Hidrocefalni sindrom

Hidrocefalni sindrom je povečanje volumna cerebrospinalne tekočine v možganih v možganih kot posledica zmanjšane absorpcije ali pretiranega izločanja.

Sindrom se lahko razvrstijo na različne načine, vendar se vse oblike štejejo za motnjo hidrokinetike tekočine.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologija

Obstajajo nekateri dokazi, da se je pogostost hidrocefalnega sindroma pri otrocih znatno zmanjšala v številnih razvitih državah.

Ena švedska študija, ki je bila izvedena že deset let, je pokazala, da je razširjenost prirojenega hidrocefala 0,82 na 1000 živorojenih.

[7], [8], [9], [10], [11]

Vzroki hidrocefalični sindrom

Vzroki hidrocefaličnega sindroma so lahko prirojeni in pridobljeni.

Kongenski obstruktivni hidrocefalni sindrom

• Bickers-Adamsov sindrom (stenoza sylvijevega akvadukta, za katero so značilni hude težave pri učenju in deformaciji palcka).
• Dandy Walkerjeva malformacija (atresija lukenj Magendieja in Lushke).
• Napaka Arnold Chiari je 1 in 2 tipa.
• Nepopolnitev odprtine Monroe.
• Anneurzmy ven Galena.
• Vročinska toksoplazmoza.

Pridobljeni obstruktivni hidrocefalusni sindrom

• Pridobljena stenoza akvadukta (po okužbi ali krvavitvi).
• Supratentorski tumorji, ki povzročajo tentorialne kile.
• Intraventrikularni hematom.
• intraventrikularne tumorji, epifizo in posteriornega kotanjo, npr ependimom, astrocitom, žilnice pletežev papiloma, craniopharyngioma, adenoma hipofize, ali hipotalamus gliom vidnega živca, hamartoma, metastatski tumor.

Pridobljen hidrocefalni sindrom pri dojenčkih in otrocih

• Tumorski leziji (v 20% vseh primerov, na primer, medulloblastoma, astrocitoma).
• Intraventrikularna krvavitev (npr. Prezgodnja telesna poškodba, poškodba glave ali prekinitev vaskularnih malformacij).
• Okužbe - meningitis, cisticerokoza.
• Zvišan venski tlak v sinusih (lahko je povezan z ahondroplazijo, kraniostenozo, vensko trombozo).
• Jatrogeni vzroki so hipervitaminoza A.
• Idiopatski.

Drugi vzroki za hidrokefalni sindrom pri odraslih

• Idiopatski (ena tretjina primerov).
• Jatrogene - kirurške operacije v regiji zadnje lobanjske fosse.
• Vsi vzroki hidrocefalusa, opisani pri dojenčkih in otrocih.

[12], [13], [14]

Dejavniki tveganja

• Odsotnost kakršne koli prenatalne oskrbe.
• Arterijska hipertenzija pri materi med nosečnostjo.
• Preeklampsija.
• Pitje alkohola med nosečnostjo.
• Herednost.

[15], [16], [17], [18]

Patogeneza

Zaradi pride do povečanja prostornine CSF dilatacija možganskih prekatov, nato cerebrospinalne tekočine prodre skozi luknje v ependymal periventrikularne belo nekaj prostora, kar ima za posledico poškodbe na postavitev zatem z brazgotinjenje. Nezdravljeni hidrocefalični sindrom lahko povzroči smrt.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Simptomi hidrocefalični sindrom

Hidrocefalni sindrom se lahko pojavi pri odraslih in otrocih.

Simptomi hidrocefalnega sindroma so odvisni od starosti, napredovanja bolezni in individualne tolerance na spremembe v tlaku cerebrospinalne tekočine.

Značilnosti simptomov pri otrocih

Simptomi hidrocefalnega sindroma pri otrocih se razlikujejo glede na to, ali ima akutni ali postopni začetek. Za akutni začetek je značilna razdražljivost, bruhanje in prizadeta zavest. Postopni začetek se kaže v zamudi otrokovega telesnega in duševnega razvoja. Ostali znaki vključujejo:

• Hitro povečanje oboda glave.
• Širjenje vene glave, napeta fontanela.
• Simptom nastavitvenega sonca (pri pogledu navzdol lahko vidimo bel bel sclero).
• Simptom Macewen (zvok pri prebiranju glave je izrazit zvok praznega lonca).
• Povečanje tonov okončin.

Značilnosti simptomov hidrocefaličnega sindroma pri starejših otrocih in odraslih

Ostri začetki:

• Glavobol in bruhanje.
• Papillohedema in poslabšanje vida.

Postopen začetek:

• Motnje pohodov zaradi spastičnosti v nogah.
• Velika glava (čeprav so šivi zaprti, se lobanje še vedno poveča zaradi kroničnega povečanja intrakranialnega tlaka.
• Enostranska ali dvostranska paraliza šestega živca.

Druge značilnosti, značilne za odrasle

• Kognitivna okvara.
• Bolečina v vratu.
• Slabost in bruhanje.
• Zamegljen in dvojni vid v očeh.
• Urinska inkontinenca.

[26], [27], [28], [29], [30]

Faze

Po resnosti:

• enostavno;
• zmerno.

Po stopnji nadomestila in reverzibilnosti patoloških sprememb:

• nadomestilo;
• podkompenzirane;
• dekompenzirana

[31], [32], [33]

Obrazci

Razlikovati naslednje oblike patologije: hipertenzivno-hidrocefalne, hidrocefalne-atrofične sindrome.

[34], [35], [36], [37], [38]

Zapleti in posledice

Vdihni hidrocefal pogosto ima usoden izid v prvih štirih letih življenja. Epilepsija, učne motnje in splošen razvoj otroka so nekateri najpogostejši zapleti hidrocefaličnega sindroma.

[39], [40], [41], [42]

Diagnostika hidrocefalični sindrom

Značilni simptomi hidrocefalusa omogočajo, da zdravnik-nevrolog natančno diagnosticira bolezen in diagnosticira. Da bi določili stopnjo in obliko bolezni, se dodatno izvajajo radiografija, odmevnost in računalniška ali magnetna resonanca.

[43], [44], [45]

Diferencialna diagnoza

Diferenciacijo hidrocefalnega sindroma z naslednjimi patologijami:

• Možganskega debla, tumorji (gliom, craniopharyngioma, glioblastom, meningiom, oligodendrogliom, hipofizni tumor, primarnega limfoma CNS).
• Migrena.
• Krvavitev: epiduralni hematom, intrakranialna krvavitev, subduralni hematom.
• Epilepsija.
• Frontalna in časovna demenca.
• Nalezljiva bolezen:
  • intrakranialni epiduralni absces,
  • podduralna empiema.

Zdravljenje hidrocefalični sindrom

Metode zdravljenja hidrocefalusa so odvisne od etiologije, intenzitete resnosti simptomov.

Zdravila lahko pomagajo pri odlašanju s kirurškim posegom, dokler stanje bolnika ni popolnoma stabilizirano.

Zdravljenje odvisnosti od drog pridobljenih hydrocephalic sindroma obsega dajanje diuretikov da se odstrani odvečno tekočino in za zaviranje izločanja cerebrospinalni tekočini (Diakarb, Veroshpiron), zdravila za izboljšanje cerebralne prehranjenost (Aktovegin, piracetama, Asparkam), skupno vitaminski kompleks, pomirjevala (diazepam).

V primeru akutnega poslabšanja bolnikovega stanja lahko opravimo hrbtenico.

Zdravljenje prirojene hidrocefalusa običajno potrebuje operacijo, ki se v smeri odpravljanja vzrokov bolezni (npr odstranitev tumorja, hematom, absces), bypass operacijo (uvajanje cevnega sistema silikonska drenažni za lužnice).

Zdravljenje te bolezni lahko traja več let. Shunts, pod stalnim nadzorom, lahko stojijo dlje časa. Po potrebi jih je mogoče zamenjati.

Preprečevanje

Nekatere prirojene oblike hidrocefalnega sindroma je mogoče diagnosticirati antenatsko.

[46], [47]

Napoved

Napoved te bolezni je odvisna od oblike in stopnje hidrocefaličnega sindroma. Otroci s takšno boleznijo imajo invalidnost, čeprav je stopnja okvarjene funkcije lahko blag ali huda.

Za izboljšanje fizičnega stanja pacienta je predpisana masaža in fizioterapija. Take postopke morajo opraviti samo strokovnjaki, ki imajo izkušnje s takšnimi bolniki.

Če je diagnoza pravilna in se pravočasno zdravljenje začne, je napoved ugoden. Napoved v drugih primerih je odvisna od vzroka sindroma.

Hidrocefalni sindrom je lahko predpogoj za hude posledice za bolnike različnih starosti. Če se neprestano zagotovi zdravniška oskrba in ta sindrom bo povzročil popolno izgubo vida, paralizo, komo, duševno zaostalost, vključno z demenco. Pri odraslih bolezen najpogosteje zaplete zaradi paralize, razvoja koma in atrofije možganov. Če je hidrocefalni sindrom pozno odkrit ali če je zdravljenje napačno, lahko celo povzroči smrt.

[48], [49], [50]