Hiperpigmentacija kože

Motnje melanogeneze vodijo bodisi do prekomerne tvorbe melanina bodisi do znatnega zmanjšanja njegove vsebnosti ali popolnega izginotja - depigmentacije.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogeneza

Histološki pregled kože razkrije hiperkeratozo z rožnatimi čepki v ustjih lasnih mešičkov, včasih atrofične spremembe v epidermisu in vakuolarno degeneracijo celic bazalne plasti. V dermisu se praviloma pojavlja različna stopnja vnetne reakcije, v celicah bazalne plasti epidermisa, pa tudi v melanocitih, je vsebnost melanina povečana, še posebej velike količine ga najdemo v citoplazmi makrofagov zgornje tretjine dermisa oziroma melanofagov. Površinske kapilare so razširjene, kar se klinično kaže s telangiektazijami. Okoli njih so vidni majhni infiltrati, ki jih sestavljajo predvsem limfociti s primesjo tkivnih bazofilov.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi hiperpigmentacija kože

Omejena hiperpigmentacija vključuje pege, kloazmo, pigmentne pege v obliki kavne moke, preprost in senilni lentigo, Beckerjev nevus, jatrogeno melanozo in postinflamatorno hiperpigmentacijo.

Pege so majhne (2-4 mm), pigmentirane lise rjavkaste barve z nejasnimi obrisi. Pojavijo se v kateri koli starosti na izpostavljenih delih kože, zlasti pri svetlolasih in belopoltih ljudeh, potemnijo pod vplivom sončne svetlobe in pozimi izginejo.

Patomorfologija. Ugotovljena je hiperpigmentacija epidermalnih celic, zlasti bazalne plasti. Proliferacije melanocitov ni.

Histogeneza. Pod vplivom ultravijoličnega sevanja se poveča sinteza melanina v povrhnjici in njegovo kopičenje v melanocitih in keratinocitih.

Kloazma je večja pigmentirana lisa, ki se pojavi zaradi disfunkcije jeter, endokrinopatij, nosečnosti in bolezni privescev pri ženskah.

Patomorfologija. V epidermalnih celicah je opaziti povečano vsebnost melanina.

Lentigo simplex je pikčast element s premerom od 1 do 3 mm, z jasnimi obrisi, temno rjave ali črne barve. Pojavi se v kateri koli starosti, vključno z otroštvom, na odprtih delih telesa.

Patomorfologija. Število melanocitov v bazalni plasti epidermisa je povečano, vendar za razliko od mejnega nevusa ne tvorijo "gnezd". Hkrati se melanociti običajno povečajo. Hkrati se poveča število in podaljšanje epidermalnih izrastkov (lentiginozna hiperplazija epidermisa). Vsebnost melanina v bazalni plasti je povečana. V dermisu - majhni limfocitni infiltrati in posamezni melanofagi.

Histogeneza. Hiperpigmentacija kože temelji na lokalni proliferaciji melanocitov.

Razširjena lentiginozna hiperpigmentacija se opazi pri kserodermi pigmentosum, periorificialni lentiginozi.

Xeroderma pigmentosum je heterogena, pretežno avtosomno recesivna bolezen, za katero so značilni povečana fotosenzibilnost, razvoj pigmentacije in atrofije kože, fotofobija, nevrološki simptomi, progresiven potek z zelo visokim tveganjem za razvoj kožnih tumorjev. Povečana občutljivost celic na ultravijolične žarke je posledica motene reparacije DNK, možna pa je tudi insuficienca endonukleazne ekscizije pirimidinskih dimerov. Nekateri bolniki doživljajo nevropsihiatrične simptome in hipogonadizem (de Sanctis-Cacchionejev sindrom).

Patomorfologija. Histološka slika v začetni fazi bolezni je nespecifična. Opažena je hiperkeratoza, tanjšanje Malpigijeve plasti epidermisa z atrofijo nekaterih epitelijskih celic in povečanjem volumna drugih, kar spremlja neenakomerno kopičenje melanina v celicah bazalne plasti in povečanje števila melanocitov. V dermisu je viden majhen limfocitni infiltrat. V fazi hiperpigmentacije in atrofičnih sprememb sta hiperkeratoza in pigmentacija bolj izraziti. Epidermis je na nekaterih področjih atrofičen, na drugih pa odebeljen. Pride do kršitve razporeditve jeder epitelijskih celic, povečanja njihovega volumna, pojavijo se atipične oblike, zaradi česar slika spominja na solarno keratozo. V dermisu - distrofične spremembe, podobne tistim pri solarnem dermatitisu, za katere je značilna bazofilija kolagenskih vlaken in elastoza. V kasnejših fazah bolezni se zgoraj opisanim spremembam pridružijo atipične izrastki epidermisa, na nekaterih področjih pa se razvije ploščatocelični karcinom in včasih bazalnocelični karcinom.

Lentiginoza periorificialis (sin.: Peutz-Jeghers-Touraineov sindrom) je nevromezenhimska displazija, ki jo povzroča genska mutacija, ki se prenaša avtosomno dominantno. Bolezen se razvije v prvih letih življenja, lahko pa obstaja že od rojstva in se redko pojavlja pri odraslih. Klinično se odkrijejo številne, majhne pigmentirane lise od svetlo rjave do črne barve, ovalne ali zaobljene oblike, gosto razporejene okoli ust, na ustnicah, zlasti spodnji, perinazalno, periorbitalno in na sluznici ustne votline. Manj pogosto - na okončinah (dlani, podplati, hrbtišče prstov). A. V. Brajcev in G. M. Bolšakova (1960) sta opisala generalizirane lentiginozne izpuščaje. Periorificialni lentigo je kombiniran s črevesno polipozo, predvsem tankega črevesa, ki je nagnjena k transformaciji v adenokarcinom.

Patomorfologija. Opaženo je povečanje količine pigmenta v celicah bazalne plasti, ki ga spremlja povečanje števila melanocitov. V zgornjih delih dermisa najdemo veliko število melanofagov, pigment melanin pa se včasih nahaja zunajcelično.

Senilni lentigo (sin.: solarni lentigo) se pojavi pri ljudeh srednjih in starejših let po ponavljajoči se izpostavljenosti ultravijoličnemu sevanju, zlasti po sončnih opeklinah. Najpogosteje se lokalizira na odprtih delih telesa, koži v ramenskem obroču in zgornjem delu hrbta. Velikost lentiginoznih elementov je od 4 do 10 mm, barva je od svetlo rjave do temno rjave in celo črne, obrisi so zamegljeni, neenakomerni,

Patomorfologija. Lentiginozna hiperplazija epidermisa, hiperpigmentacija keratinocitov bazalne plasti, manjša proliferacija melanocitov. V dermisu - distrofične spremembe kolagenskih vlaken, ki se kažejo v njihovi bazofiliji (sončna elastoza).

Kavbojsko-molečne lise so velike pigmentirane rumenkasto rjave lise, ki so prirojene ali se pojavijo kmalu po rojstvu. Njihova površina je gladka, obrisi pa so pogosto ovalni. S starostjo se število in velikost lis povečujeta. Večkratne lise so patognomonične za nevrofibromatozo in jih opazimo pri drugih genodermatozah, kot sta tuberozna skleroza in Albrightova bolezen, posamezne elemente pa lahko najdemo tudi pri zdravih posameznikih.

Patomorfologija. V DOPA-pozitivnih melanocitih so odkrite hiperpigmentacija bazalne plasti epidermisa, velikanske granule (makromelanosomi).

Beckerjev nevus (sin.: Beckerjeva nevformna melanoza) je lokalna kožna lezija, običajno v predelu ramenskega obroča, ki se kaže kot hiperpigmentirano območje bogate rjave barve, običajno v kombinaciji z izrazito hipertrihozo znotraj nevusa. Gre za razvojno napako, ki jo opazimo predvsem pri moških, polna klinična slika se razvije v adolescenci, pigmentacija se poveča pod vplivom ultravijoličnih žarkov.

Patomorfologija. Hiperpigmentacija bazalne plasti, akantoza in hipertrihoza. Pogosto opažena v kombinaciji s hamartomom gladkih mišic, opisane so spremembe kolagenskih vlaken na območju nevusa, kar daje podlago za razvrstitev med organoidne nevuse.

Sekundarna hiperpigmentacija se pojavi na mestih primarnih morfoloških elementov izpuščaja - papul, tuberkul, veziklov, pustul, pa tudi sekundarnih elementov - erozij in ulcerativnih lezij, po akutnem ali kroničnem vnetnem procesu. Ta vrsta pigmentacije temelji na povečanju količine pigmenta v celicah bazalne plasti povrhnjice in melanocitov, ki ostane po izginotju vnetja.

Patomorfologija. V bazalni plasti je opaziti povečanje vsebnosti pigmenta, katerega debelina se lahko razlikuje glede na naravo prejšnjega elementa.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Obrazci

Hiperpigmentacija je lahko razširjena in omejena, prirojena in pridobljena.

Razširjena pridobljena hiperpigmentacija kože se opazi pri kaheksiji zaradi izčrpavajočih bolezni (rak, tuberkuloza itd.), pri pomanjkanju vitaminov (pelagra, skorbut) in patologiji nadledvične žleze (Addisonova bolezen).

Pogoste kožne bolezni, ki se pojavljajo s povečano melanogenezo, so melazma, ki se razvije na podlagi zastrupitve, večinoma profesionalne narave (stik z vnetljivimi in mazalnimi snovmi). Sem spadata Riehlova melanoza ali retikularna poikiloderma Civatte, toksična melazma Habermann-Hoffmanna. V tem primeru je prizadeta koža obraza, vratu, prsnega koša in hrbta rok, klinično značilna po modrikasto rjavi, generalizirani ali omejeni, difuzni ali retikularni pigmentaciji.

[ 20 ], [ 21 ]