Fibroma nazofarinksa: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Fibroma nazofarinksa je vlaknasti tumor z gosto konsistenco, za katerega je značilno pomembno krvavitev, zato se je imenovala angiofibroma. Ta tumor je znan že od časa Hipokrata, ki je predlagal tako imenovani transnazomedijski pristop z razdelitvijo nosne piramide, da bi odstranil ta tumor.

Mesto izida tumorja je najpogosteje nožnični lok, njegova faringealna fascija (bazilarna vrsta tumorja, po A.Glikhachevu, 1954). Študije iz zadnjih let 20. Stoletja. Je pokazala možnost razvoja mladih fibroznih nazofarinksa iz pterio-mandibularnih in klinastih mrežastih regij.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Kaj povzroča fibrozo nazofaringeusa?

Etiologija te bolezni je skoraj neznana. Obstoječe "teorije" disembriogeneze in endokrinih disfunkcij še niso rešile problema. "Teorija endokrini" temelji na dejstvu, da se tumor razvija istočasno z razvojem sekundarnih spolnih značilnosti in da se obdobje njegovega razvoja zaključi skupaj s koncem obdobij pubertete. Ugotovljeno je bilo tudi, da se v prisotnosti nazofaringealne fibroze opazijo izločki 17-ketosteroidov in razmerje med anestrom in testosteronom.

Patološka anatomija nazofaringealnih fibroma

Fibrom nazofarinksa je zelo gosto tumor sedel na široki podlagi, dobro spajkati na pokostnice. Moč fuzija s pokostnice tako velika, da v nekaterih primerih odstranitev tumorja s potegom skupaj z njim odstranimo in fragmenti osnovne kosti. Površina je pokrita z gladkimi papilarni tumor formacij bledo rožnate ali rdeče svetlobe glede na obseg tumorja ožiljenja. Gostota tumorja je odvisna od njegove vlaknatosti. Tumor ima izrazito široko rasti s zaseda in uničevanje vsa tkiva in polnilna vse sosednje votline ki se nahaja na ce sredino (choanae, nosno votlino, orbiti, sfenoidalni sinusa, spodnje dele nazofarinksa, obnosnih sinusov, malar in časovno jamic in m. N.) . V širjenja tumorja napolni anteriorni nosne prehode z uničenjem odpirač, nosnega septuma, zgornji in srednji turbinate, prodirajo mreža celico labirintno, prednjih in maksilarni sinusov, nosne piramide deformiranje in lomljenje Ljupkost obraza. Ko distribucijo kzadn navzdol in uničuje tumorske sprednji steni sfenoidalni sinusov in prodre, včasih dosežejo hipofizo, se razteza navzdol, pogosto dosežejo mehko nebo in orofarinksa.

Tako zaradi obsežne rasti in destruktivno delovanje na okoliške organov in tkiv nazofarinksa fibrom klinično lahko pripišemo "maligne", vendar to ne daje metastaz in histološko nanaša benignih tumorjev. Morfološko je sestavljen iz različno težo žilnih pleksusi in vezivnega strome sestavljenih iz kolagenskih vlaken in fibroblaste. Tumor pokrita epitelij, ki je nazofarinksa znak pposkogo enem sloju, in v nosni votlini - valjasto Cilirani epitelij - dejstvo razložiti s tem, da pride do nabrekanja v prehodnem območju v skvamoznih epitelijskega valjasto. Vaskularno polnjenje tumorja, zlasti venski pleksi, je zelo veliko. Resorpcija veno skozi njihove stene, združi z drugim, da se tvori celotno "Lake" krvi z zelo krhke "banke", ki travma (npr kihanje) ali spontano povzročajo obilno z biti težko prekiniti žrela in nosne krvavitve. V obratnem razvoj tumorjev žilnega endotelija pride pojavov nekrobioze, hyalinization in strome - vnetnih pojavov. Posledično se resorpcijska sredstva, ki ne preživijo, tumorsko tkivo močno zmanjšajo in jih nadomestijo z brazgotinami.

Simptomi nazofaringealne fibromije

Simptomi fibroids nazofarinksa razvijajo počasi in so razdeljene na subjektivne in objektivne. V začetnih tumorskih fazah razvoja pride postopoma povečuje težave z nosnim dihanjem, včasih nerazložljivih glavobole in "dolgočasno" bolečine v spodnjem delu nosu, visoko duševno I fizična utrujenost, zaradi katere so otroci zaostajajo pri učenju učnega načrta, telesni razvoj, pogosto bolni kataralne bolezni. Izpust iz nosu je mucopurulent. Obstajajo pritožbe najprej mladoletnika, nato pa vse slabše krvavitve iz nosu so, zaradi katerih otrok razvije slabokrvnost. Nato tumorja napolni votlino nos, kar povzroča težave pri povečanju dihanje skozi nos, do njene popolne odsotnosti. Otrok je vedno odpre usta, njegov govor postane nosna (rhinolalia operta), oviranje slušne cevi vzrokov za izgubo sluha, hkrati pa je izguba vonja in zmanjša občutljivost okus. V stiku s tumorskimi bolnikov mehkega neba pritožil pas pretrgane požiranjem funkcije pogosto zaduši. Stiskanje občutljivih živčnih korenin, ki povzročajo oči in obraza nevralgične bolečine.

Objektiven pregled oči zdravnika pojavi bledo otroka ali mladega človeka s stalno odprtimi usti, z modrimi madežev pod očmi in nos, otekanje z bazo. Nosne votline - mucopurulent praznjenje, ki bolnik ni mogoče odstraniti s pihanjem nos zaradi polnjenja, tumorske choanal (izdiha ventilom). Po odstranitvi teh izločkov zdi, da pogleda zgostila hiperemika sluznico, povečano modrikasto-rdeče turbinate. Po mazanje sluznice nosu in zmanjšanje adrenalin turbinates v nosne votline tumorja sam postane vidna v obliki neaktivnega gladki sivkasto-roza ali rdečkasto postavitev močno krvavitev ob dotiku z ostrim instrumentom.

Pogosto je tumor, ki napolni nosni krošnjami, kombiniran z enim ali več običajnimi sekundarnimi polipi nosu.

Z zadnjo rinoskopijo tipične slike, ki jasno kažejo na horano, vomer in celo zadnje konce nosne conhe, ni določena. Namesto tega se v nazofarinksu odkrije ogromen modrikasto-rdeči tumor, ki ga popolnoma napolni in se po videzu močno razlikuje od banalne adenoidne vegetacije. Pri pregledu prsnega koša prsnega koša, ki ga je treba skrbno izvesti, da ne bi povzročili krvavitev, se določi gosto stacionarno samoten tumor.

Povezani objektivni simptomi lahko vključujejo solzenje, exophthalmos, povečanje korenine nosu. V dvostranskem prikazu teh znakov, pacientov obraz pridobi posebno obliko, imenovano "žabec obraz" v tuji literaturi. Pri orofaringoskopiji se lahko odkrije otekanje mehkega neba zaradi prisotnosti tumorja v srednjih delih žrela.

Izbrisan tumor zraste do ogromne velikosti, polnjenje celoten prostor nosne votline, orbite in bo preko svojih omejitev, ki povzroča hude funkcionalne in kozmetičnih motenj. Najbolj grozljiv zaplet je perforacija tumorja s tumorjem rešetne plošče in njenim prodorom v sprednjo lobanjsko foso. Začetni simptomi tega zapleta kaže sindrom povečanega intrakranialnega tlaka (zaspanost, slabost, bruhanje, neozdravljivo glavobol), nato pa se pridružijo znaki retrobulbarni sindrom (izguba vidnega polja, oftalmoplegije, Sledilo). Pogoste krvavitve in neznosnih glavoboli, bruhanje in zavračanje hrane povzroči bolnika hudo splošnega stanja, kaheksija, slabokrvnost, ni veliko drugačna od države, v prisotnosti malignega tumorja. Pogosto tako stanje zanemarjanja, ki so izpolnjevali v starih časih v malotsivilizovannyh območja in države, meningitis in meningoencefalitisu zapletenih, neizogibno vodi do smrti bolnika.

Fibromiksoma, ali kokosov polip

Fibromiksom ali choanal polyp izvira iz kokanalne ali etmoidosfenoidne regije. Zunaj je ta benigni tumor videz polipa na nogi, ki ga je mogoče enostavno odstraniti brez krvavitve s posebnim kavljem. V primerjavi s sluzničnimi polipi nosne votline je konzistenca kovanega polipa bolj gosta. Raste v smeri žrela in nosne votline. "Stari" polipi se zgostijo, pridobijo rdečkasto barvo in pogosto simulirajo nazofaringealno fibrozo, vendar za razliko od tega ne krvavijo in nimajo obsežne rasti.

Zdravljenje je kirurško.

[8], [9]

Sino-hanaal polip

Sinusno-kokanalni polip je pravzaprav manifestacija polipoznega sinusitisa, ker izhaja iz maksilarnega sinusa in prolapov skozi podgan v nazofarinks. Manj pogosto ta "tumor" prihaja iz sphenoidnega sinusa. Zunaj se sinusno-kokanalni polip lahko primerja z jezikom zvonca, ki visi v nazofarinks in včasih doseže orofaringin, ki se naseli med zadnjo steno in mehko nebo. Po svoji strukturi je ta polip pseudo-cistična cistična tvorba belkasto sive jajčne oblike, ki popolnoma napolni nazofarinks in povzroča težave z nosnim dihanjem pri motnjah cevnega sluha.

Zdravljenje je kirurško.

Ciste nafaringealnih celic

Cepi nazofaringealnega nabrekanja se pojavijo bodisi kot posledica blokade kanala sluznice (retencije ciste) ali Thornwaldove faringealne vrečke. Cepivo nazofaringealne sluznice so redki tumorji, za katere je značilen dolgotrajen razvoj in se kažejo zaradi motenj dihanja nosu in sluha zaradi prekrivanja nazofaringealnih ust slušne cevi. Pri zadnji rinoskopiji je definiran gladek okroglast tumor sive barve elastične konsistence. Cisto odstranite z adenotomom.

Dermoidne ciste nazofarinksa

Dermoidne ciste nazofarinksa se nanašajo na zelo redke prirojene benigne tumorje, najpogosteje opažene pri dojenčkih. Razvijajo se zelo počasi in povzročajo minimalne motnje delovanja, predvsem s suhim refleksnim kašljem in nekaterimi neprijetnostmi pri požiranju. Značilno je, da steblo v "polipa" izhaja iz bočne nosne stene v obodni nazofaringealnega ustja slušnega cevi, in pogosto doseže žrela-Epiglotični gub. Pri običajni faringoskopiji se ne razkrije, vendar se pri grebenskem refleksu lahko pojavi v faringealu v obliki podolgovate solitne polip bele sive barve z gladko površino. Njegova površina ima usnjen videz s papili, znojmi in maščobami ter dlakami. Pod tem slojem je tkivo, prežvečeno z venskimi posodami. V središču tumorja je določen z jedrom, ki ga tvorijo gosto vezivno tkivo, včasih v kateri so delci kosti ali hrustanca in progastih mišic vlaken (tipična "set" embrionalnih tkiva tumorja). Zdravljenje sestoji iz prehajanja ciste na nogah. Nato se dermoidne ciste nazofarinksa sklerozirajo in po nekaj časa (mesecih - nekaj letih) raztopijo.

[10], [11], [12]

Papilomi in faringealni lipomi

Papilomi in lipomi so benigni tumorji, ki se redko pojavljajo v zgornjih delih žrela in so vizualno zelo težki razlikovati od banalnega adenoidnega tkiva. Končna diagnoza se ugotovi s histološkim pregledom. Odstrani jih z uporabo adenotoma.

Meningocelna osnova lobanje se lahko včasih pojavi v nazofarinksu in pogosteje pri otrocih. Od drugih benignih tumorjev se razlikuje po tem, da se med jokom poveča. Takih "tumorjev" ni mogoče zdraviti, ker jih spremljajo druge hude nepravilnosti pri razvoju lobanje in drugih organov, običajno nezdružljive z življenjem.

Benigni plazmacitoma

Benigna plazmacitom izvira iz retikuloendotelijskega tkiva in se pojavlja najpogosteje v kostnem mozgu; več kot 80% ekstramedularnih tumorjev te vrste se nahaja v zgornjem dihalnem traktu. Videz podobni polypoid nastanek siva ali roza-vijolične barve, ne ulcerirati. Diagnoza temelji na histološkem pregledu. Samotični plazmoditom je lahko benigni ali maligni. Benigna plazmacitom je redko, da se ne sme mešati z enostavnim granulom, ki sestoji iz velikega števila plazemskih celic. Maligni plazmacitom je izključena z dejstvom, da X-žarki ne pokažejo, ko se žarišča kosti, z sternalioy punkcijo ni opredeljen patoloških sprememb v kostnem mozgu, ki je ni mielomske celice v urinu ni opredeljen beljakovin Bence Jones, in na koncu, ko ste odstranili je tumor ponovitev ni opaziti. Tudi proteinske krvne frakcije, ki pri benignih tumorjih vztrajajo na normalni ravni, so prav tako raziskane. Večina plasmacytomas - maligni tumor ali ekstramedularna lokalizacija ali imajo značaj "razpršeno" plazmocitomom, je bistvo diseminiranega plazmocitoma.

Benigni plazmacitomi, če povzročijo določene funkcionalne motnje, odvisno od njihove velikosti, odstranijo z različnimi kirurškimi metodami, po katerih ne dajejo relapsov. Malignih plazmacitomov ni mogoče kirurško zdraviti. Uporabljajo neoperativne antitumorske metode.

[13], [14],

Diagnoza nazofaringealne fibromije

Diagnoza nazofaringealne fibroze se ugotavlja predvsem v klinični sliki, pojavu nazofaringealne fibroze pri moških v otroštvu in adolescenci. Prevalenca tumorja se določi z rentgenskim ali MRI ali CT-pregledom, pa tudi z uporabo angiografije.

Razlika v diagnozi nazofaringealnih fibroma je zelo pomembna, saj je izid odvisen od taktike zdravljenja in, po možnosti, s prognozo. Fibroma nazofarinksa se razlikujejo od adenoidov, cist, fibromiksomov, raka in sarkoma nosofarinksa. Glavna značilnost fibroids je njihova zgodaj in pogosto krvavitev, ki ni opaziti pri vseh drugih benignih tumorjev te lokalizacije in malignih tumorjev krvavitve so opazili šele v poznejših fazah kliničnih in jih morfoloških.

[15]

Zdravljenje nazofaringealne fibrome

Številni poskusi uporabiti brez operativnega zdravljenja (fizioterapija, sklerozirajoče, hormonsko) ni zagotovila radikalno zdravilo; edini način, katerega uporaba je prišlo pogosto popolno okrevanje, še posebej v kombinaciji z mirovnim metodami pojavil kirurški. Kljub temu, da veljajo v starih časih, klasičen način pridobivanja tumorja z njenimi rezanje s pritrdilnimi točkami z uporabo posebnih klešč ustni dostop ni bila upravičena zaradi nezmožnosti za odstranitev vlaknate base tumorjev, čvrsto spojen z pokostnice (zato - neizogibne recidivov) in močna, da je težko prekiniti intraoperativno krvavitev. Za lažji dostop do tumorja rhinosurgery francoski Nelaton ponudili cepila mehko in trdo nebo. Izdelati in drugi dostopi do tumor tak način uporabe rinotomii s parno latero-nazalno ali zareza Moore sublabialnoy rinotomii Denker.

Operacija je predhodno Denker operacija tvori širok dostop do notranjosti nosne votline patološke formacije, in zlasti čeljustno sinusa, srednjem in posterior delitve nosne votline in baza lobanje (nazofarinksa, sfenoidalni sinusni). V naprednih primerih kalivost tumorja v zygomatic območju v obnosnih votlin, orbiti ali retromaksillyarnuyu območju se odstrani po vzpostavitvi zgodnjega dostopa. Po mnenju AG Likhachev (1939) je najbolj koristen dostop do tumorja po mnenju Denkerja transmaksilaren. Toda v nekaterih primerih, odvisno od histološke značilnosti pojavnost tumorjev in uporabo radioterapijo vodi upočasnil rast tumorjev in zmanjšanje njenega pečata, ki zmanjšuje intraoperativno krvavitve in poenostavlja kirurško odstranitev njo. Enak učinek se dobi z infiltracijo tumorja s 96% etilnega alkohola. V nekaterih primerih se operacija izvaja večkrat do zaključka pubertete, ko se recidivov preneha, tumor ustavi raste in postane povratne razvoja.

Operativna intervencija zagotavlja temeljito predoperativno pripravo (izboljšanje splošnega stanja telesa, normalizacija krvnega tlaka, vitaminizacija, dajanje kalcijevih pripravkov za krepitev žilne stene, ukrepi za povečanje hemostatičnih parametrov). Priprava na operacijo mora omogočati možnost izvajanja med oživljanjem, transfuzijo krvi in nadomestki krvi. Operativna intervencija se opravi v okviru intratekalne anestezije. V pooperativnem obdobju se izvajajo isti ukrepi kot v obdobju predoperativne priprave bolnika.

Neoperativne metode zdravljenja kot samostojnih zdravil ne dajejo vedno pozitivnega rezultata; so primerni za izvajanje v zaporedju predoperativne priprave ali kot poskus neoperativnega zdravljenja.

Pri majhnih tumorjih se pri endonazalnem pristopu pri diabetesu lahko uporablja pri osebah, starih od 18 do 20 let, pričakovanje, da se bodo kmalu končali s puberteto in se ne bo več zgodilo. V isti starosti se diatermija lahko uporablja za manjše postoperativne relapse.

Obsevanjem je prikazana predvsem protectional kot fibromatous rentgenonechuvstvitelna tkivu, vendar pa je stabilizacija rast novih celic, novih žil pleksusi ki obliterans, kar omejuje dostop do hranil in zavira rast tumorja. Običajno potek zdravljenja poteka v 3-4 tednih pri skupnem odmerku 1500 do 3000 r.

Zdravljenje z radioaktivnimi elementi, uvedeni v tumor se sedaj praktično uporabimo zaradi možnih sekundarnih komplikacij (atrofijo nosne sluznice in nazalno, nekrotizirajoči etmoidit perforacija nebo et al.). Sedaj radij in kobalt nadomeščata radon, ki je nameščen v zlate kapsule. Slednji se implantirajo v tumor na razdalji 1 cm drug od drugega v količini 5-6. Postopek se lahko ponovi v enem mesecu; ta metoda ne povzroča tako resnih zapletov, kot pri uporabi radija ali kobalta.

Glavno hormonsko zdravilo pri zdravljenju nazofaringealne fibroze je testosteron, ki ima androgene, antitumorne in anabolične učinke. Uredi razvoj moških spolnih organov in sekundarnih spolnih značilnosti, pospešuje spolno dozorevanje samcev in izvaja tudi številne druge pomembne biološke funkcije v organizmu v razvoju. Uporabite ga v različnih dozirnih oblikah (kapsule, tablete, intramuskularno in subkutano vsadke, oljne raztopine posameznih estrov ali njihove kombinacije). Pri fibrofore nazofarinksu uporabite od 25 do 50 mg / teden pripravka v 5-6 ned. Zdravljenje se izvaja pod nadzorom vsebine 17-ketosteroide v urinu - normalno dodelitev 17-ketosteroide pri moških povprečij (12,83 ± 0,8) mg / dan (od 6,6 do 23,4 mg / dan), y žensk - (10,61 ± 0,66) mg / dan (6,4-18,02 mg / dan) in se lahko ponavlja pri normalni vsebnosti urina tega izločka. Testosteron Preveliko odmerjanje lahko povzroči atrofijo testisov, zgodnji pojav pri otrocih sekundarne spolne značilnosti, motnje osteogneza in psiho, kot tudi k povečanju deleža 17-ketosteroide v urinu.

Kakšna je napoved fibroze nazofaringeusa?

Napoved je odvisna od razširjenosti tumorja, pravočasnosti in kakovosti zdravljenja. Pri majhnih tumorjih, ki so bili prepoznani že na samem začetku njihovega pojava in z ustreznim radikalnim zdravljenjem, je napoved ponavadi ugoden. V zanemarjenih primerih, ko radikalna terapija ni mogoča, pogosto paliativno kirurško in drugo poseganje ponavadi povzroči relaps in po možnosti malignomost tumorja - izgledi so pesimistični. Po najobsežnejši tuji statistiki, smrtnost v drugi polovici 20. Stoletja. Pri kirurških posegih za vlaken nazofarinksa je dosegla 2%.