Fetalna eritroblastoza

Fetalna eritroblastoza je hemolitična anemija pri plodu ali novorojenčku, ki jo povzroči transplacentalni prenos materinih protiteles na fetalne rdeče krvničke. Motnja je običajno posledica nezdružljivosti med materino in fetalno krvno skupino, pogosto antigenom Rh0(D). [ 1 ] Diagnoza se začne s prenatalnim presejanjem materinih antigenov in protiteles, lahko pa zahteva tudi očetovo testiranje, serijske titre materinih protiteles in testiranje ploda. Zdravljenje mora vključevati intrauterino transfuzijo pri plodu ali izmenjalno transfuzijo pri novorojenčku. Intrauterina injekcija imunoglobulina se uporablja za preprečevanje Rh0(D) pri ženskah s tveganjem. [ 2 ]

Vzroki fetalna eritroblastoza

Tradicionalno je fetalna eritroblastoza posledica Rh0(D) nezdružljivosti, ki se lahko razvije, ko žensko z Rh negativno krvjo oplodi moški z Rh pozitivno krvjo in ima nastali plod Rh pozitivno kri. Druge nezdružljivosti med materjo in plodom, ki lahko povzročijo fetalno eritroblastozo, vključujejo Kell, Duffy, Kidd, MNS, Luteran, Diego, Xg, P, Ee in Cc ter druge antigenske sisteme. Nezdružljivost krvnih skupin ABO ne povzroča fetalne eritroblastoze.

Fetalne rdeče krvničke prehajajo skozi posteljico v materin krvni obtok skozi celotno nosečnost. Migracija je največja ob porodu ali prekinitvi nosečnosti; do fetomaterinske krvavitve lahko pride pri materini trebušni poškodbi. Pri ženskah z Rh negativno kri, ki nosijo plod z Rh pozitivno krvjo, fetalne rdeče krvničke spodbujajo nastajanje protiteles proti materinim Rh antigenom (izoimunizacija); mehanizem je enak, ko so vključeni drugi antigenski sistemi.

V naslednjih nosečnostih materina protitelesa prehajajo skozi posteljico in uničujejo plodove rdeče krvne celice, kar povzroča anemijo, hipoalbuminemijo in morebiti hipersistolno srčno popuščanje ali intrauterino smrt.

Anemija spodbuja fetalni kostni mozeg k proizvodnji in sproščanju nezrelih rdečih krvničk (eritroblastov) v periferni krvni obtok ploda (fetalna eritroblastoza). Hemoliza povzroči povišane ravni bilirubina pri novorojenčku, kar povzroča neonatalno bilirubinsko encefalopatijo. Izoimunizacija pri nosečnicah je običajno asimptomatska.

Diagnostika fetalna eritroblastoza

Ob prvem prenatalnem pregledu se vsem ženskam odvzame vzorec krvi za ugotavljanje Rh faktorja. Če je ženska Rh negativna, se določi očetova krvna skupina in zigotnost (če je očetovstvo določeno). Če je kri Rh pozitivna, se titer materinih Rh protiteles izmeri v 26.–28. tednu. Če so titri pozitivni le pri razredčenjih, manjših od 1:32 (ali pod mejnimi vrednostmi lokalne krvne banke), se titri merijo pogosteje. Če so titri okoli 1:32 (ali nad mejnimi vrednostmi lokalnega laboratorija), se povprečni pretok krvi v možganski arteriji ploda meri v 12-tedenskih intervalih, odvisno od titrov in anamneze bolnice; cilj je odkriti srčno popuščanje. Če je pretok krvi ploda povišan za gestacijsko starost, je treba vsaka 2 tedna izmeriti perkutano odvzem popkovnične krvi (če obstaja sum na anemijo) ali spektrofotometrično raven bilirubina v amnijski tekočini, pridobljeni z amniocentezo. Če je očetovstvo znano in je oče verjetno heterozigoten za RhO(D), se Rh identiteta ploda določi iz celic v amnijski tekočini. Če je fetalna kri Rh negativna ali če povprečni pretok krvi v možganski arteriji ali raven bilirubina v amnijski tekočini ostane normalna, se lahko nosečnost nadaljuje do konca brez zdravljenja. Če je fetalna kri Rh pozitivna ali Rh identiteta ni znana in če je povprečni pretok krvi v možganski arteriji ali raven bilirubina v amnijski tekočini povišana, lahko plodu specialist v ustanovi, opremljeni za vodenje nosečnosti z dejavniki tveganja, da transfuzijo, ob predpostavki fetalne anemije. Transfuzije so potrebne vsakih 12 tednov, dokler ni dosežena zrelost pljuč ploda (običajno 32–34 tednov) in je porod mogoč. Kortikosteroidi so potrebni pred prvo transfuzijo, če je nosečnost stara 24 tednov ali več.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Zdravljenje fetalna eritroblastoza

Porod mora biti čim bolj atravmatičen. Izogibati se je treba ročni odstranitvi posteljice, saj lahko povzroči vstop fetalnih celic v materin krvni obtok. Novorojenčke z eritroblastozo takoj pregleda pediater, da ugotovi potrebo po izmenjalni transfuziji.

Preprečevanje

Senzibilizacijo pri materi in nastajanje protiteles zaradi Rh inkompatibilnosti je mogoče preprečiti z dajanjem RhO(D) imunoglobulina. Ta pripravek vsebuje visoke titre protiteles proti Rh, ki nevtralizirajo Rh-pozitivne fetalne eritrocite. Ker se intenzivnost izmenjave med plodom in materjo ter verjetnost senzibilizacije povečujeta proti koncu nosečnosti, se priprava izvede v 72 urah pred koncem katere koli nosečnosti, ne glede na njen konec (porod, splav, zdravljenje zunajmaternične nosečnosti ). Standardni odmerek pripravka je 300 mcg.

Za izključitev pomembne fetomaternalne krvavitve se lahko uporabi imunski rozetni test, in če je pozitiven, Kleihauer-Betkejev test (kislinska elucija) izmeri količino plodove krvi v materinem krvnem obtoku. Če je fetomaternalna krvavitev obsežna (> 30 ml celotne krvi), so potrebne dodatne injekcije (do pet odmerkov po 300 mcg v 24 urah). Zdravljenje v pozni nosečnosti je včasih neučinkovito, ker se je senzibilizacija lahko začela prej v nosečnosti. Zato pri približno 28 tednih vse nosečnice z Rh negativno krvjo in brez anamneze senzibilizacije prejmejo tudi odmerek imunoglobulina. Ker pri senzibiliziranih ženskah ni tveganja pri uporabi imunoglobulina RhO(D), se lahko injekcija da ob odvzemu krvi za merjenje titra pri 28 tednih. Nekateri strokovnjaki priporočajo drugi odmerek, če do poroda ni prišlo do 40. tedna. Imunoglobulin Rh0(D) je treba dati tudi po vsaki epizodi vaginalne krvavitve in po amniocentezi ali odvzemu horionskih resic. Protitelesa proti IL vztrajajo več kot 3 mesece po enkratnem odmerku.