Bowenova bolezen

Bowenova bolezen (sinonim: ploščatocelični karcinom in situ, intraepidermalni rak) je redka tipična različica neinvazivnega raka, ki se pogosto pojavi na soncu izpostavljenih predelih kože. Ta vrsta raka se običajno razvije pri starejših ljudeh. Natančen vzrok za razvoj ni znan, čeprav so bili ugotovljeni nekateri dejavniki tveganja. Lezije so običajno neboleče. Zdravljenje je običajno kirurško. Prognoza bolezni je ugodna.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologija

Razširjenost bolezni se razlikuje glede na regijo in se giblje od 14,9 primerov na 100.000 do 142 primerov na 100.000.

Med pojavnostjo bolezni pri moških in ženskah ni razlike. Najpogosteje se razvije v odrasli dobi, z visoko pogostostjo pri bolnikih, starejših od 60 let.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vzroki Bowenova bolezen

Natančen vzrok bolezni ni znan.

Dejavniki tveganja

Tako kot druge oblike kožnega raka se tudi Bowenova bolezen razvije kot posledica kronične izpostavljenosti soncu in staranja. Med vzroke bolezni spadata tudi onkogeni papilomavirus (HPV 16, 2, 34, 35) in kronična zastrupitev z arzenom.

Ljudje s svetlo poltjo, ki preživijo veliko časa na neposredni sončni svetlobi, ljudje, ki jemljejo citostatike, bolniki s presajenimi organi in osebe, okužene z virusom HIV, imajo veliko tveganje za razvoj te bolezni.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogeneza

Razkrijejo se akantoza z raztezanjem in odebelitvijo epidermalnih izrastkov, hiperkeratoza, fokalna parakeratoza. Bazalna plast je brez pomembnih sprememb. Spinozne celice so razporejene naključno, mnoge od njih imajo močno izraženo atipijo velikih hiperkromnih jeder. Pogosto najdemo velike večjedrne celice z intenzivno obarvanimi jedri, naletimo na mitotične figure. Žarišča diskeratoze tvorijo velike zaobljene celice s homogeno eozinofilno citoplazmo in piknotičnim jedrom. Včasih lahko najdemo žarišča nepopolne keratinizacije v obliki koncentričnih plasti keratiniziranih celic, ki spominjajo na "rožnate bisere". Nekatere celice so močno vakuolizirane, podobno kot Pagetove celice, vendar slednje nimajo medceličnih mostov. Ko Bowenova bolezen napreduje v invazivni rak, akantotične vrvice prodrejo globoko v dermis z moteno bazalno membrano in izrazitim polimorfizmom celic v teh vrvicah.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi Bowenova bolezen

Značilna je prisotnost običajno samotne, ostro omejene lezije, okroglih ali ovalnih obrisov, redkeje nepravilne oblike, s počasno periferno rastjo z nastankom rahlo dvignjenega roba, luskasta ali prekrita s skorjo. Površina je neravna, zrnata in lahko rahlo bradavičasta. Opažamo površinsko erozijo, razjede z nastankom delnega brazgotinjenja in hkrati naraščajoče razjede na površini. Najpogosteje se lezije nahajajo na glavi, rokah, genitalijah, lahko pa so tudi na katerem koli delu kože in na sluznicah. Pri dolgotrajnem poteku lahko pride do transformacije v tipičen ploščatocelični karcinom.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostika Bowenova bolezen

Diagnoza temelji na prepoznavanju značilnih simptomov, podrobni anamnezi bolnika in skrbnem kliničnem pregledu. Diagnozo potrdimo z biopsijo prizadetega tkiva.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Diferencialna diagnoza

Bowenovo bolezen je treba razlikovati od seboroične keratoze, pri kateri so pogosto izražene pigmentacija in intraepidermalne ciste, celice so temnejše in manjše, njihova atipija pa manj izrazita.

Zdravljenje Bowenova bolezen

Zdravljenje je odvisno od vsakega posameznega primera in številnih dejavnikov, kot so:

• lokacija, velikost in debelina patološke lezije;
• prisotnost ali odsotnost določenih simptomov;
• starost in splošno zdravstveno stanje.

Pri zdravljenju se uporabljajo fotodinamična terapija (PDT), krioterapija in lokalna kemoterapija s 5-fluorouracilom. Nedavne študije (2013) so pokazale dobro učinkovitost uporabe 5 % kreme Imiquimod pri lokalni terapiji. Krema se praviloma nanaša enkrat ali dvakrat na dan vsaj dva tedna.

Krioterapija je najučinkovitejša pri posameznih in majhnih lezijah.

Nekateri dermatologi raje izvajajo kirurški poseg z odstranitvijo patološke lezije.

Preprečevanje

Najučinkovitejši način za preprečevanje Bowenove bolezni je omejitev prekomerne izpostavljenosti soncu z uporabo oblačil in kreme za sončenje.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Napoved

Ker celice Bowenove bolezni ne prodrejo v dermis, ima bolezen veliko boljšo prognozo kot invazivni ploščatocelični karcinom.

Brez zdravljenja se v 3–5 % primerov pojavi napredovanje v invazivni rak, vendar so metastaze redke.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]