Fibrolamelarni karcinom jeter: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Fibrolamelarni karcinom jeter se pojavlja pri otrocih in mladostnikih (5-35 let), ne glede na spol.

Začetne manifestacije bolezni vključujejo očiten tumor v desnem zgornjem kvadrantu, včasih bolečino. Povezave razvoja tumorja s sprejemom spolnih hormonov ni. Cirrotične spremembe v jetrih niso prisotne.

Histološko najdemo skupine velikih poligonalnih, intenzivno obarvanih eozinofilnih tumorskih celic, ki so razpršene s pasovi zrelega fibroznega tkiva. V citoplazmi celic lahko opazimo blede vključke - depozite intraceličnega fibrinogena. Včasih vlaknasta stroma ni.

Elektronski mikroskopski pregled razkriva grozdove mitohondrije in debelih gostih, vzporedno razporejenih kolagenskih pasov v citoplazmi. Tumorske celice se nanašajo na onkocite. V hepatocitih je odkrita prekomerna količina beljakovin, ki vsebujejo baker, kar se proizvede domnevno s tumorskimi celicami.

Raven a-fetoproteina v serumu je normalna. Zaradi psevdo-hiperparatiroidizma se lahko zviša nivo kalcija v serumu. Prav tako je mogoče povečati raven beljakovin, ki vežejo vitamin B12 in nevrotenzin.

Ko je zaznan ultrazvok, so hiperhomejske homogene žarnice. Na računalniških tomogramih ima fibrolamelarni karcinom videz zmanjšane gostote; intenzivnost signala iz tumorja se znatno poveča, če je kontrastna. Kalkulacijo je mogoče opaziti.

Z MRI v T1-načinu, signali iz tumorja in nespremenjeno jetrno tkivo imajo enako intenziteto, na T2-uteženih slikah se zmanjša intenzivnost signala iz tumorja.

Prognoza fibrolamelarnega karcinoma je boljša kot pri drugih oblikah jetrnega raka (pričakovana življenjska doba 32-62 mesecev), čeprav se tumor lahko metastazira na regionalne bezgavke.

Zdravljenje je sestavljeno iz resekcije ali presaditve jeter.

[1], [2], [3], [4], [5]