Sindrom hidrocefalusa

Hidrocefalni sindrom je povečanje volumna cerebrospinalne tekočine v možganskih ventriklih zaradi motene absorpcije ali prekomernega izločanja.

Sindrom je mogoče razvrstiti na različne načine, vendar vse oblike veljajo za motnjo pretoka cerebrospinalne tekočine.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologija

Obstajajo nekateri dokazi, da se je incidenca hidrocefalnega sindroma pri otrocih v mnogih razvitih državah znatno zmanjšala.

Ena švedska študija, ki je bila izvedena v desetletnem obdobju, je pokazala, da je prevalenca prirojenega hidrocefalusa 0,82 na 1000 živorojenih otrok.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Vzroki sindrom hidrocefalusa

Vzroki za hidrocefalni sindrom so lahko prirojeni in pridobljeni.

Prirojeni obstruktivni hidrocefalični sindrom

• Bickers-Adamsov sindrom (stenoza Sylvijevega akvedukta, za katero so značilne hude učne težave in deformacija palca).
• Dandy-Walkerjeva malformacija (atrezija foram Magendieja in Luschke).
• Arnold-Chiarijeva malformacija tipa 1 in 2.
• Nerazvitost Monroejevega foramena.
• Anevrizme Galenovih ven.
• Prirojena toksoplazmoza.

Pridobljeni obstruktivni hidrocefalični sindrom

• Pridobljena stenoza akvedukta (po okužbi ali krvavitvi).
• Supratentorialni tumorji, ki povzročajo tentorialne kile.
• Intraventrikularni hematom.
• intraventrikularni tumorji, tumorji češerike in zadnje lobanjske jame, kot so ependimom, astrocitomi, papilomi horoideje, kraniofaringiomi, adenomi hipofize, gliomi hipotalamusa ali vidnega živca, hamartom, metastatski tumorji.

Pridobljeni hidrocefalni sindrom pri dojenčkih in otrocih

• Tumorske lezije (v 20 % vseh primerov, na primer meduloblastom, astrocitomi).
• Intraventrikularna krvavitev (npr. nedonošenost, poškodba glave ali ruptura žilne malformacije).
• Okužbe - meningitis, cisticerkoza.
• Povečan venski tlak v sinusih (lahko je povezan z ahondroplazijo, kraniosinostozo, vensko trombozo).
• Jatrogeni vzroki - hipervitaminoza A.
• Idiopatsko.

Drugi vzroki hidrocefalnega sindroma pri odraslih

• Idiopatska (tretjina primerov).
• Jatrogeni - kirurški posegi na področju zadnje lobanjske jame.
• Vsi vzroki hidrocefalusa, opisani pri dojenčkih in otrocih.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Dejavniki tveganja

• Pomanjkanje kakršne koli predporodne oskrbe.
• Arterijska hipertenzija pri materi med nosečnostjo.
• Preeklampsija.
• Uživanje alkohola med nosečnostjo.
• Dednost.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogeneza

Zaradi povečanja volumna cerebrospinalne tekočine pride do razširitve možganskih prekatov, nato pa cerebrospinalna tekočina prodre skozi ependimalne odprtine v belo snov periventrikularnega prostora, kar vodi do njene poškodbe s poznejšim nastankom brazgotin. Nezdravljen hidrocefalični sindrom lahko povzroči smrt.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Simptomi sindrom hidrocefalusa

Hidrocefalni sindrom se lahko pojavi v kateri koli starosti, tako pri odraslih kot pri otrocih.

Simptomi hidrocefalnega sindroma so odvisni od starosti, napredovanja bolezni in individualne tolerance na spremembe tlaka cerebrospinalne tekočine.

Posebnosti simptomov pri otrocih

Simptomi hidrocefalnega sindroma pri otrocih se razlikujejo glede na to, ali se začne akutno ali postopoma. Za akutni začetek so značilni razdražljivost, bruhanje in spremenjena zavest. Za postopen začetek so značilne zamude v otrokovem telesnem in duševnem razvoju. Drugi znaki vključujejo:

• Hitro povečanje obsega glave.
• Razširjenost ven na glavi, napeta fontanela.
• Simptom zahajajočega sonca (pri pogledu navzdol je lahko viden bel trak beločnice).
• Macewenov simptom (pri udarjanju po glavi je zvok izrazit zvok praznega lonca).
• Povečan tonus okončin.

Značilnosti simptomov hidrocefalnega sindroma pri starejših otrocih in odraslih

Oster začetek:

• Glavobol in bruhanje.
• Papiloedem in okvarjen pogled navzgor.

Postopni začetek:

• Motnje hoje zaradi spastičnosti v nogah.
• Velika glava (čeprav so šivi zaprti, je lobanja še vedno povečana zaradi kroničnega povečanja intrakranialnega tlaka.
• Enostranska ali dvostranska paraliza šestega živca.

Druge značilnosti, značilne za odrasle

• Kognitivna okvara.
• Bolečina v vratu.
• Slabost in bruhanje.
• Zamegljen in dvojni vid.
• Urinska inkontinenca.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Faze

Po resnosti:

• enostavno;
• zmeren.

Glede na stopnjo kompenzacije in reverzibilnosti patoloških sprememb:

• kompenzirano;
• subkompenzirano;
• dekompenzirano.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Obrazci

Razlikujejo se naslednje oblike patologije: hipertenzivno-hidrocefalni, hidrocefalno-atrofični sindromi.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Zapleti in posledice

Prirojeni hidrocefalus je pogosto usoden v prvih štirih letih življenja. Epilepsija, učne težave in splošne razvojne motnje so med najpogostejšimi zapleti hidrocefalnega sindroma.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostika sindrom hidrocefalusa

Značilni simptomi hidrocefalusa omogočajo nevrologu, da natančno določi bolezen in postavi diagnozo. Za določitev stopnje in oblike bolezni se dodatno opravijo rentgensko slikanje, ehoencefalografija ter računalniško ali magnetno resonančno slikanje.

[ 42 ], [ 43 ]

Diferencialna diagnoza

Hidrocefalni sindrom se razlikuje od naslednjih patologij:

• Tumorji možganskega debla (gliomi, kraniofaringiom, glioblastom, meningiomi, oligodendrogliomi, tumorji hipofize, primarni limfom osrednjega živčevja).
• Migrena.
• Krvavitev: epiduralni hematom, intrakranialna krvavitev, subduralni hematom.
• Epilepsija.
• Frontalna in temporalna demenca.
• Nalezljive bolezni:
  • intrakranialni epiduralni absces,
  • subduralni empiem.

Zdravljenje sindrom hidrocefalusa

Metode zdravljenja hidrocefalusa so odvisne od etiologije, intenzivnosti in resnosti simptomov.

Zdravila lahko pomagajo odložiti operacijo, dokler se bolnikovo stanje popolnoma ne stabilizira.

Zdravljenje pridobljenega hidrocefalnega sindroma z zdravili je sestavljeno iz predpisovanja diuretikov za odstranjevanje odvečne tekočine in zaviranje izločanja cerebrospinalne tekočine (Diacarb, Veroshpiron), zdravil za izboljšanje možganskega trofizma (Actovegin, Piracetam, Asparkam), splošnega vitaminskega kompleksa in pomirjeval (Diazepam).

V primeru akutnega poslabšanja bolnikovega stanja se lahko izvede lumbalna punkcija.

Zdravljenje prirojenega hidrocefalusa najpogosteje zahteva kirurški poseg, ki bo namenjen odpravi vzroka bolezni (na primer odstranitvi tumorja, hematoma, abscesa), ranžiranju (uvedba sistema silikonskih cevi za drenažo cerebrospinalne tekočine).

Zdravljenje te bolezni lahko traja več let. Šantne naprave se lahko pod stalnim nadzorom namestijo za dolgo časa. Po potrebi jih je mogoče zamenjati.

Preprečevanje

Nekatere prirojene oblike hidrocefalnega sindroma je mogoče diagnosticirati antenatalno.

[ 44 ], [ 45 ]

Napoved

Prognoza te bolezni je odvisna od oblike in stopnje hidrocefalnega sindroma. Otroci s to boleznijo imajo invalidnost, čeprav je stopnja disfunkcije lahko blaga ali huda.

Za izboljšanje bolnikovega fizičnega stanja sta predpisani masaža in terapevtska vadba. Takšne postopke smejo izvajati le strokovnjaki, ki imajo izkušnje z delom s takimi bolniki.

Če je diagnoza pravilna in se pravočasno začne zdravljenje, je prognoza ugodna. Prognoza v drugih primerih je odvisna od vzroka sindroma.

Hidrocefalni sindrom lahko postane predpogoj za resne posledice pri bolnikih različnih starosti. Če zdravniška pomoč ni zagotovljena pravočasno, bo ta sindrom povzročil popolno izgubo vida, paralizo, komo, zaostanek v duševnem razvoju, vključno z demenco. Pri odraslih bolezen najpogosteje zaplete paraliza, koma in atrofija možganov. Če se hidrocefalni sindrom odkrije pozno ali se predpiše napačno zdravljenje, lahko celo povzroči smrt.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]