Izmenični sindromi: vzroki, simptomi, diagnoza

Jedra možganskih živcev in njihove korenine ter dolgi ascendenčni in descendenčni trakti so tesno »zloženi« v možganskem deblu. Zato poškodba možganskega debla običajno prizadene tako segmentne formacije (možganske živce) kot dolge prevodnike, kar vodi do značilnih kombinacij simptomov v obliki ipsilateralne poškodbe možganskega živca in kontralateralnega hemisindroma (izmenični sindromi). Lezije v možganskem deblu so pogosto enostranske in redko ne vključujejo določenih jeder možganskih živcev, kar bistveno poenostavi določanje stopnje poškodbe.

Možgansko deblo vsebuje tudi tako pomembne strukture, kot so sistem za nadzor pogleda; ascendentni retikularni aktivacijski sistem, ki zagotavlja raven budnosti in zavesti osebe (oralni deli možganskega debla); vestibularna jedra in prevodniki; sistem posturalnega nadzora in regulacije mišičnega tonusa; descendentna okulosimpatična vlakna, sistemi za zagotavljanje vitalnih funkcij (dihanje, krvni obtok, požiranje). Tukaj se delno nahaja tudi ventrikularni sistem možganov.

Lezije možganskega debla se ne kažejo le kot izmenični sindromi, temveč tudi kot številni drugi sindromi: zenične in okulomotorične motnje, različne motnje pogleda (kombinirana paraliza vertikalnega pogleda, paraliza pogleda navzgor, paraliza pogleda navzdol, internuklearna oftalmoplegija, paraliza horizontalnega pogleda, paraliza globalnega pogleda, sindrom enega in pol), motnje zavesti in budnosti (hipersomnična in komatozna stanja); "posteriorni" sindrom akinetičnega mutizma; sindrom "zaklenjenosti"; sindrom cerebelopontinskega kota; bulbarni in psevdobulbarni sindrom; kompleks vestibularnih simptomov možganskega debla; sindrom tektalne gluhosti; sindromi dihalne stiske (pri bolniku v komi); sindrom spalne apneje; hiperkinetični sindromi možganskega debla (miokimija obraza, opsoklonus, velopalatinski mioklonus, sindromi prestrašenosti); akutna insuficienca posturalnega nadzora (napadi padca); sindromi nistagmusa možganskega debla; sindromi kompresije možganskega debla s kompresijo temporalnega režnja v tentoriju ali foramen magnumu); Brunsov sindrom; obstruktivni hidrocefalus (na primer s kompresijo Sylvijevega akvedukta) z ustreznimi kliničnimi manifestacijami; sindromi disgenezije (Arnold-Chiarijev sindrom; Dandy-Walkerjev sindrom); sindrom foramen magnuma.

V nadaljevanju se bomo osredotočili predvsem na tiste sindrome možganskega debla, ki so bili v prejšnjih razdelkih knjige malo obravnavani, in sicer na sindrome, ki so najbolj značilni za ishemično možgansko kap v možganskem deblu.

A. Sindromi poškodbe podaljšane hrbtenjače:

• I. Medialni medularni sindrom.
• II. Lateralni medularni sindrom.
• III. Kombinirani sindrom (medialni in lateralni) ali hemimedularni sindrom.
• IV. Lateralni pontomedularni sindrom.

B. Sindromi poškodbe ponsa:

• I. Ventralni pontinski sindromi
• II. Sindromi dorzalnega pontina.
• III. Paramedialni pontinski sindrom.
• IV. Lateralni pontinski sindromi.

C. Sindrom univerzalne disociirane anestezije.

D. Sindromi poškodbe mezencefalona:

• I. Ventralni sindrom korena tretjega možganskega živca.
• II. Dorzalni sindrom korena tretjega možganskega živca.
• III. Dorzalni mezencefalični sindrom.
• IV. Superiorni bazilarni sindrom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A. Sindromi poškodbe podaljšane hrbtenjače

Poškodbe prevodnikov na tej ravni možganskega debla lahko povzročijo monoplegijo, hemiplegijo, izmenično hemiplegijo in različne senzorične motnje. Pojavi se lahko spodnja paraplegija ali decerebračna okorelost. Vključenost ali stiskanje eferentnih vlaken iz obeh jeder vagusnega živca lahko povzroči hude motnje srčne in dihalne funkcije, arterijskega tlaka in smrt.

Poškodba podolgovate hrbtenjače je lahko akutna, subakutna ali kronična in ima različne etiologije. Sem lahko spadajo tumorji, tuberkulom, sarkoidoza, žilne poškodbe (krvavitve, tromboza, embolija, anevrizme, malformacije), polioencefalitis, poliomielitis, multipla skleroza, siringobulbija, progresivna bulbarna paraliza (ALS), prirojene anomalije, infekcijski, toksični in degenerativni procesi. Ekstramedularni sindromi so lahko posledica travme, zlomov kosti baze lobanje, motenj v razvoju skeleta, akutnega in kroničnega vnetja membran in nenadnega povečanja intrakranialnega tlaka, kar vodi do kršitve podolgovate hrbtenjače v foramen magnumu. Tumor malih možganov lahko povzroči podobno sliko.

I. Medialni medularni sindrom (anteriorni bulbarni sindrom Dejerine)

1. Ipsilateralna pareza, atrofija in fibrilacija jezika (povzročena zaradi poškodbe 12. živca). Odklon jezika proti leziji. Redko je lahko funkcija 12. živca ohranjena.
2. Kontralateralna hemiplegija (zaradi piramidalne prizadetosti) z ohranjenimi funkcijami obraznih mišic.
3. Kontralateralno zmanjšanje mišično-sklepne in vibracijske občutljivosti (zaradi prizadetosti medialnega lemniskusa). Ker spinotalamični trakt, ki se nahaja bolj dorzolateralno, ostane neprizadet, se občutljivost na bolečino in temperaturo ohrani.

Če se lezija razširi dorzalno in prizadene medialni longitudinalni fascikulus, se lahko pojavi navzgor usmerjen nistagmus. Včasih se medialni medularni sindrom razvije bilateralno, kar vodi do kvadriplegije (z ohranjenimi funkcijami VII. živca), bilateralne lingvalne plegije ter zmanjšane mišično-sklepne in vibracijske občutljivosti v vseh štirih okončinah.

Sindrom povzroči okluzija sprednje spinalne arterije ali vertebralne arterije. Sprednja spinalna arterija s svojim jedrom oskrbuje ipsilateralno piramido, medialni lemniskus in 12. živec.

Prizadetost sprednje spinalne arterije ali poškodba lahko občasno povzroči prekrižano hemiplegijo (sindrom dekusacije) s kontralateralno spastično parezo noge in ipsilateralno spastično parezo roke. Prisotna je tudi mlahava pareza in atrofija ipsilateralne sternokleidomastoidne in trapezne mišice ter občasno ipsilateralne polovice jezika. Obsežnejše lezije nad dekusacijo lahko povzročijo spastično tetraplegijo.

Različica medialnega medularnega sindroma je Avellisov sindrom.

Medialni medularni infarkt je težko diagnosticirati brez MRI.

II. Lateralni medularni Wallenbergov sindrom (Wallenberg) - Zaharčenko.

1. Ipsilateralna zmanjšana občutljivost na bolečino in temperaturo v obrazu (zaradi prizadetosti nucleus tractus spinalis digemini). Včasih se opazi ipsilateralna bolečina v obrazu.
2. Kontralateralno zmanjšanje občutljivosti na bolečino in temperaturo v trupu in okončinah zaradi poškodbe spinotalamičnega trakta.
3. Ipsilateralna paraliza mehkega neba, žrela in glasilk z disfagijo in dizartrijo zaradi prizadetosti nucleus ambiguus.
4. Ipsilateralni Hornerjev sindrom (zaradi prizadetosti descendentnih simpatičnih vlaken).
5. Omotica, slabost in bruhanje (zaradi prizadetosti vestibularnih jeder).
6. Ipsilateralni cerebelarni znaki (zaradi prizadetosti spodnjega cerebelarnega pedunkla in delno samega cerebeluma).
7. Včasih kolcanje in diplopija (slednja se opazi v primeru prizadetosti spodnjih delov ponsa).

Sindrom povzroča poškodba lateralnega medularnega področja in spodnjega malega mozga. Najpogosteje se razvije z okluzijo intrakranialnega dela vertebralne arterije ali posteriorne spodnje cerebelarne arterije. Drugi vzroki: spontana disekcija vertebralne arterije, zloraba kokaina, medularni tumorji (običajno metastaze), abscesi, demielinizirajoče bolezni, poškodba zaradi sevanja, hematom (zaradi rupture žilne malformacije), manipulacija med manualno terapijo, travma.

Pri tem sindromu so opisane tudi različne motnje gibanja oči in vida: poševna deviacija (ki jo povzroča dvig kontralateralnega zrkla), ipsilateralni nagib glave s torzijo zrkl (reakcija nagiba očesa) s pritožbami zaradi dvojnega vida ali nagiba vidnih okoliških predmetov, različne vrste nistagmusa, »nistagmus vek« in drugi očesni pojavi.

Nekateri raziskovalci med različice tega sindroma uvrščajo Sestan-Chenaisov sindrom in Babinski-Nageottejev sindrom v obliki kombiniranega medialnega in lateralnega infarkta.

Hkrati so takšni simptomski kompleksi, kot sta Jacksonov sindrom in Schmidtov sindrom (kot tudi Tapiajev, Bernov, Villaretov, Collet-Sicardov in drugi sindromi), razvrščeni predvsem kot "nevronski" sindromi (sindromi okvare možganskih živcev), pri katerih je prizadetost možganske snovi redka.

Kar zadeva izmenični Avellisov sindrom, ki se kaže s poškodbo para X (ipsilateralna paraliza mehkega neba in glasilke), pa tudi spinotalamičnega trakta in descendentnih okulosimpatičnih vlaken (kontralateralna hemianestezija in ipsilateralni Hornerjev sindrom), očitno spada med takšne redkosti, da ga v nevroloških monografijah in priročnikih v zadnjem času ni več omenjenega.

III. Hemimedularni sindrom.

Redko se lahko opazi kombiniran sindrom (medialni in lateralni medularni sindrom (hemimedularni sindrom), ki ga običajno povzroči okluzija intrakranialne vertebralne arterije.

Na splošno je klinična slika infarktov podaljšane hrbtenjače zelo heterogena in je odvisna od obsega ishemije v podaljšani hrbtenjači; včasih se razširijo na spodnje dele ponsa, zgornje dele hrbtenjače in mali možgan. Poleg tega so lahko enostranski ali dvostranski.

Poškodba kaudalnih delov možganskega debla lahko povzroči nevrogeni pljučni edem.

IV. Lateralni pontomedularni sindrom.

V tem primeru opazimo klinično sliko lateralnega medularnega sindroma in več pontinskih simptomov, vključno z:

Ipsilateralna šibkost obraznih mišic (zaradi prizadetosti VII. živca)

Ipsilateralni tinitus in včasih izguba sluha (zaradi prizadetosti VIII. živca).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Sindromi poškodbe ponsa (pontinski sindromi).

I. Sindromi ventralnega mostu.

1. Millard-Gublerjev sindrom povzroča lezija v spodnjem delu ponsa (običajno infarkt ali tumor). Ipsilateralna periferna pareza obraznih mišic (VII. možganski živec). Kontralateralna hemiplegija.
2. Raymondov sindrom povzročajo isti procesi. Ipsilateralna pareza rektus lateralis (VI možganski živec). Pareza pogleda proti leziji. Kontralateralna hemiplegija zaradi prizadetosti piramidnega trakta.
3. "Čista" (motorična) hemipareza. Lokalizirane lezije v predelu baze ponsa (zlasti lakunarni infarkti), ki vključujejo kortikospinalni trakt, lahko povzročijo čisto motorično hemiparezo. (Druge lokacije lezij, ki lahko povzročijo ta vzorec, vključujejo zadnji del notranje kapsule, možganske peclje in medularne piramide.)
4. Dizartrija in sindrom nerodne roke.

Lokalne lezije na dnu mostu (zlasti lakunarni infarkti) na meji zgornje tretjine in spodnjih dveh tretjin mostu lahko povzročijo ta sindrom. Pri tem sindromu se razvijejo šibkost obraznih mišic ter huda dizartrija in disfagija skupaj s parezo roke, na strani katere se lahko pojavita hiperrefleksija in Babinskijev znak (z ohranjeno občutljivostjo).

(Podobno sliko lahko opazimo pri poškodbi kolena notranje kapsule ali pri majhnih globokih krvavitvah v malem mozgu).

5. Ataksična hemipareza.

Lokalna poškodba na dnu mostu (najpogosteje lakunarni infarkti) iste lokalizacije lahko povzroči kontralateralno hemiataksijo in parezo noge (včasih se odkrijejo dizartrija, nistagmus in parestezija) na isti strani telesa.

(Ta sindrom je bil opisan tudi pri talamokapsularnih lezijah, procesih na področju zadnjega kraka notranje kapsule, rdečega jedra in pri površinskih infarktih v paracentralni regiji.)

6. Sindrom zaprtosti.

Dvostranska poškodba ventralnega ponsa (infarkt, tumor, krvavitev, travma, mielinoliza centralnega ponta, redkeje drugi vzroki) lahko privede do razvoja tega sindroma (stanje deeferentacije). Klinične manifestacije vključujejo naslednje:

Kvadriplegija zaradi bilateralne prizadetosti kortikospinalnih traktov na dnu ponsa. Afonija zaradi prizadetosti kortikobulbarnih vlaken, ki gredo v jedra spodnjih možganskih živcev. Včasih pride do motenj horizontalnih gibov oči zaradi prizadetosti korenin šestega možganskega živca. Ker retikularna formacija možganskega debla pri tem sindromu ni poškodovana, so bolniki budni. Vertikalni gibi oči in mežikanje so nedotaknjeni.

Stanje deefektoracije opazimo tudi pri povsem perifernih lezijah (poliomielitis, polinevropatija, miastenija).

II. Sindromi hrbtnega mostu

Fovilleov sindrom povzroča poškodba dorzalnih delov tegmentuma kaudalne tretjine ponsa: Kontralateralna hemiplegija (hemipareza).

Ipsilateralna periferna paraliza obraza (korenina in/ali jedro VII živca). Nezmožnost hkratnega premikanja oči v isti smeri zaradi prizadetosti paramedialne pontine retikularne formacije ali jedra VI (abducens) živca ali obeh.

Raymond-Cestanov sindrom se pojavlja pri rostralnih lezijah dorzalnih delov ponsa. Za ta sindrom so značilni:

Cerebelarna ataksija z grobim "rubralnim" tremorjem zaradi prizadetosti zgornjega cerebelarnega pedunkla.

Kontralateralno zmanjšanje vseh vrst občutljivosti zaradi prizadetosti medialnega lemniskusa in spinotalamičnega trakta.

Z ventralno razširitvijo lezije se lahko pojavi kontralateralna hemipareza (vpletenost kortikospinalnega trakta) ali paraliza pogleda proti leziji (vpletenost paramedialne retikularne formacije ponsa).

III. Paramedialni pontinski sindrom

Paramedialni pontinski sindrom se lahko kaže z več kliničnimi sindromi:

• Enostranski mediobazalni infarkt: huda facio-brahiokruralna hemipareza, dizartrija in homolateralna ali bilateralna ataksija.
• Enostranski mediolateralni bazalni infarkt: blaga hemipareza z ataksijo in dizartrijo, ataksična hemipareza ali sindrom dizartrije in nerodne roke.
• Enostranski mediocentralni ali mediotegmentalni infarkt: sindrom dizartrije in nerodne roke; ataksična hemipareza s senzoričnimi ali očesnimi motnjami; hemipareza s kontralateralno paralizo obraznih mišic ali m. rectus lateralis (VII ali VI živec).
• Bilateralni centrobazalni infarkt: Pri teh bolnikih se razvije psevdobulbarna paraliza in bilateralna senzorično-motorična okvara.

Najpogostejši vzroki za paramedialne pontinske infarkte so lakunarni infarkti, vertebrobazilarna insuficienca z infarkti in kardiogena embolija.

IV. Lateralni pontinski sindromi

Marie-Foixov sindrom se pojavi pri lateralni poškodbi ponsa, zlasti če so prizadeti srednji cerebelarni pedunkli, in vključuje:

Ipsilateralna cerebelarna ataksija zaradi prizadetosti povezav z malim mozgom. Kontralateralna hemipareza (prizadetost kortikospinalnega trakta).

Spremenljiva kontralateralna hemihipestezija občutljivosti na bolečino in temperaturo zaradi prizadetosti spinotalamičnega trakta.

C. Sindrom univerzalne disociirane anestezije

Univerzalna disociativna anestezija je redek sindrom, opisan pri bolnikih s kombinirano okluzijo desne superiorne cerebelarne arterije in leve posteriorne inferiorne cerebelarne arterije. Lezija prve arterije vodi do lateralnega superiornega pontinskega infarkta, lezija druge arterije pa do levega lateralnega medularnega Wallenberg-Zaharčenkovega sindroma. Bolnik ima zmanjšano občutljivost na bolečino in temperaturo na obrazu, vratu, trupu in vseh okončinah, medtem ko so taktilna, vibracijska in mišično-sklepna občutljivost ohranjene (disociirana zmanjšana občutljivost).

Hemoragične poškodbe ponsa spremljajo motnje zavesti, koma in imajo nekoliko drugačno klinično sliko.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Sindromi poškodbe mezencefalona

I. Ventralni sindrom korena tretjega možganskega živca Weber.

Lezije v možganskem pedunkulu, ki prizadenejo vlakna piramidnega trakta in korenino III. živca, se kažejo na naslednji način: kontralateralna hemiplegija. ipsilateralna paraliza mišic, ki jih oživčuje III. živec.

II. Dorzalni sindrom korena tretjega možganskega živca Benedikta (Benedikt)

Povzročeno zaradi poškodbe mezencefalona tegmentuma z vključenostjo rdečega jedra, superiornih cerebelarnih pedunkulov in korenine tretjega možganskega živca:

Ipsilateralna paraliza mišic, ki jih oživčuje tretji živec.

Kontralateralni nehotni gibi, vključno s tremorjem zaradi namere, hemihorejo, hemibalizmom, zaradi prizadetosti rdečega jedra.

Podobne klinične manifestacije se razvijejo pri večji dorzalni poškodbi tegmentuma srednjih možganov, ki prizadene dorzalne dele rdečega jedra in superiorne cerebelarne pedunkle ter se imenuje Claudeov sindrom, pri katerem prevladujejo cerebelarni simptomi (kontralateralna hemiataksija, hipotonija) in ni hemibalizma.

III. Dorzalni mezencefalni sindrom

Manifestira se predvsem z nevro-oftalmološkimi pojavi. Dorzalni mezencefalni sindrom (sindrom Sylvianovega akvedukta ali Parinaudov sindrom) se najpogosteje odkrije na ozadju hidrocefalusa ali tumorja hipofize in vključuje vse (ali nekatere) naslednje znake:

1. Paraliza pogleda navzgor (včasih navzdol).
2. Zenične nepravilnosti (običajno razširjene zenice z disociacijo reakcije na svetlobo in na akomodacijo s konvergenco).
3. Konvergentni in retraktorni nistagmus pri pogledu navzgor.
4. Patološka retrakcija vek.
5. Zaostanek vek.

IV. Superiorni bazilarni sindrom

Povzroča ga okluzija rostralnih delov bazilarne arterije (običajno zaradi embolije), kar povzroči infarkt srednjih možganov, talamusa ter dela temporalnega in okcipitalnega režnja. Sindrom je bil opisan tudi pri bolnikih z velikanskimi anevrizmami tega dela bazilarne arterije, z vaskulitisom arterije in po cerebralni angiografiji. Spremenljive manifestacije tega sindroma vključujejo:

1. Motnje gibanja oči (enostranska ali dvostranska paraliza pogleda navzgor ali navzdol, konvergenčne motnje, psevdoabducensna paraliza, konvergenčni in retraktorni nistagmus, motnje abdukcije očesa, zaostajanje in retrakcija zgornje veke, poševna deviacija).
2. Motnje zenic.
3. Vedenjske motnje (hipersomnija, pedunkularne halucinoze, okvara spomina, delirij).
4. Okvara vida (hemianopsija, kortikalna slepota, Balintov sindrom).
5. Motorične in senzorične motnje.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]