki nezadostni.

Pomemben klinični znak za diagnozo akutne adrenalne insuficience je povečana pigmentacija kože in sluznic. Pri nekaterih bolnikih melazma ni jasno izražena, ampak so prisotni le manjši znaki: povečana pigmentacija bradavic, palmarnih gub, povečanje števila pigmentnih madežev, materinih znamenj, potemnenje pooperativnih šivov. Prisotnost depigmentacijskih madežev - vitiligo - je prav tako diagnostični znak zmanjšane funkcije nadledvične skorje. Vitiligo se lahko pojavi tako na ozadju hiperpigmentacije kot tudi brez nje.

Pri primarni adrenalni insuficienci povečana pigmentacija v času dekompenzacije na ozadju progresivne hipotenzije pomaga pri diagnozi Addisonove krize. Veliko težje je posumiti na adrenalno insuficienco pri depigmentiranih oblikah, tako imenovanem belem addisonizem. Odsotnost melazme pri primarnem hipokorticizmu se pojavi v približno 10 % primerov in pri vseh bolnikih s sekundarno adrenalno insuficienco. Hiperpigmentacija je značilna tudi za bolnike s prirojeno disfunkcijo nadledvične skorje. Povezana je s povečanim izločanjem ACTH kot odziv na zmanjšano proizvodnjo kortizola.

Značilnost diagnoze akutne adrenalne insuficience je progresivno znižanje krvnega tlaka. Značilnost Addisonove krize je pomanjkanje kompenzacije hipotenzije z različnimi zdravili, ki vplivajo na žilni tonus. Samo dajanje nadledvičnih hormonov - hidrokortizona, kortizona in DOXA - vodi do zvišanja in normalizacije tlaka. Vendar je treba vedeti, da se pri bolnikih po odstranitvi nadledvičnih žlez zaradi Itsenko-Cushingove bolezni ali adrenalnega kortikosteroma in s hipertenzivno obliko prirojene disfunkcije nadledvične skorje v nekaterih primerih pojavi akutna adrenalna insuficienca s povišanim krvnim tlakom. Včasih je treba pri takih bolnikih razlikovati Addisonovo krizo od hipertenzivne krize.

Diagnozo sekundarne adrenalne insuficience pomagajo anamnestični podatki o predhodnih boleznih ali poškodbah osrednjega živčevja, operacijah hipofize ali radioterapiji hipotalamično-hipofizne regije ter uporabi kortikosteroidov za različne avtoimunske bolezni. Med boleznimi in poškodbami hipofize so najpogostejše poporodna delna nekroza hipofize (Sheehanov sindrom), kraniofaringiomi in tumorji, ki povzročajo zmanjšanje izločanja hipofiznih hormonov. Sekundarno adrenalno insuficienco lahko povzročijo tudi bazalni meningitis, encefalitis in gliomi vidnega živca.

Izolirano zmanjšanje izločanja ACTH pri boleznih hipofize je izjemno redko in običajno njegovo pomanjkanje spremlja padec ravni drugih tropnih hormonov - tirotropnih, somatotropnih, gonadotropinov. Zato pri sekundarni insuficienci nadledvične žleze, skupaj s hipofunkcijo nadledvične žleze, opazimo hipotiroidizem, zaostanek v rasti, če se je bolezen razvila v otroštvu, menstrualne nepravilnosti pri ženskah in hipogonadizem pri moških. Včasih se ob poškodbi zadnjega režnja hipofize pridružijo simptomi diabetesa insipidusa.

Laboratorijske metode za diagnosticiranje akutne adrenalne insuficience so precej omejene. Določanje ravni kortizola, aldosterona in ACTH v plazmi ni vedno mogoče dovolj hitro. Poleg tega ena sama raven hormona ne odraža natančno funkcionalnega stanja nadledvične skorje. Diagnostični testi, ki se uporabljajo pri kronični adrenalni insuficienci, so kontraindicirani pri akutni Addisonovi krizi.

Spremembe v elektrolitnem ravnovesju so pomembnejše za diagnosticiranje akutne adrenalne insuficience. V stanju kompenzacije se raven elektrolitov pri bolnikih praviloma ne spreminja. Med Addisonovo krizo in stanjem dehidracije se vsebnost natrija in kloridov zmanjša: raven natrija je pod 142 meq/l, med krizo pa je ta raven lahko 130 meq/l in manj. Značilnost je zmanjšanje izločanja natrija z urinom - manj kot 10 g/dan. Za diagnosticiranje akutne adrenalne insuficience je pomembno povečanje kalija v krvi na 5-6 meq/l; včasih ta številka doseže 8 meq/l. Zaradi povečanja kalija v krvi in zmanjšanja natrija se razmerje natrij/kalij spremeni. Če je pri zdravih ljudeh to razmerje 32, je pri akutnem hipokorticizmu značilno, da pade na 20 in manj.

Hiperkaliemija ima toksičen učinek na miokard, EKG pa pogosto kaže visok, koničast val T ter upočasnitev prevodnosti. Poleg tega se lahko pri insuficienci nadledvične skorje zazna podaljšanje intervala ST in kompleksa QRS ter nizkovoltažni EKG.

Poleg znatne izgube vode in soli je hipoglikemija med Addisonovo krizo pomembna nevarnost. Raven sladkorja v krvi je treba določati pod nadzorom. Toda hipoglikemična kriza je lahko neodvisna manifestacija dekompenzacije kronične insuficience nadledvične žleze med stradanjem in nalezljivimi boleznimi. Med akutnim hipokorticizmom je lahko raven glukoze v krvi zelo nizka, vendar ni hipoglikemičnih manifestacij.

Izguba natrija in vode med krizo vodi do pravega zgostitve krvi in povečanja hematokrita. Če zgostitev krvi ni odvisna od insuficience nadledvične žleze, temveč jo povzroča driska, bruhanje, potem je lahko koncentracija natrija in kloridov normalna, povečana ali zmanjšana, kalija pa se ne poveča.

Med razvojem akutne adrenalne insuficience se raven sečnine in preostalega dušika pogosto znatno poveča, pojavijo pa se tudi različne stopnje acidoze, kar se kaže v zmanjšanju alkalnosti krvi.

Diferencialna diagnoza med Addisonovo krizo, žilnim kolapsom, šokom različnega izvora in hipoglikemično komo je kompleksna. Neuspeh zdravljenja z žilnimi zdravili in protišoknimi ukrepi običajno kaže na adrenalno naravo krize.

Trenutno so kortikosteroidi vključeni v arzenal sredstev za izhod bolnikov iz šoka. Zato je v teh primerih možna hiperdiagnostika Addisonove krize. Vendar je to upravičeno s takojšnjim predpisovanjem kortikosteroidnih zdravil bolnikom skupaj z zdravljenjem proti šoku.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]