Dermatofibrosarkom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Dermatofibrosarkom protuberans (sinonim: progresivni in ponavljajoči se dermatofibrosarkom, Darier-Ferrandov tumor) je maligni tumor vezivnega tkiva.

Vzroki in patogeneza dermatoze niso bili v celoti ugotovljeni. Domneva se, da bolezen izvira iz žilnih elementov vezivnega tkiva. Nekateri zdravniki jo imajo za vmesno obliko med dermatofibromom in fibrosarkomom.

Simptomi dermatofibrosarkoma protuberans. Klinično je značilna prisotnost (običajno pri odraslih) posameznih sklerodermi podobnih vozličkov, sprva ravnih, nato pa v različni meri štrlijo nad kožo, z gladko ali neravnino in telangiektazijami. Rast je v večini primerov počasna, možna je razjeda, obstaja nagnjenost k ponovitvi. Najpogostejša lokalizacija je koža trupa, zlasti prsni koš, trebuh in ramenski obroč. Lasišče, obraz in vrat so redko prizadeti. Čeprav je za tumor značilna lokalno destruktivna rast, so možne tudi variante z metastazami v regionalne bezgavke in notranje organe.

Dermatofibrosarkom protuberans se običajno pojavi pri moških med 30. in 40. letom starosti, lahko pa se pojavi tudi pri otrocih. Tumor se pogosto nahaja na katerem koli delu kože, najpogosteje pa na trupu. Na začetku bolezni se pojavi gosta vlaknata lezija (plak) z gladko ali rahlo neravnino, rjavkaste ali lividne barve. Postopoma se lezija zaradi periferne rasti povečuje. Po letih ali celo desetletjih nastopi tumorski stadij bolezni. Nastane ena (redko večkratna) keloidu podobna tumorska lezija rdečkasto-modrikaste barve z gladko, sijočo površino, ki doseže nekaj centimetrov v premeru, znatno štrli nad nivo kože in je prepredena s telangiektazijami. Sprva je koža nad tumorjem stanjšana in napeta, tumor je na dotik gost, gibljiv. Nato zaradi infiltracije in nastanka adhezij tumor postane nepremičen. Subjektivni občutki so običajno odsotni, včasih se pojavi bolečina. Sčasoma se pojavi razjeda na površini tumorja, prekrita je s serozno-hemoragičnimi skorjami. Pogosto ponovno delitev velja za značilen znak tumorja. Po dolgem poteku bolezni opazimo metastaze.

Histopatologija. Tumor je sestavljen iz prepletenih snopov monomorfnih podolgovatih celic. Opažena je proliferacija mladih vretenastih celic in atipične mitoze. Glede na stopnjo diferenciacije je tumor lahko podoben fibrosarkomu ali dermatofibromu.

Patomorfologija dermatofibrosakroma protuberans. Tumorske celice so običajno diferencirane, kar spominja na dermatofibrom, vendar stopnja diferenciacije na različnih področjih ni enaka. Prisotnost velikih atipičnih jeder in patoloških mitoz omogoča diagnozo dermatofibrosarkoma. Nastajanje kolagena opazimo na številnih področjih; fibroblasti se nahajajo v obliki snopov, ki gredo v različne smeri, pogosto v obliki obročev. Velikanskih celic je malo, včasih jih sploh ni. Ponekod so v tumorski stromi določena sluzna območja. Običajno tumor zaseda celotno dermis in prodre v podkožno maščobno plast. Epidermis je atrofičen, včasih s pojavi invazije tumorskih celic in uničenja. Dermatofibrosarkom se razlikuje od dermatofibroma in atipičnega fibroksantoma.

Histogeneza dermatofibrosakromas protuberans. Na podlagi elektronsko-mikroskopskega pregleda tega tumorja večina avtorjev meni, da so njegove celice fibroblasti z aktivno sintezo kolagena v dobro razvitem endoplazemskem retikulumu. Tumorske celice imajo cerebriformna jedra, od katerih so nekatera obdana s snovjo, ki spominja na diskontinuirane bazalne membrane. Ta slika kaže, da tumor izvira iz perinevralnih ali endonevralnih elementov. AK Apatenko (1977) meni, da je nodularni dermatofibrosarkom maligni analog angiofibroksantoma in meni, da se razvije iz adventicijskih celic.

Diferencialna diagnoza. Bolezen je treba razlikovati od dermatofibroma, fibrosarkoma, tumorskih oblik fungoidne mikoze, gummatoznega sifilisa. Razlikovati je treba od sarkoma visoke stopnje (fibrosarkom, leiomiosarkom), pa tudi od subkutanega fibrosarkoma. Bodite pozorni na moire strukture, ki se nahajajo v celičnih vrvicah, in relativno veliko število kolatenskih vlaken.

Zdravljenje: Izvede se kirurška odstranitev tumorja znotraj zdravega tkiva.