Retikulosarkom kože: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Retikulosarkom (sinonim: retikulosarkom, histioblastični retikulosarkom, maligni limfom (histiocitni)). Ta bolezen temelji na maligni proliferaciji histiocitov ali drugih mononuklearnih fagocitov. Retikulosarkom vključuje heterogeno skupino bolezni, večinoma limfocitnega in ne histiocitnega izvora, pogosteje ga sestavljajo B- in redkeje T-celice.

Klinično se kaže kot posamezni plakom podobni infiltrati ali polkrogelne goste velike bezgavke. Barva lezij je rumenkasta ali rjavkasta, včasih modrikasta. V središču je pogosto razjeda. Tumor zgodaj metastazira.

Patomorfologija. Za tumor je značilna prisotnost infiltrata po celotni debelini dermisa, ki se širi v podkožno tkivo. Obstajajo nediferencirane in diferencirane oblike retikulosarkomov. V nediferencirani obliki proliferacija vsebuje velike celice s polimorfnimi jedri in mitotičnimi figurami. Pleomorfizem jeder se izraža v prisotnosti bizarnih jeder s hiperkromatozo. Citoplazma teh celic je različne širine in je bledo obarvana.

V diferencirani obliki so prisotne okrogle ali ovalne celice z masivno bledo obarvano citoplazmo in jedri v obliki šape ali podkve z jasno izraženimi nukleoli in grobo razpršenim kromatinom. Med tumorskimi elementi se pogosto nahajajo velike celice z masivno svetlo citoplazmo in izrazito fagocitno aktivnostjo. Vsako celico proliferata obdajajo tanka retikulinska vlakna, včasih pa so odsotna. Encimski citokemični pregled razkrije ostro pozitivno reakcijo na nespecifično esterazo in kislo fosfatazo tako v neoplastičnih elementih kot v celicah z izrazito fagocitno aktivnostjo; včasih se določi aktivnost ATPaze in beta-glukuronidaze.

Bolezen se razlikuje predvsem od imunoblastnih in limfoblastnih limfomov. Celice retikulosarkoma so bistveno večje od neoplastičnih imunoblastov in nimajo citoplazemske bazofilije. Vendar pa se končna diagnoza postavi po citokemijskih in imunocitokemijskih preiskavah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]