Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Juvenilna polipoza debelega črevesa (Weil sindrom)
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Juvenilni polipoze kolona (Weil sindrom) - redka bolezen v klinični in morfološko sliko se bistveno razlikuje od drugih vrst familiarno multiple polipoze. Večina družinskih članov, ki imajo mladoletni polipozo v debelem črevesju, je kasneje umrl zaradi raka debelega črevesa. Bolezen se kaže v zgodnjem otroštvu in v starejši starosti. Opozoriti je treba, da je bolezen nenadoma odkrijejo pri mladih, ki imajo družine v preteklosti je bila podobna ali radi svojo bolezen (čeprav je treba opozoriti, da je pred 20-25 leti, stopnja odkrivanja bolezni, vključno z debelega črevesa, je bila precej nižja kot sedaj). Polipi v tej bolezni (mimogrede, na podlagi svojih lastnih opazovanj in drugih dedno večkratno polipoze prebavnega trakta), v glavnem, v resnici, številne (sto), v drugih primerih pa so precej manjši (deset ali več kosov), in na koncu, pri izbranih bolnikih ( vendar s tipično dedno anamnezo!) - so samski, kar je treba upoštevati pri svojih praktičnih dejavnostih. AM Veake et al. Leta 1966 je opisalo 11 primerov te bolezni v 4 družinah. Ker je postalo jasno po podrobnem vprašanju, so v preteklosti nekateri sorodniki umrl zaradi raka debelega črevesa.
[Patomorfologija
Polipi v tej bolezni v veliki meri podobni tistim v več dedna polipoze tankega črevesa: so obilne vezivnega tkiva STROMA, majhno število konglomeratov črevesnih žlez različnih velikosti znotraj in sluz s cistično votlin levkociti.
Simptomi in zdravljenje juvenilne polipoze v debelem črevesu
Do nekaj časa je bolezen asimptomatična. Potem lahko pride do ulceracije polipov, črevesne krvavitve, intestinacije in obturenja črevesja (velikih polipov). V teh primerih nujno hospitalizacijo v kirurški bolnišnici in v prihodnosti, če ne obstajajo kontraindikacije - kirurško zdravljenje. Kot v drugih primerih, navedenih zgoraj, je treba preučiti vse neposredne sorodnike, da bi identificirali asimptomatično pojavno dedno polipozo. Bolnik in vsi njegovi sorodniki z odkritimi znaki polipoze v debelem črevesju potrebujejo reden pregled z namenom pravočasnega odkrivanja karcinoma preobrazbe polipinov kljub dobrobiti. Res je, treba je omeniti, da s to obliko dedne polipoze debelega črevesa opazimo zapletene, glede na literaturo, zelo redke. S simptomi dispepsije - simptomatsko zdravljenje, prehrana.