Eccrine acrospiroma: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Ekrini akrospirom (sinonim: nodularni hidradenom, svetlocelični hidradenom, siringoepiteliom, solidno-cistični hidradenom, svetlocelični ekrini adenom) je običajno samotno intradermalno, eksofitsko ali mešano vozlišče s premerom 0,5-2 cm ali več, polkrogelne, gosto elastične konsistence, na široki podlagi, prekrito z nespremenjeno kožo, včasih ulcerirajoče. V 15-20 % primerov se iz tumorja izloča bistra tekočina, bolečina pa se zabeleži v približno enakem odstotku. Lokaliziran je v katerem koli delu telesa, najpogosteje pa na obrazu, lasišču in vratu. Trajanje tumorja je od nekaj mesecev do 12 let. Povprečna starost bolnikov - ženske - 55 let, moški - 51 let.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patomorfologija ekrinega akrospiroma

Ekrini akrospirom predstavljajo kompaktni celični skupki v obliki jasno obrisanih plasti ali skupin vozličkov, ki se nahajajo v zgornjih plasteh dermisa, brez povezave z epidermisom ali v tesni povezavi z njim. V skoraj polovici primerov se celični skupki nahajajo v cistah ali cistam podobnih strukturah z dvovrstno epitelijsko oblogo. Neoplazmo v večini primerov predstavljajo tri vrste celic, katerih razmerje se lahko razlikuje na različnih področjih istega tumorja. Glavni celični element akrospirome so poligonalne ali ovalne celice z intenzivno obarvano citoplazmo in zmerno hiperkromnimi monomorfnimi jedri. Te celice so tesno druga ob drugi, pogosto se nahajajo okoli kapilar in so ponavadi združene v snope. Druga vrsta so jasno obrisane celice okrogle ali poligonalne oblike s svetlo citoplazmo, bogato z glikogenom. Tumorje s prevlado svetlih celic nekateri avtorji obravnavajo kot neodvisno nozološko obliko iz skupine hidradenomov. Tretja vrsta so ploščate epitelijske celice, ki včasih tvorijo tipična žarišča diskeratoze v obliki "vrtincev". Znotraj lobulov se med celičnimi elementi razkrijejo lumni cevastih struktur različnih velikosti, čeprav so slednje lahko odsotne. Pogosto najdemo cistične špranje, ki vsebujejo šibko eozinofilno homogeno snov. Lumni cevastih struktur so obloženi s kubičnimi celicami izvodov ekrinih žlez ali prizmatičnimi sekretornimi celicami, ki kažejo holokrino sekrecijo.

Histokemijske študije ekrinega akrospiroma so pokazale, da svetle celice vsebujejo glikogen, opažena pa je tudi visoka koncentracija encimov, značilnih za ekrino diferenciacijo, zlasti fosforilaze in dihalnih encimov. V vretenastih bazaloidnih celicah ni bila zaznana aktivnost alkalne fosfataze, elektronska mikroskopija pa ni pokazala mikrofibril, kar izključuje njihov mioepitelni izvor. Te celice pa, nasprotno, vsebujejo tonofilamente, zaradi česar jih K. Hashimoto in sodelavci (1967) pripisujejo celicam zunanje plasti akrosiringija.

Histogeneza ekrinega akrospiroma

Histoencimski in elektronsko-mikroskopski podatki kažejo na nagnjenost tumorja k bipolarni diferenciaciji, kar po eni strani kaže na povezavo s poro znojnice, po drugi strani pa na diferenciacijo v smeri celic intradermalnega dela kanalov znojnice, pa tudi epitelija sekretornih oddelkov.

Ekrini akrospirom se razlikuje od trihilemomov, saj so v obeh primerih opažena žarišča keratinizacije in vsebnosti glikogena. Vendar pa so tumorska žarišča trihilemomov na obrobju obdana s celicami, ki imajo palisadno orientacijo.