Retikulosarkom kože: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Retikulosarkoma (sin: retotelsarkoma, histoblastični retikulosarkom, maligni limfom (histiocitik)). V središču te bolezni je maligno proliferacijo histiocitov ali drugih mononuklearnih fagocitov. Retikulosarkomu je heterogena skupina bolezni, večinoma ne histiocitna, temveč limfocitna, pogosteje sestavljena iz B- in manj pogosto iz celic T.

Klinično se kažejo s samotnimi plaketnimi infiltrati ali hemisferičnimi gostimi velikimi vozlišči. Barva lezij je rumenkasta ali rjavkasta, včasih cianotična. Pogosto se pojavijo razjede v sredini. Tumor se zgodaj metastazira.

Patomorfologija. Za tumor je značilna prisotnost infiltrata v celotni debelini dermisov s proliferacijo v podkožno tkivo. Obstajajo nediferencirane in diferencirane oblike retikulosarkoma. Z nediferencirano obliko v proliferaciji obstajajo velike celice s polimorfnimi jedri in mitozami. Pleomorfizem jeder je izražen v obstojih nenavadnih jeder s hiperhromatozo. Citoplazma teh celic različnih širin je bleda.

Kadar so celice diferencirane okrogle oblike ali ovalne trdo obarvano svetlo citoplazmo in palmate ali podkvasto jedra s posebnim nukleoli in grobe kromatina. Med tumorskimi elementi so pogosto velike celice z masivno svetlobno citoplazmo in izrazito fagocitno aktivnostjo. Tanka retikulinska vlakna obkrožajo vsako celico proliferativne, včasih pa so odsotne. Pri pregledu znzimotsitohimicheskom pokazale močno pozitivno reakcijo nespecifičnega esteraze in kisline fosfataze tako neoplastične celice in izražen v celicah z fagocitne aktivnosti, ki se ATPaze dejavnost včasih definirano, in beta-glukuronidaza.

Razlikujemo bolezen predvsem iz imunoblasticnih in limfoblastnih limfomov. Celice retikulosarkoma so veliko večje od neoplastičnih imunoblastov in nimajo bazofilije citoplazme. Vendar se končna diagnoza opravi po citokemičnih in imunocitokemičnih študijah.

[1], [2], [3], [4], [5]