Malformacije požiralnika: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Med okvare požiralnika spada tudi njegova disgeneza, ki se nanaša na njegovo obliko, velikost in topografski odnos do okoliških tkiv. Pogostost teh okvar je v povprečju 1:10.000, razmerje med spoloma pa je 1:1. Anomalije požiralnika lahko zadevajo le en požiralnik, lahko pa so kombinirane tudi z anomalijami v razvoju sapnika – dejstvo, ki je razumljivo, če upoštevamo, da se tako požiralnik kot sapnik razvijeta iz istih embrionalnih začetkov. Nekatere anomalije požiralnika so nezdružljive z življenjem (smrt novorojenčka nastopi nekaj dni po rojstvu), druge so združljive, vendar zahtevajo določene posege.

Prirojene malformacije požiralnika vključujejo stenozo, popolno obstrukcijo, agenezo (odsotnost požiralnika), hipogenezo, ki zadeva različne dele požiralnika, in ezofagealno-trahealno fistulo. Po mnenju znanega raziskovalca malformacij P. Ya. Kossovskega in angleških avtorjev, ki jih vodi znameniti ezofagolog R. Schimke, so najpogostejše kombinacije popolna obstrukcija požiralnika z ezofagealno-trahealno fistulo. Manj pogosta je kombinacija ezofagealne stenoze z ezofagealno-trahealno fistulo ali enaka kombinacija, vendar brez stenoze požiralnika.

Poleg malformacij samega požiralnika, ki novorojenčke obsojajo na hitro smrt zaradi stradanja ali travmatičnih kirurških posegov, lahko prirojeno disfagijo povzročijo tudi malformacije organov, ki mejijo na normalen požiralnik (nenormalen izvor desne karotidne in subklavijske arterije iz aortnega loka in iz njenega padajočega dela na levi, kar vnaprej določa pritisk teh nenormalno lociranih velikih žil na požiralnik na mestu prehoda - disfagija lussoria). I. S. Kozlova in sodelavci (1987) ločijo naslednje vrste atrezije požiralnika:

1. atrezija brez traheoezofagealne fistule, pri kateri se proksimalni in distalni konec končata slepo ali pa je celoten požiralnik nadomeščen z vlaknato vrvico; ta oblika predstavlja 7,7–9,3 % vseh anomalij požiralnika;
2. atrezija z ezofagealno-trahealno fistulo med proksimalnim požiralnikom in sapnikom, ki predstavlja 0,5 %;
3. atrezija z ezofagealno-trahealno fistulo med distalnim segmentom požiralnika in sapnikom (85-95%);
4. atrezija požiralnika z ezofagotrahealno fistulo med obema koncema požiralnika in sapnikom (1 %).

Atrezija požiralnika se pogosto kombinira z drugimi malformacijami, zlasti s prirojenimi napakami srca, prebavil, genitourinarnega sistema, okostja, osrednjega živčnega sistema in z obraznimi razpokami. V 5 % primerov se anomalije požiralnika pojavijo pri kromosomskih boleznih, kot sta Edwardsov sindrom (za katerega so značilne prirojene anomalije pri otrocih, ki se kažejo s parezo in paralizo različnih perifernih živcev, gluhostjo, večkratno disgenezo notranjih organov, vključno s prsnimi organi) in Downov sindrom (za katerega so značilne prirojena duševna zaostalost in značilni znaki telesnih deformacij - nizka rast, epikantus, majhen kratek nos, povečan prepognjen jezik, "klovnov" obraz itd.; 1 primer na 600-900 novorojenčkov), v 7 % primerov pa je komponenta nekromosomske etiologije.

Atrezija požiralnika. Pri prirojeni obstrukciji požiralnika se njegov zgornji (žrelni) konec slepo konča približno na ravni prsne zareze ali nekoliko nižje; njegovo nadaljevanje je mišično-vlaknati pramen večje ali manjše dolžine, ki prehaja v slepi konec spodnjega (srčnega) dela požiralnika. Komunikacija s sapnikom (ezofagealno-sapnična fistula) se pogosto nahaja 1-2 cm nad njegovo bifurkacijo. Odprtine fistule se odpirajo bodisi v žrelni bodisi v srčni slepi del požiralnika, včasih pa v oba. Prirojena obstrukcija požiralnika se odkrije že od prvega hranjenja novorojenčka in je še posebej izrazita, če je kombinirana z ezofagealno-sapnično fistulo. V tem primeru se ta razvojna napaka ne kaže le z obstrukcijo požiralnika, za katero je značilno nenehno slinjenje, regurgitacija vse pogoltnjene hrane in sline, temveč tudi s hudimi motnjami, ki jih povzroča vdor tekočine v sapnik in bronhije. Te motnje so sinhronizirane z vsakim požiranjem in se kažejo že od prvih minut otrokovega življenja s kašljanjem, dušenjem, cianozo; Pojavijo se pri fistuli v proksimalnem požiralniku, ko tekočina iz slepega konca vstopi v sapnik. Pri ezofagealno-sapnični fistuli v predelu srčnega dela požiralnika pa se zaradi vstopa želodčnega soka v dihala kmalu razvijejo dihalne motnje. V tem primeru se pojavi vztrajna cianoza, v sputumu pa se nahaja prosta klorovodikova kislina. Ob prisotnosti teh anomalij in brez nujnega kirurškega posega otroci zgodaj umrejo bodisi zaradi pljučnice bodisi zaradi izčrpanosti. Otroka je mogoče rešiti le s plastično operacijo; gastrostomija se lahko uporabi kot začasni ukrep.

Diagnoza atrezije požiralnika se postavi na podlagi zgoraj omenjenih znakov afagije, z uporabo sondiranja in rentgenskega slikanja požiralnika z jodnim kontrastom.

Stenoza požiralnika z delno prehodnostjo je večinoma povezana s stenozami, ki so združljive z življenjem. Najpogosteje je zoženje lokalizirano v spodnji tretjini požiralnika in je verjetno posledica kršitve njegovega embrionalnega razvoja. Klinično je za stenozo požiralnika značilna motnja požiranja, ki se pokaže takoj ob uživanju poltekoče in še posebej goste hrane. Rentgenski pregled prikazuje gladko zoženo senco kontrastnega sredstva z vretenasto razširitvijo nad stenozo. Fibrogastroskopija razkrije stenozo požiralnika z ampularno razširitvijo nad njo. Sluznica požiralnika je vneta, na območju stenoze je gladka, brez brazgotinskih sprememb. Stenozo požiralnika povzročajo blokade hrane z gostimi prehrambenimi izdelki.

Zdravljenje stenoze požiralnika vključuje razširitev stenoze z bužinažo. Blokade hrane se odstranijo z ezofagoskopijo.

Prirojene nepravilnosti velikosti in položaja požiralnika. Te nepravilnosti vključujejo prirojeno skrajšanje in razširitev požiralnika, njegove lateralne premike, pa tudi sekundarne diafragmalne kile, ki jih povzroča razhajanje vlaken diafragme v njenem srčnem delu z umikom srčnega dela želodca v prsno votlino.

Prirojeno skrajšanje požiralnika je značilno po njegovi nerazvitosti v dolžini, zaradi česar sosednji del želodca pride skozi ezofagealno odprtino diafragme v prsno votlino. Simptomi te anomalije vključujejo občasno slabost, bruhanje, regurgitacijo hrane s primesjo krvi in pojav krvi v blatu. Ti pojavi hitro privedejo do izgube teže in dehidracije pri novorojenčku.

Diagnozo postavimo s fibroezofagoskopijo in rentgenskim slikanjem. To anomalijo je treba razlikovati od razjede požiralnika, zlasti pri dojenčkih.

Prirojene dilatacije požiralnika so anomalija, ki se pojavlja izjemno redko. Klinično se kaže kot zastoj in počasen prehod hrane skozi požiralnik.

Zdravljenje je v obeh primerih nekirurško (ustrezna dieta, ohranjanje pokončne drže po hranjenju otroka). V redkih primerih s hudimi funkcionalnimi motnjami - plastična operacija.

Odstopanja požiralnika se pojavljajo pri razvojnih anomalijah prsnega koša in pojavu volumetričnih patoloških formacij v mediastinumu, ki lahko premaknejo požiralnik glede na njegov normalen položaj. Odstopanja požiralnika se delijo na prirojena in pridobljena. Prirojena ustrezajo razvojnim anomalijam prsnega skeleta, pridobljena, ki se pojavljajo veliko pogosteje, pa so posledica bodisi vlečnega mehanizma, ki je posledica nekega brazgotinskega procesa, ki je zajel steno požiralnika, bodisi zunanjega pritiska, ki ga povzročajo bolezni, kot so golša, tumorji mediastinuma in pljuč, limfogranulomatoza, aortna anevrizma, spinalni pritisk itd.

Deviacije požiralnika delimo na popolne, delne in delne. Popolne in delne deviacije požiralnika so redek pojav, ki se pojavi pri pomembnih brazgotinskih spremembah v mediastinumu in jih praviloma spremlja odstopanje srca. Diagnoza se postavi na podlagi rentgenskega pregleda, ki ugotovi premik srca.

Delni odkloni so opaženi precej pogosto in jih spremljajo odkloni sapnika. Običajno se odkloni pojavijo v prečni smeri na ravni ključnice. Rentgenski pregled razkrije pristop požiralnika k sternoklavikularnemu sklepu, presečišče požiralnika s sapnikom, kotne in ločne ukrivljenosti požiralnika na tem področju, kombinirane premike požiralnika, srca in velikih žil. Najpogosteje se odklon požiralnika pojavi v desno.

Klinično se ti premiki sami po sebi ne manifestirajo, hkrati pa ima lahko klinična slika patološkega procesa, ki povzroča odstopanje, svoj pomemben patološki učinek na splošno stanje telesa, vključno s funkcijo požiralnika.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]