Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Mladostniška polipoza debelega črevesa (Weilov sindrom)
Zadnji pregled: 07.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Juvenilna polipoza debelega črevesa (Weilov sindrom) je redka bolezen, ki se po svoji klinični in morfološki sliki bistveno razlikuje od drugih vrst družinske multiple polipoze. Večina družinskih članov, ki imajo juvenilno polipozo debelega črevesa, kasneje umre zaradi raka debelega črevesa. Bolezen se kaže tako v zgodnjem otroštvu kot v starejši starosti. Treba je opozoriti, da se ta bolezen nepričakovano odkrije pri mladih, ki v preteklosti niso imeli podobne ali podobne bolezni v svoji družini (čeprav je treba upoštevati, da je bila pred 20–25 leti raven diagnosticiranja bolezni, vključno z boleznimi debelega črevesa, bistveno nižja kot danes). Polipi pri tej bolezni (mimogrede, na podlagi lastnih opažanj in drugih dednih multiplih polipoz prebavil) so večinoma, resda, večkratni (na stotine), v drugih primerih jih je bistveno manj (na desetine ali več kosov) in končno, pri nekaterih bolnikih (vendar s tipično dedno anamnezo!) - posamezni, kar je treba upoštevati pri njihovih praktičnih dejavnostih. AM Veake et al. leta 1966 opisal 11 primerov te bolezni v 4 družinah. Kot je postalo jasno po podrobnem zaslišanju, so v preteklosti nekateri sorodniki umrli zaradi raka debelega črevesa.
[ Patomorfologija
Polipi pri tej bolezni so v veliki meri podobni tistim pri multipli dedni polipozi tankega črevesa: imajo obilno stromo vezivnega tkiva, majhno število konglomeratov črevesnih žlez različnih velikosti in sluzi znotraj cističnih votlin ter levkocite.
Simptomi in zdravljenje juvenilne polipoze debelega črevesa
Bolezen nekaj časa poteka asimptomatsko. Nato pride do razjed polipov, črevesne krvavitve, možne črevesne invaginacije in obstrukcije (z velikimi polipi). V teh primerih je potrebna nujna hospitalizacija v kirurški bolnišnici in nato, če ni kontraindikacij, kirurško zdravljenje. Kot v drugih zgoraj naštetih primerih je treba pregledati vse ožje sorodnike, da se ugotovi asimptomatska dedna polipoza. Bolnik in vsi njegovi sorodniki z odkritimi znaki polipoze debelega črevesa potrebujejo redne ambulantne preglede, da se kljub dobremu zdravstvenemu stanju pravočasno odkrije rakava transformacija polipov. Vendar je treba opozoriti, da se pri tej obliki dedne polipoze debelega črevesa zapleti, sodeč po literaturi, opazijo izjemno redko. V primeru dispeptičnih simptomov - simptomatsko zdravljenje, dieta.
Kaj je treba preveriti?