Fibrosarkom

Fibrosarkom je tumor vezivnega tkiva, ki se lahko razvije iz podkožnega tkiva, fascije, tetiv in medmišičnega vezivnega tkiva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologija fibrosarkoma

Patomorfologija je odvisna od razširjenosti ene ali druge vrste celic in stopnje njihove diferenciacije. AV Smolyannikov (1982) histološko razlikuje dve vrsti fibrosarkoma: diferenciran in slabo diferenciran.

Diferencirani fibrosarkom

Za diferencirani fibrosarkom je značilna prisotnost velikega števila kolagenskih vlaken in prevlada vretenastih elementov z pravilno razporeditvijo celičnih vlaknatih pramenov. Vendar pa je tudi pri tej obliki mogoče zaznati različne stopnje anaplazije in celičnega polimorfizma.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Slabo diferenciran fibrosarkom

Za nizko diferencirani fibrosarkom pa je značilna prevlada celičnih elementov nad vlaknasto snovjo. Prisoten je izrazit polimorfizem celic, hiperkromatoza jeder in prisotnost patoloških mitoz. Anaplastične celice imajo grudasta jedra, katerih zlitje povzroči nastanek večjedrnih velikanskih celic. Najdemo velika območja, sestavljena iz poligonalnih celic, ki spominjajo na epitelioidne celice. V nekaterih primerih ta vrsta celic prevladuje, kar nekaterim avtorjem daje podlago za razlikovanje med posebno obliko fibrosarkoma - epitelioidnimi celicami. Jedra epitelioidnih celic so v večini primerov velika, svetla, lahko pa so tudi polimorfna. Elektronska mikroskopija razkriva razširjene cisterne endoplazemskega retikuluma, poliribosome, mikrofilamente, ki se nahajajo v perinuklearni coni, ter lizosome in pinocitozne vezikle vzdolž citoplazemske membrane. Včasih epitelioidne in vretenaste celice tvorijo dvofazne ali psevdoglandularne strukture. Epiteloidne celice pogosto doživijo nekrozo, zato ima ta varianta fibrosarkoma obsežna žarišča razpadanja tumorja. Količina vlaknatih snovi v nizko diferenciranem sarkomu se zelo razlikuje. Lahko se pojavijo žarišča miksomatozne transformacije, včasih obsežna, zaradi česar se ta varianta včasih loči kot posebna oblika, imenovana "miksosarkom".

Fibrosarkom se razlikuje predvsem od Darier-Ferrandovega dermatofibrosarkoma. Vendar se slednji nahaja le v dermisu in je značilen po moire strukturah. Maligni histiocitom, za razliko od fibrosarkoma, vsebuje veliko število velikanskih celic poleg polimorfnih celic.

Simptomi fibrosarkoma

Globoko v koži ali podkožnem tkivu se pojavijo vozlički različnih velikosti, prekriti z normalno ali modrikasto rdečo kožo, pogosto z razjedami. Tumor se pojavlja pri ljudeh obeh spolov, v kateri koli starosti, vključno z otroki in celo novorojenčki, najpogosteje na okončinah, včasih pa tudi na trupu. Daje limfogene in hematogene metastaze.