Histiocitoza X kože: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Histiocitoza X (sinonim: histiocitna medularna retikuloza, maligna retikulohistiocitoza). Histiocitoze Langerhansovih celic so skupina, ki vključuje Letterer-Siwejevo bolezen, Hand-Schüller-Christianovo bolezen, eozinofilni granulom, prirojeno samozdravilno retikulohistiocitozo in histiocitozo nedoločenih celic.

Redka progresivna sistemska bolezen mononuklearno-histiocitnega sistema z neoplastično proliferacijo atipičnih histiocitov in drugih mononuklearnih fagocitov. Potek bolezni je akuten s povprečno pričakovano življenjsko dobo do 6 mesecev. Opaženi so hepatosplenomegalija, infiltracija kostnega mozga, povečane bezgavke, zlatenica, vročina in anemija. H. Rappaport (1966) razlikuje dve klinični obliki maligne histiocitoze: visceralno obliko z zgodnjo prizadetostjo hematopoetskih organov in kožno obliko, ki jo opazimo v približno 10 % primerov.

Pri kožni obliki klinične ugotovitve vključujejo plaku podoben eritem ali več papul od rjavkaste do vijolične barve z nagnjenostjo k krvavitvam in razjedam, podkožne vozličke, podobne tistim pri nodoznem eritemu, vijolične barve, včasih opažene v zgodnjih fazah bolezni.

Patomorfologija. Koža vsebuje pretežno fokalni polimorfni infiltrat, lokaliziran na ta način perivaskularno in perifolikularno. Večji infiltrat zaseda globoke dele dermisa in podkožnega maščobnega tkiva. Citološki znaki se zelo razlikujejo. Ločimo naslednje skupine proliferirajočih celic: atipični neoplastični histiociti - veliki z mehurčkastimi ali hiperkromatičnimi, pogosto režnjatimi jedri, ki vsebujejo nukleole, in bazofilno pirolinofilno citoplazmo; makrofagi z jedri različnih konfiguracij, ki v svoji citoplazmi vsebujejo številne eritrocite kot posledico eritrofagocitoze, celične ostanke, trombocite, hemosiderin in komplekse, ki vsebujejo lipide; dobro diferencirani histiociti so velike ovalne ali podolgovate celice z eozinofilno citoplazmo in mehurčkastim jedrom, ki vsebujejo fagocitirane eritrocite in druge vključke. Med zgornjimi oblikami so številne prehodne celice. Pogosto opazimo nekrozo. Poleg histiocitov infiltrati vsebujejo nevtrofilne in eozinofilne granulocite, plazemske celice, limfocite, velikanske celice, pogosto bizarnih oblik, ki spominjajo na retikulosarkomske celice. Majhne nefagocitne celice z bledo citoplazmo in hiperkromatskimi jedri so identične tako imenovanim prohistiocitom, čeprav njihova struktura ni jasno opredeljena. V podkožnem maščobnem tkivu pogosto opazimo sliko panikulitisa s fokalnimi lipogranulomi. Histokemično se v mnogih celicah aktivnost nespecifične esteraze določi difuzno ali v obliki granul. Ultrastrukturno se v histiocitih odkrijejo specifične tvorbe v obliki "loparjev", ki lahko služijo kot zanesljiv diagnostični marker histiocitoze X.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]