Sarkom maternice

Neepitelijski maligni tumor, ki nastane iz baze sluznice, vezivnega tkiva in mišičnih vlaken sten maternice, se imenuje sarkom maternice.

Sarkom maternice je redka, a precej zahrbtna bolezen. Gre za maligni tumor, ki je uvrščen na tragičen seznam progresivnih onkoloških bolezni. Sarkom maternice predstavlja približno 3-5 % vseh malignih tumorjev maternice, poleg tega pa se bolezen pojavlja v telesu maternice približno 3-krat pogosteje kot na materničnem vratu. Po statističnih podatkih ženske, stare od 45 do 57 let, trpijo za sarkomom maternice. Nemogoče je spregledati tako žalostno dejstvo, da je tudi ob pravočasnem odkrivanju sarkoma v začetni fazi bolezni zelo redko opaziti pozitiven rezultat zdravljenja.

Bolezen je v zgodnjih fazah razvoja težko diagnosticirati. Vendar pa kombinacija zdravljenja in pravilnega pristopa prinaša rezultate v boju proti bolezni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vzroki za sarkoma maternice

Etiološke in patogenetske značilnosti bolezni še niso dovolj raziskane. Strokovnjaki menijo, da je nastanek sarkoma polietiološki proces, ki bi lahko povzročil poškodbe celičnih struktur regenerativnih tkiv.

Sarkomatozni tvorbi pogosto predhodijo druge patologije:

• benigni fibromiom, ki se pojavi kot posledica hormonskega neravnovesja;
• motnje embrionalnega razvoja;
• travma med porodom;
• kršitev integritete materničnega tkiva po umetnem splavu ali kiretaži v diagnostične namene;
• motnje proliferacije tkiva (razvoj endometriotičnih polipov, patološka proliferacija endometrija).

Pomembno vlogo pri razvoju sarkoma igrajo slabe navade (nikotin, alkohol, prekomerna uporaba zdravil), značilnosti poklicne dejavnosti (prisotnost zastrupitve, nevarna proizvodnja), ekologija in radioterapija.

Ker se patologija najpogosteje pojavlja pri ženskah v menopavzi, je njen pojav lahko povezan s prenehanjem ovulacije, povečano ravnjo estrogena v telesu in nevroendokrinimi motnjami.

Ženske, ki so lahko v nevarnosti za razvoj maka sarkoma:

• ki so imele raka dojke;
• s poznim nastopom menopavze (po 50 letih);
• trpijo zaradi sindroma policističnih jajčnikov;
• nikoli ni rodila.

Veliko vlogo lahko pripišemo dednosti, pa tudi genetski nagnjenosti k različnim tumorjem. Sarkom prizadene tista tkiva in organe, ki so bili predhodno poškodovani. Ženske, ki so bile zdravljene s kemoterapijo, pa tudi tiste, ki trpijo zaradi virusa herpesa, so lahko ogrožene. Prisotne so tudi kronična zastrupitev, poklicne bolezni, slabe navade, kot sta kajenje in prekomerno uživanje alkohola, ter prekomerna telesna teža.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi sarkoma maternice

Kot je navedeno zgoraj, so ogrožene ženske, stare od 43 do 55 let. Ta starost kaže na to, da se menopavza bliža ali je že nastopila. Zato morajo vse ženske, starejše od 40 let, skrbno spremljati svoje zdravje in se ob odkritju prvih simptomov nemudoma posvetovati z zdravnikom. Če se bolezen odkrije v zgodnji fazi, obstaja večja možnost za ozdravitev.

Treba je opozoriti, da se pri sarkomu maternice zelo redko pojavijo tipični simptomi, ki bi lahko opozorili žensko. Sarkom maternice velja za "tihi tumor", saj se tudi v zadnji fazi bolezni ta zahrbtna bolezen nikakor ne manifestira. Sarkom se razvije v miomatoznem vozlu in se pretvarja, da je maternični fibroid. Ko se začne krvav izcedek iz nožnice, se pojavijo menstrualne nepravilnosti, krvavitve, gnoj ali levkoreja, napadi bolečin v majhni medenici, lahko domnevamo, da je bolezen presegla maternico. V tej fazi bolezni se spremeni videz ženske, na obrazu se pojavi rumenkast sijaj, šibkost, izguba apetita, kar vodi v izčrpanost telesa, anemijo, spremeni pa se tudi struktura krvi.

V začetnih fazah lahko bolezen dolgo časa poteka neopaženo, kar znatno oteži diagnozo. Če se sarkom tvori znotraj fibromatoznih nodularnih tvorb, lahko simptomi spominjajo na klinično sliko ene od oblik fibroma (benignega tumorja) maternice.

Hiter razvoj sarkoma se lahko kaže z naslednjimi znaki:

• motnja menstrualnega cikla;
• boleča bolečina v spodnjem delu trebuha;
• pojav izrazitega vodnega izcedka, ki ima najpogosteje neprijeten vonj.

Najbolj izraziti simptomi so opazni med nastankom endometriotskega sarkoma ali ko so prizadete submukozne nodularne formacije.

V poznejših fazah postanejo očitni znaki sarkoma. Mednje spadajo:

• anemija;
• izguba teže, izguba apetita, povečana utrujenost;
• simptomi zastrupitve telesa, kopičenje tekočine v trebušni votlini.

Ko se pojavijo metastaze, se lahko razvijejo hepatitis, plevritis, poškodbe hrbtenice in druge patologije, odvisno od organa, v katerega so bile prenesene hčerinske celice tumorja.

Vrste sarkoma maternice

Svetovna zdravstvena organizacija opredeljuje precej veliko število vrst sarkoma maternice. Vse imajo različno lokalizacijo glede na organ, pa tudi potek in hitrost rasti.

Oglejmo si najpogostejše vrste sarkomov.

Sarkom materničnega vratu

Precej redka vrsta tumorja, ki se začne razvijati iz celic mišičnega in vezivnega tkiva, iz telesa fibromioma, krvožilnih žil ali sluznice. Če tak tumor pogledate v prerezu, je podoben videzu "kuhane ribe", na zunanji strani pa ima tvorba mat strukturo z majhnimi nekrotičnimi conami in krvavitvami. Pogosto lahko sarkom zamenjamo s polipom, ki je sposoben razjede. Matični sarkom se lahko tvori iz sluznice: v takih primerih tvorba spominja na grozdje.

Sarkom materničnega vratu je veliko manj pogost kot sarkom maternice. V takih primerih se običajno postavi diagnoza "raka materničnega vratu", saj je sarkom med pregledom zelo podoben raku in šele po histološkem pregledu se postavi natančna diagnoza "sarkoma materničnega vratu". Tumor raste znotraj sprednje in/ali zadnje ustnice, pri čemer se pojavijo nepovratne spremembe v celicah, presnova je motena, kar lahko privede do degeneracije celic (nekrobioze). Običajno se proces razvoja tumorja odvija v cervikalnem kanalu. Razvoju bolezni predhodi fibrom materničnega vratu ali polipi.

Kar zadeva trajanje bolezni, lahko rečemo, da od trenutka, ko se odkrijejo prvi znaki sarkoma materničnega vratu, bolniki živijo v povprečju približno 2 leti. Bolniki umrejo zaradi sarkomatozne pljučnice, saj metastaze prodrejo v pljuča. Lahko se pojavijo tudi obilne krvavitve iz maternice ali trebuha, pielonefritis, uremija (stiskanje sečevoda), peritonitis (ruptura sarkoma v trebušni votlini) in tudi odpoved jeter.

Sarkom telesa maternice

Sarkom materničnega telesa (levkomasarkom) je dokaj pogosta oblika sarkoma, ki se pojavi na gladkih mišicah maternice in je kombiniran z miomom maternice. Ta zahrbtna bolezen prizadene ženske, stare od 43 do 52 let. Tumor je lokaliziran v steni ali v maternični votlini, redkeje pod sluznico maternice ali pa se pojavi v zunanjem delu maternice in napreduje v spodnjo medenično votlino. Tumor se širi na notranje in parietalne organe peritoneuma ter daje metastaze. Kasneje se metastaze pojavijo v pljučih, kosteh, jetrih itd.

Ta bolezen se začne razvijati v tkivih endometrija ali miometrija, znotraj maternice. Postopoma tak tumor napreduje, se širi v medenično področje, raste v parametrij in pošilja metastaze v jajčnike. Če se zdravljenje ne izvaja, se metastaze nadaljujejo v limfni sistem in zunanje genitalije.

Maternični stromalni sarkom

Tumor, ki raste iz strome sluznice materničnih sten. Potek takšne bolezni je lahko agresiven in relativno benigen, kar je posledica bioloških značilnosti neoplazme (parametri, genomske motnje, stopnja napredovanja). Endometrijski stromalni sarkom maternice se po najpogostejši različici strokovnjakov razvije iz nastajajočih stromalnih celic ali pa se pojavi kot posledica metaplazije neoplastičnih celic. Takšen tumor se klinično kaže s krvavim izcedkom iz nožnice, pri bimanualnem pregledu pa je mogoče zaznati povečanje velikosti maternice, včasih z heterogeno konsistenco.

Endometrijski stromalni sarkom maternice se odlikuje po visoki stopnji malignosti. Bolezen ima agresiven potek, zaradi česar se lahko pojavijo dodatni tumorski vozlički, tako v bližnjih kot oddaljenih organih (metastaze). Vzrok smrti pri približno 90 % bolnikov z rakom ni tumor, temveč metastaze. Za endometrijski stromalni sarkom maternice je značilna precej neugodna prognoza z visoko stopnjo hematogenih metastaz, zaradi česar se sarkom širi po krvnih žilah v kateri koli človeški organ. Število mitoz pod povečanim mikroskopom je več kot 10 v 10 vidnih poljih. Endometrijski sarkom maternice opazimo pri ženskah, starih od 45 do 50 let. Bolezen napreduje predvsem med menopavzo in je tumor v obliki ekofitske oblike. Pri endometrijskem stromalnem sarkomu maternice se tvorijo enotne celice, ki so podobne normalnim endometrijskim stromalnim celicam. V medicini ločimo tri vrste endometrijskih sarkomov. To so endometrijski stromalni vozliček, endometrijski stromalni sarkom visoke in nizke malignosti. Najnevarnejša stopnja je endometrijski sarkom nižje stopnje, saj se tumor v tej fazi že opazno širi preko medenice in aktivno prodira skozi tkivne ovire.

Metastaze pri sarkomu maternice

Sarkom lahko širi metastaze po krvi ali limfi ali raste v sosednje organe.

Sarkomi gladkih mišic se razvijajo najpočasneje, zato lahko metastazirajo nekoliko kasneje. Takšni maternični sarkomi sproščajo svoje delce v kri, od koder vstopijo v dihala in skeletni sistem, jetra in zunanje spolovilo. Ko se hčerinske celice razširijo v pljuča, je najpogosteje prizadeta leva stran: desna pljuča so prizadeta manj pogosto. Metastatske lezije peritoneuma in tkiva omentuma običajno spremlja kopičenje tekočine v trebušni votlini.

Najpogosteje sarkom metastazira v priloge: to stanje je še posebej pogosto pri endometrijskem sarkomu in nekoliko manj pogosto pri mešani obliki mezodermalne tvorbe.

Proces širjenja metastaz, ki se je začel, lahko precej hitro povzroči smrt. Širjenje metastaz je lahko kaotično, zaporedje takšnega procesa pa je precej težko določiti.

Diagnoza sarkoma maternice

Sarkom maternice je izjemno težko diagnosticirati le na podlagi zbrane anamneze in klinične slike bolezni. Nabor značilnih znakov bolezni je treba potrditi z drugimi dodatnimi študijami, ki zagotavljajo natančnejše informacije.

Pregled zunanjega stanja genitalij, zrcalni in bimanualni pregled lahko omogočita domnevo o prisotnosti onkološke patologije. Ta sklep je olajšan z odkrivanjem nodularnih formacij in tuberkul v maternici ter hčerinskih neoplazem v nožnici.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Sarkom maternice na ultrazvoku

Ultrazvok je verjetno najbolj priljubljena vrsta pregleda in nadaljnjega spremljanja rasti fibroidov, ki določa velikost patologije, stopnjo deformacije in poškodbe sten maternice. Maternični sarkom na ultrazvoku ne daje tako jasne predstave o tumorju, kot bi bila potrebna: takšna patologija nima svetlih akustičnih simptomov. Hkrati lahko stabilna rast neoplazme med pregledom v dinamiki (očiten razvoj tumorja skozi leto), pa tudi spremembe v strukturi fibromatoznih nodularnih formacij hkrati z značilnimi kliničnimi znaki, postanejo razlog za uporabo kirurškega posega. Ultrazvok poleg tega pomaga opazovati stanje bližnjih bezgavk in organov ter oceniti možnost metastaz.

Seveda s to metodo ni mogoče jasno prepoznati sarkoma, vendar lahko med kontrolnim pregledom opazite povečanje tumorskega žarišča, na primer med letom za količino, ki ustreza obdobju nosečnosti približno 5 tednov. V tem primeru se upošteva hitra rast tumorja. Z ultrazvokom lahko spremljate tudi, kako se fibromatozni bezgavki spreminjajo med menopavzo in v postmenopavzi. Ultrazvočni pregledi dajejo jasno definicijo za odločitev o kirurškem posegu in pomagajo tudi pri pregledu sosednjih organov za prisotnost tumorja. Ultrazvočna metoda za sarkom maternice določa patološke spremembe, lokalizacijo, velikost bezgavk in prepozna deformacijo maternice.

Metoda aspiracijske biopsije, ki ji sledi citologija izločkov, omogoča odkrivanje eksfoliiranih elementov neoplazme.

Metoda histeroskopije omogoča, da se pozornost posveti patološkim spremembam v tkivih: možno je odkriti tumorje z različnimi vzorci obrisa, pa tudi izvesti ciljno biopsijo tvorbe.

Histološka metoda je "zlati standard" pri diagnosticiranju malignih tumorjev v maternici. Material, potreben za analizo, se lahko odvzame s kolposkopsko biopsijo, ekscizijo, kiretažo itd. Včasih se izvede ločeno analitično strganje sluznice maternične votline, ta metoda je še posebej pomembna v primeru invazije endometrijskega tkiva, pri stromalni neoplazmi endometrija. Pri drugih variantah lokacije tumorja se spremembe v strukturi notranje sluznice maternice ne odkrijejo. Indikativen je tudi imunohistokemični pregled: maligne sarkomske celice so pozitivno uglašene na vimentin (skoraj 96 %), lokalno pa na aktin. Označevalce mezenhimske diferenciacije predstavljajo desmin, citokeratini, aktin, kolagen tipa IV, vimentin.

Med pomožnimi metodami lahko izpostavimo slikanje z magnetno resonanco ali računalniško tomografijo medenice, rentgensko slikanje pljuč, kolonoskopijo, rektosigmoidoskopijo, krvne preiskave (prisotnost anemije).

Dokončno diagnozo je mogoče postaviti šele na podlagi histologije po odstranitvi sarkoma.

Zdravljenje sarkoma maternice

Obstaja več metod zdravljenja sarkoma maternice, najpogostejša pa je kirurška metoda, ki ji sledi kemoterapija in radioterapija. Kirurško zdravljenje omogoča najprej določitev stadija bolezni, ki ji sledi odstranitev glavnega dela tumorja. Ta metoda zdravljenja se uporablja v zgodnji fazi bolezni. V drugih primerih, ko se bolezen odkrije pozno, operacija ni dovolj. Tukaj so potrebne druge metode zdravljenja. Kar zadeva radioterapijo, je to danes ena najučinkovitejših metod zdravljenja sarkoma maternice. Treba je opozoriti, da samo kirurško zdravljenje ali kemoterapija ne bosta dala pozitivnih rezultatov. Ta metoda zdravljenja "deluje" le v kombinaciji. Kombinacija teh dveh metod zdravljenja vam omogoča, da se znebite korenin tumorja. Ljudska metoda zdravljenja sarkoma maternice se pogosto uporablja. Obstaja ogromno različnih receptov ljudske medicine, vendar so primeri različni. Na primer, popolnoma brezupni bolniki, ki so preizkusili vse možne vrste zdravljenja sarkoma maternice, okrevajo po tem ali onem receptu ljudskih zdravilcev. Zelo pogosto je priporočljivo uporabljati cvet aloe vere. Ta čudovita rastlina ima lahko protitumorski učinek, hkrati pa obnavlja imunost. Vzemite en velik list aloe vere, ga zdrobite in prelijte z enim litrom alkohola. Pustite stati dva tedna, nato pa morate trikrat na dan pred obroki vzeti eno žlico.

Najpogosteje uporabljeni terapevtski ukrepi za sarkom maternice so kemoterapija, kirurška odstranitev tumorja ali kombinirana terapija patologije.

Glede na to, da sarkom teži k neoviranemu limfogenemu metastaziranju, strokovnjaki menijo, da je najboljša možnost zdravljenja kirurški poseg. Gre za obsežno odstranitev maternice z jajčniki, ki lahko zajame tudi veliki omentum (velika verjetnost širjenja metastaz). Odstranijo se lahko tudi bližnje bezgavke.

Glede na stadij se lahko predpiše dodatno obsevanje in/ali kemoterapija.

Kemoterapija za sarkom maternice

Kemoterapija za sarkom maternice je določena z uporabo terapevtskih režimov z uporabo antraciklinov - tako imenovanih protitumorskih antibiotikov. Takšna zdravila vključujejo daunorubicin, doksorubicin, idarubicin ali epirubicin, ki se aktivno uporablja v svetovni praksi. Trenutno se preučuje učinek in prisotnost pozitivnega učinka zdravila Ifosfamid, njegova uporaba tako v monoterapiji kot v kombinaciji z drugimi protitumorskimi zdravili.

Pozitivna dinamika s takšno kemoterapijo je lahko 15-30%.

Kombinirano zdravljenje je na splošno učinkovitejše, vendar tudi bolj toksično. Pozitivni učinki so opaženi pri kombiniranem zdravljenju z docetakselom in gemcitabinom (53-odstotna učinkovitost), ponovljeno kontrolno zdravljenje pa je možno, če obstaja sum na ponovitev tumorja.

V nekaterih primerih je pri diagnosticiranju nizkostopenjskega stromalnega sarkoma dovoljena uporaba hormonske terapije, gestagenov in antiestrogenov ter visokih odmerkov progesterona.

Kombinirana radioterapija in njena vloga pri učinkovitosti zdravljenja sarkoma maternice še nista bili dovolj raziskani.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Preprečevanje sarkoma maternice

Najprej, preprečevanje sarkoma maternice sestavljajo redni preventivni pregledi pri ginekologu. Če se odkrije benigni tumor maternice, je potrebno pravočasno zdravljenje, če pa se bolezen ne odkrije, je priporočljivo poiskati nasvet približno 2-3 krat na leto. Prav tako je treba pri zdravljenju ženskih bolezni upoštevati vsa zdravniška navodila in priporočila, zlasti če gre za hormonsko neravnovesje. Strokovnjaki svetujejo tudi, da ne odlašate s porodom, priporočljivo je imeti dva ali tri otroke. Če ne načrtujete otrok, uporabite sodobne metode zaščite pred neželeno nosečnostjo in se izogibajte splavom. Držite se tudi diete, ki omejuje uživanje živalskih maščob. Jejte več zelenjave in sadja. In seveda ne moremo pozabiti na zdrav način življenja. Opustite slabe navade, kot so kajenje, pitje alkohola, preživite več časa na prostem in se ukvarjajte s športom.

Preventivni ukrepi vključujejo redne obiske ginekologa, zdravniške preglede, tako v otroštvu kot med menopavzo. Pomembno je pravočasno odkriti in zdraviti nevroendokrine motnje, vnetne procese maternice in okončin, fibrome in polipozo.

Uravnoteženo hormonsko ozadje igra tudi vlogo pri preprečevanju bolezni, zato je treba upoštevati naslednja načela:

• pravilno izberite kontracepcijska sredstva in se vedno posvetujte z zdravnikom;
• preprečiti neželeno nosečnost, se izogibati umetnim splavom;
• vzpostaviti polno in aktivno spolno življenje;
• izogibajte se stresnim situacijam, ne preobremenjujte se, vodite zdrav način življenja;
• pravočasno zdravite vse nalezljive in vnetne bolezni.

Prognoza sarkoma maternice

Prognoza za sarkom maternice je dvoumna: tumorji, ki nastanejo iz fibromatoznih nodularnih formacij (z redkimi metastazami), imajo ugodnejši potek, vendar sarkom endometrija nima tako pozitivnega trenda. Po statističnih podatkih je stopnja preživetja bolnikov v petletnem obdobju naslednja:

• v prvi fazi sarkoma – 47 %;
• pri drugi stopnji – približno 44 %;
• pri tretji stopnji – 40 %;
• s tumorji četrte stopnje – le 10 %.

Intenzivne raziskave, ki jih trenutno izvajajo molekularni genetiki, nam dajejo upanje, da bomo v bližnji prihodnosti dobili odgovor na številna vprašanja, povezana z diagnozo sarkoma maternice. Znanstveniki si močno prizadevajo, da bi medicina lahko nadzorovala potek patologije, povečala ustreznost terapevtskih ukrepov ter ohranila in podaljšala življenje bolnikov.