Fibrolamelarni karcinom jeter: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Fibrolamelarni karcinom jeter se pojavlja pri otrocih in mladih odraslih (5–35 let) ne glede na spol.

Začetne manifestacije bolezni vključujejo otipljiv tumor v desnem hipohondriju, včasih bolečino. Med razvojem tumorja in vnosom spolnih hormonov ni povezave. V jetrih ni cirotičnih sprememb.

Histološko so prisotne skupke velikih poligonalnih, intenzivno obarvanih eozinofilnih tumorskih celic, prepredenih s progami zrelega vlaknatega tkiva. V citoplazmi celic so vidni bledi vključki – usedline znotrajceličnega fibrinogena. Včasih je vlaknata stroma odsotna.

Elektronsko-mikroskopski pregled razkrije skupke mitohondrijev in debele, goste, vzporedne kolagene pasove v citoplazmi. Tumorske celice so razvrščene kot onkociti. V hepatocitih najdemo prekomerne količine beljakovin, ki vsebujejo baker in jih domnevno proizvajajo tumorske celice.

Ravni alfa-fetoproteina v serumu so normalne. Ravni kalcija v serumu so lahko povišane zaradi psevdohiperparatiroidizma. Povišane so lahko tudi ravni vezavnega proteina vitamina B12 in nevrotenzina.

Ultrazvok razkrije hiperehogena homogena žarišča. Na CT-preiskavah se fibrolamelarni karcinom kaže kot tvorba nizke gostote; intenzivnost tumorskega signala se s kontrastom znatno poveča. Opazna je lahko kalcifikacija.

Pri T1-uteženi MRI imajo signali iz tumorja in nespremenjenega jetrnega tkiva enako intenzivnost; pri T2-uteženih slikah je intenzivnost signala iz tumorja zmanjšana.

Prognoza za fibrolamelarni karcinom je boljša kot za druge oblike raka jeter (pričakovana življenjska doba 32-62 mesecev), čeprav lahko tumor metastazira v regionalne bezgavke.

Zdravljenje vključuje resekcijo ali presaditev jeter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]