Lyellov sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Lyellov sindrom (cinonimy akutna epidermalna nekroliza, toksična epidermalna nekroliza, zažgejo sindrom koža) - težka toksične in alergijske bolezni, ki ogroža življenje bolnika, ki je značilna intenzivna ločitve in nekrozo povrhnjice s tvorbo obsežne mehurji in razjede na koži in sluznici, toksični in alergijski bolezni , katerega glavni vzrok je preobčutljivost za zdravila (bolezenska bolezen zdravila).

Mnogi verjamejo, da sta Stevens-Johnsonov sindrom in Lyellov sindrom hude oblike multiformne eksudativne eritemije, njihove klinične razlike pa so odvisne od resnosti patološkega procesa.

[1], [2]

Kaj povzroča Lyellov sindrom?

Vzroki Lyellovega sindroma so učinki zdravil. Med njimi so na prvem mestu pripravljeni sulfanilamidni pripravki, ki jim sledijo antibiotiki, protikonvulzivi, protivnetna zdravila in protuberkulozna zdravila. Obdobje razvoja Lyellovega sindroma od trenutka jemanja zdravila, ki ga je povzročil, se razlikuje od nekaj ur do 6-7 dni. Pomembno mesto zasedajo dedni dejavniki. Tako ima približno 10% človeške populacije genetsko nagnjenost k alergični preobčutljivosti telesa. Ugotovljeno je bilo povezavo Lyellovega sindroma z antigeni NAS-A2, A29, B12 in Dr7.

V središču bolezni so toksično-alergične reakcije v multiformni eksudativni eritem in Stevens-Jopsonov sindrom.

Histopatologija Lyellovega sindroma

Opazimo netrozo površinskih plasti povrhnjice. Celice malpighianove plasti so edematične, prekinjene so medcelične in epidermodermne povezave (piling epidermis iz dermisa). Zaradi tega se na koži in sluznicah tvorijo mehurji, ki se nahajajo znotraj in podepiteli.

Patologija Lyellovega sindroma

V območju mehurja, ki se nahajajo subepidermalno, se manifestirajo necrobiotične spremembe v povrhnjici nekroiznega tipa, kar ima za posledico popolno izgubo strukture njenih plasti. Zaradi motenj medceličnih stikov in hidrofitske distrofije posameznih celic epidermisa se pojavijo balonske celice s piknoticnimi jedri. Med destruktivno spremenjenimi celicami je veliko nevtrofilnih granulocitov. V votlini celic mehurja - balona, limfocitov, nevtrofilnih granulonitov. V dermisu - edemu in majhnim infiltratom limfocitov. Na področju kožnih napak so zgornje plasti dermis nekrotične, trombocitne posode in žariščne limfocitne infiltrate. Kolagenska vlakna zgornje tretjine dermisov so razrahljana, v globljih delih pa so razdrobljena.

V klinično nespremenjeni koži s Lyellovim sindromom, opazimo ločevanje majhnih površin stratumske roge in na nekaterih mestih popolno povrhnjico. Bazalne celice so večinoma pikotične, nekatere so vakuumirane, razmiki med njimi so povečani, včasih napolnjeni s homogeno maso. V nekaterih papilah dermisovega fibrinoidnega otekanja se izraža. Endotelij posod je otekel, pri nekaterih pa se pojavijo majhni limfocitni infiltrati.

Simptomi Lyellovega sindroma

Glede na raziskavo le 1/3 bolnikov s to boleznijo ni prejemalo zdravil, večina jih je imela več kot eno ime. Najpogosteje je to sulfonamid, zlasti sulfametoksazon in trimetoprim, antikonvulzivi, predvsem derivati fenilbutazon. Pripisujejo pomembnost razvoju procesa in okužbe s stafilokoki. A.A. Kalamkaryan in V.A. Samsonov (1980) Lyellov sindrom obravnavati kot sinonim bulozni eksudativni multiformni eritem in Stevenson-Johnson sindrom. Verjetno je lahko ta identifikacija le v povezavi s sekundarno obliko eksudativnega multiformnega eritema, ki jo povzročajo zdravila. OK Steigleder (1975) opisuje tri možnosti Lyellov sindrom: epidermalna nekroliza z okužbo Staph, ki je identičen eksfoliativni dermatitis Ritter novorojenčkih povzročeno in odrasle - Rittersgeyna sindrom, toksična epidermalna nekroliza; epidermalna nekroliza zaradi drog; najtežja idiopatska varianta nejasne etiologije. Klinično se bolezen značilna huda splošnega stanja bolnikov, vročina, več eritemato-edematozna in mehurjaste izbruhi spominjajo na tiste na pemfigus, z ekscentrično rast, hitro odpreti, da se tvori obsežne erozije bolezni, kožne lezije podobne opeklin. Simptom Nikolsky je pozitiven. Vpliva na mukozne membrane, konjunktivo, genitalije. Bolezen se pogosteje pri ženskah pogosto pojavi pri otrocih.

Bolezen Lyellov sindrom se razvije po nekaj urah ali dnevih po prvem vnosu zdravila. Ampak ne v vseh primerih, lahko vidite razmerje bolezni s prejšnjim vnosom zdravil. V klinični sliki Lyellovega sindroma, kot pri sindromu Stevens-Jopson, so koža in sluznice lezijo na preddverju težkega splošnega stanja. Najbolj značilna poškodba sluznice ust, nosu, kot hiperemija, edem, sledi razvoju velikih mehurčkov, ki se hitro razkrivajo tvorita izjemno boleče obsežne erozije in razjede z ostanki mehurčki pnevmatike. V nekaterih primerih, vnetni proces razširi na sluznico grla, gastrointestinalnega trakta, grla, sapnika in bronhijev, povzroča hude napade težkega dihanja. Obstaja stagnira-cianotični hiperemija in otekanje kože, veke veznica mehurji in razjede prevlečene sanioserous skorje. Ustnice so otekle, prekrite s hemoragično skorjo. Zaradi hude bolečine je težko jemati tudi tekočo hrano. Koža deblo ekstenzorske površine so iz zgornjih in spodnjih okončin, kakor tudi na obrazu in v genitalnem področju nenadoma izpuščaj sestoji iz eritematozni edematozna naključnih elementov ali vijolično-rdeče barve, ki se združujejo, da tvorijo velike plake. Elementi so značilni za multiformni eksudativni eritem in Stevens-Johnsonov sindrom. Hitro oblikovani ploski mehurčki z zmečkanim konturjem, velikost do dlani odrasle osebe in več, napolnjena z seroznim in krvavim tekočinam. Odprejo se mehurčki pod vplivom manjših poškodb in nastajajo obsežne mokre, močno boleče erozivne površine z ostanki epidermis na periferiji. Simptom Nikolsky je ostro pozitiven: z najmanjšim dotikom se povrhnjica zlahka ločuje na obsežnem odseku ("simptom lista"). Obsežne erodirane lezije na hrbtu, trebuhu, zadnjici, stegnih spominjajo na kožo z opeklino druge stopnje. Na dlani je ločen z velikimi ploščami, kot je rokavica. Splošno stanje bolnikov je zelo hudo: visoke temperature, prostracija, simptomi dehidracije pogosto spremljajo distrofične spremembe v notranjih organih. V mnogih primerih je zaznana zmerna levkocitoza s premikom v levo. V 40% primerih bolniki hitro umrejo.

Diagnoza Lyellovega sindroma

Kot je bilo že navedeno, je razvoj bolezni najpogostejši pri uporabi zdravil, ki verjetno imajo epidermotropizem. Ugotovljeno je bilo, da je povezava bolezen z nekaterimi antigeni združljivosti tkiva, kot so HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Imunski mehanizem pri akutni toksični epidermolizi je nejasen. Obstajajo podatki o možni vlogi imunskih kompleksov pri njegovi patogenezi.

Diferencialno diagnozo je treba opraviti s pemfigusom, eksfoliativnim dermatitisom novorojenčkov.

[3], [4], [5], [6]

Zdravljenje Lyellovega sindroma

Potrebno je uporabljati zgodnje dnevne velike odmerke kortikosteroidov (1-2 mg / kg telesne mase), antibiotike, vitamine. Ukrepi razstrupljanja - uvajanje plazme, krvnih nadomestkov, tekočin, elektrolitov; sterilno spodnje perilo. Bolniki, ki imajo Lyellov sindrom, pogosto potrebujejo oživljanje.

Kakšna je napoved Lyellovega sindroma?

Lyellov sindrom ima neugodno prognozo. Smrtne izide so opazili pri približno 25% bolnikov.