Bolezen Legg-Calve-Perthes

Legg-Calve-Perthesova bolezen (ali osteohondroza glavice stegnenice) je najpogostejša vrsta aseptične nekroze glavice stegnenice v otroštvu. Do danes je bolezen povzročila hude motnje v anatomski strukturi in delovanju kolčnega sklepa ter posledično invalidnost bolnikov. Perthesova bolezen je bila kot samostojna bolezen odkrita šele v začetku prejšnjega stoletja; pred tem je veljala za kostno tuberkulozo. Med boleznimi kolčnih sklepov v otroštvu jo odkrijemo pri 25,3 % otrok.

Perthesova bolezen ima različne stopnje resnosti, ki jih določajo predvsem velikost, lokalizacija mesta nekroze (tako imenovani sekvestrum) v epifizi in starost otroka ob začetku bolezni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vzroki Bolezen Legg-Calve-Perthes

Vzroki in patogeneza Legg-Calve-Perthesove bolezni niso bili v celoti pojasnjeni. Glede na novejše študije so predispozicijski dejavniki za Perthesovo bolezen prirojena displazija hrbtenjače in fiziološko prestrukturiranje regionalnega žilnega sistema.

Prirojena displazija hrbtenjače (na ravni spodnjega torakalnega in zgornjega ledvenega segmenta) različne stopnje povzroča motnje v inervaciji spodnjih okončin. Posledično pride do anatomskih in funkcionalnih sprememb v žilnem sistemu v predelu kolčnega sklepa. Anatomske spremembe so hipoplazija vseh žil, ki prehranjujejo sklep, in majhno število anastomoz med njimi. Funkcionalne motnje vključujejo arterijski krč zaradi povečanega vpliva simpatičnega sistema in refleksno dilatacijo ven. Vodijo do zmanjšanja arterijskega dotoka, težav z venskim odtokom in latentne ishemije kostnega tkiva glave in vratu stegnenice.

Fiziološko prestrukturiranje žilnega sistema epifize glave stegnenice iz otroškega tipa oskrbe s krvjo v odrasli tip znatno poveča verjetnost razvoja motenj pretoka krvi.

Funkcionalne preobremenitve, mikropoškodbe, travme, hipotermija in okužbe so dejavniki, ki vodijo do dekompenzacije prekrvavitve glave stegnenice, prehoda ishemije kostnega tkiva v njegovo nekrozo in kliničnega začetka bolezni.

[ 4 ], [ 5 ]

Simptomi Bolezen Legg-Calve-Perthes

Zgodnji simptomi Perthesove bolezni so značilen sindrom bolečine in z njim povezana blaga hromost ter omejen obseg gibanja v sklepu.

Bolečine so običajno občasne in različne intenzivnosti. Najpogosteje so lokalizirane v kolčnem ali kolenskem sklepu, pa tudi vzdolž stegna. Včasih otrok več dni ne more obremenjevati boleče noge in zato ostane v postelji, pogosteje pa hodi šepajoč. Šepavost je lahko blaga, v obliki vlečenja noge, in traja od nekaj dni do nekaj tednov.

Obdobja kliničnih manifestacij se običajno izmenjujejo z obdobji remisije. V nekaterih primerih bolezni je sindrom bolečine popolnoma odsoten.

Diagnostika Bolezen Legg-Calve-Perthes

Pri pregledu opazimo blago zunanjo rotacijsko kontrakturo in mišično hipotrofijo spodnjega uda. Praviloma sta abdukcija in notranja rotacija kolka omejeni in boleči. Pogosto se odkrijejo klinični znaki spondilomielodisplazije ledvenokrižne hrbtenice, kar bolj verjetno kaže na Perthesovo bolezen.

Če obstaja omejena abdukcija ali notranja rotacija kolka in značilni anamnestični podatki, se radiografija kolčnih sklepov izvede v dveh projekcijah (anteroposteriorna projekcija in Lauensteinova projekcija).

Instrumentalne diagnostične metode

Prvi radiološki simptomi bolezni so rahlo nagnjenost (sploščenost) zunanje-lateralnega dela prizadete epifize in redčenje njene kostne strukture z razširjeno radiografsko sklepno režo.

Nekoliko kasneje se razkrije simptom "mokrega snega", ki je sestavljen iz pojava heterogenosti v kostni strukturi epifize z območji povečane in zmanjšane optične gostote in kaže na razvoj osteonekroze.

Sledi faza impresijskega zloma, ki ima bolj izrazito radiografsko sliko in je značilna po zmanjšanju višine in zbitosti kostne strukture epifize z izgubo njene normalne arhitekture – simptom "kredne epifize".

Pogosto je začetek faze zloma z vtisom značilen po pojavu subhondralne patološke linije zloma v prizadeti epifizi - simptoma "nohta", katerega lokalizacija in dolžina se lahko uporabita za napoved velikosti in lokalizacije potencialnega žarišča nekroze - sekvestracije in posledično resnosti bolezni.

Splošno sprejeto je, da je prva faza bolezni - stopnja osteonekroze - reverzibilna in z majhnim žariščem nekroze, ki se hitro revaskularizira, ne napreduje v stopnjo impresijskega zloma. Pojav subhondralne patološke zlomne linije v epifizi kaže na začetek dolgotrajnega stopenjskega poteka patološkega procesa, ki lahko traja več let.

V zadnjem času se magnetna resonanca (MRI) pogosto uporablja za zgodnjo diagnostiko osteohondropatije glavice stegnenice. Ta metoda ima visoko občutljivost in specifičnost. Omogoča odkrivanje in določitev natančne velikosti in lokalizacije žarišča nekroze v glavi stegnenice nekaj tednov prej, kot je odkrito na rentgenskem posnetku.

Sonografija omogoča tudi zgodnji sum na bolezen, vendar ima pri diagnozi Perthesove bolezni le pomožno vrednost. Sonografija določa spremembe v akustični gostoti proksimalne metaepifize stegnenice in sklepnega izliva. Poleg tega pomaga spremljati dinamiko obnove strukture epifize.

Klinična in radiološka slika Perthesove bolezni v naslednjih fazah (impresijski zlom, fragmentacija, restavracija in izid) je tipična in diagnoza bolezni ni težka, vendar kasneje ko je diagnoza postavljena, slabša je prognoza glede obnove normalne anatomske strukture in funkcije kolčnega sklepa.

[ 6 ], [ 7 ]

Zdravljenje Bolezen Legg-Calve-Perthes

Bolniki z osteohondropatijo glave stegnenice potrebujejo kompleksno patogenetsko zdravljenje v pogojih popolne izključitve obremenitve prizadete noge od trenutka diagnoze. V večini primerov bolezni je zdravljenje konzervativno. Vendar pa je v primeru velikega žarišča nekroze, ki zajema lateralno epifizo, pri otrocih, starih 6 let in več, priporočljivo kirurško zdravljenje na ozadju konzervativnih ukrepov. To je posledica izrazite deformacije glave stegnenice in dolgotrajnega (torpidnega) poteka bolezni. Huda deformacija glave stegnenice pa lahko povzroči nastanek ekstruzijske subluksacije v prizadetem sklepu.

Potrebni pogoji za kompleksno patogenetsko zdravljenje:

• odprava stiskanja kolčnega sklepa, ki ga povzroča napetost njegovega kapsularno-ligamentnega aparata in napetost okoliških mišic, pa tudi nadaljnja aksialna obremenitev okončine;
• spreminjanje prostorskega položaja medeničnih in/ali femoralnih komponent prizadetega sklepa (z uporabo konzervativnih ali kirurških metod) s ciljem popolne potopitve femoralne glave v acetabulum, pri čemer se ustvari stopnja kostne pokritosti, enaka ena;
• spodbujanje obnovitvenih procesov (revaskularizacija in reosifikacija) in resorpcija nekrotičnega kostnega tkiva v glavi stegnenice, osvobojenega kompresijskih vplivov in potopljenega v acetabulum.

Konzervativno zdravljenje

Konzervativno zdravljenje se izvaja v pogojih počitka v postelji, pri čemer je prizadeta spodnja okončina v položaju abdukcije in notranje rotacije, kar omogoča popolno potopitev glave stegnenice v acetabulum. Ta položaj podpira Mirzojeva opornica. Mavčni povoj-distančnik na kolenskih sklepih po Langeju, manšeta ali obliž za oprijem stegna in golenice ter nekateri drugi pripomočki, ki opravljajo tudi disciplinsko funkcijo.

Potrebna abdukcija in notranja rotacija v kolčnem sklepu je običajno 20–25°. Mirzojeva opornica in trakcija manšete se odstranita za čas trajanja medicinskih in higienskih ukrepov – običajno ne več kot 6 ur na dan. Trakcija se izvaja tudi neprekinjeno v tečajih, ki trajajo 4–6 tednov, in sovpadajo s tečaji fizioterapije, vsaj 3–4 tečaji na leto.

Prednosti odstranljivih pripomočkov so možnost polnopravne terapevtske gimnastike in fizioterapevtskih postopkov. Poleg tega je mogoče hojo z berglami omejeno brez opore na boleči nogi ali z odmerjeno obremenitvijo, kar pomaga spodbuditi reparativni proces v fazi okrevanja in olajša nego pacienta. Če pa ni ustreznega nadzora nad otrokovim bivanjem v takšnih pripomočkih, je priporočljivo namestiti mavčni zavoj v Langejevem položaju. Otrokova sposobnost gibanja z berglami je odvisna od bolnikove starosti, razvoja motorične koordinacije in discipline. Pomembna je tudi narava lezije - enostranska ali dvostranska.

Pogosto začetek zdravljenja v pogojih centrirne naprave preprečuje kronični počasen sinovitis kolčnega sklepa, ki spremlja Perthesovo bolezen - boleča omejitev abdukcije in (ali) notranje rotacije kolka, v nekaterih primerih pa tudi nastali začarani položaj fleksije in addukcije.

V primeru vnetja prizadetega sklepa se za obnovitev obsega gibanja kolka uporablja zdravljenje z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili (NSAID) - diklofenak in ibuprofen v starosti primernih odmerkih ter protivnetna fizioterapija. Trajanje takšnega zdravljenja je običajno 2 tedna. Če ni učinka, se pred namestitvijo mavčnega povoja ali abdukcijske opornice izvede tenomiotomija krčenih subspinalnih in/ali adduktornih mišic kolka.

Terapevtska gimnastika je pomemben del zdravljenja in je sestavljena iz pasivnih in aktivnih gibov v kolku (fleksija, abdukcija in notranja rotacija) in kolenskem sklepu. Nadaljuje se tudi po tem, ko je dosežen celoten obseg gibov kolka. Med telesnimi vajami otrok ne sme čutiti znatne bolečine ali utrujenosti.

Fizioterapevtski postopki - električna stimulacija glutealnih mišic in stegenskih mišic, različne vrste elektroforeze, izpostavljenost predelu kolčnega sklepa z vibroakustično napravo Vitafon, toplo (mineralno) blato. Termični postopki na predelu kolčnega sklepa (vroče blato, parafin in ozokerit) so popolnoma izključeni.

Fizioterapija se izvaja v kombinaciji z masažo mišic kolčnih sklepov v tečajih po 8-12 postopkov vsaj 3-4 krat na leto.

Elektroforeza angioprotektorjev na področju hrbtenice se kombinira z elektroforezo angioprotektorjev in mikroelementov na področju kolčnega sklepa, pa tudi z oralnim dajanjem osteo- in hondroprotektorjev. Za torakolumbalno hrbtenico (Th11-12 - L1-2) je predpisana elektroforeza ganglijskega blokatorja azametonijevega bromida (pentamina), za ledveno-križno hrbtenico aminofilina (eufilina), za področje kolčnega sklepa pa nikotinska kislina. Za področje kolčnega sklepa je predpisana elektroforeza kalcij-fosfor-žveplo, kalcij-žveplo-askorbinska kislina (s tripolarno metodo) ali kalcij-fosfor.

Kontrolna radiografija kolčnih sklepov v anteroposteriorni projekciji in Lauensteinovi projekciji se izvaja enkrat na 3-4 mesece. Vprašanje postavitve otroka na noge brez podpornih sredstev se odloči po zaključku radiološke faze okrevanja.

V skoraj vseh primerih bolezni pri otrocih, mlajših od 6 let, je prognoza s konzervativnim zdravljenjem ugodna - pomemben potencial za tvorbo novega kostnega tkiva v prizadeti glavici stegnenice in rast njenega hrustančnega modela zagotavljata popolno obnovo oblike in velikosti glave stegnenice (preoblikovanje) glede na obliko in velikost acetabuluma. Trajanje konzervativnega zdravljenja pri tej starosti ni daljše od 2-3 let.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kirurško zdravljenje

Rekonstruktivni kirurški posegi za zdravljenje otrok s Perthesovo boleznijo:

• medializacijska in korektivna osteotomija stegnenice;
• rotacijska transpozicija acetabuluma, ki se izvaja tako kot samostojen poseg kot v kombinaciji z medializirajočo osteotomijo stegnenice.

Med različnimi rotacijskimi transpozicijami acetabuluma je najbolj priljubljena Salterjeva operacija.

Kirurški poseg se izvaja z namenom centriranja (popolne potopitve) glave stegnenice v acetabulum, zmanjšanja kompresijskega učinka mišic kolčnega sklepa in spodbujanja reparativnega procesa.

Visoka učinkovitost remodelacijskih operacij v najhujših primerih Perthesove bolezni - subtotalna in popolna lezija epifize - je bila dokazana z bogatimi kliničnimi izkušnjami. Kirurški poseg zagotavlja popolnejšo obnovo oblike in velikosti glavice stegnenice ter znatno skrajšanje trajanja bolezni - bolnik se postavi na noge brez podpornih sredstev v povprečju po 12±3 mesecih, odvisno od stadija bolezni.