Melanoma

Melanom - kožni rak, ki se razvije iz melanocitov - celic, ki se selijo v zgodnji embrionalni obdobju neurectoderm koža, oči, dihal in črevesja.

Melanociti lahko tvorijo značilne "gneče" iz celic z različnimi stopnjami diferenciacije. Zunaj se akumulacije melanocitov manifestirajo z nevi (rojstne znamke). Melanom je prvič opisal leta 1806 pri Rene Laennec.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Incidenca v vseh starostnih skupinah je zdaj približno 14 primerov na 100.000 prebivalcev na leto. Ob istem času, po ocenah Nacionalnega inštituta za raka, za belega prebivalstva Združenih držav verjetnost razvoja bolezni je 1: 100. Pri črncih je ta tumor zelo redek, zato njegovo tveganje v tej kategoriji ni opredeljeno.

Melanoma je pri otrocih izjemno redka: njegova pogostost je v njih približno 1% primerov tega tumorja v vseh starostnih skupinah. Pogostost njenega razvoja se poveča s starostjo. Kljub temu pa pri otrocih pride do dveh vrhov pojavnosti tega tumorja: 5-7 in 11-15 let.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Vzroki melanom

Pri razvoju melanomov sta dva glavna dejavnika predispozicije - travma in insolacija. Obe vrsti dejanj povzročata maligno degeneracijo kožnih elementov. To narekuje potrebo po načrtovani odstranitvi nevih iz območij, kjer so najbolj obrabljena oblačila in obutev ter zahteva tudi zavračanje prekomernega navdušenja za sončenje in solarij.

Drugi dejavniki nagnjenosti k kožnega raka - pripadajo bele rase (vžigalnik koža, večja je nevarnost), da so primeri tega tumorja v družinsko zgodovino, prisotnost velikega števila NEVI kožo, za odrasle - do starosti 45 let. V primerjavi s konstantno insolacijo so krajši, vendar intenzivni odmerki insolacije bolj melano-nevarni.

Kot preventivni ukrep je najbolj učinkovito zmanjšati čas zadrževanja pod vplivom neposredne sončne svetlobe in oblečenih pokrival in oblačil, ki čim bolj zaprejo kožo, manj učinkoviti - kremo za sončenje.

[12], [13], [14], [15]

Simptomi melanom

V 70% primerov se melanoma razvije iz nevi, v 30% - na "čista" področja kože. Lokalizacija tumorja je lahko katerikoli del telesa. Najpogosteje (50% primerov) se pojavlja na koži okončin, nekoliko manj pogosto (35%) - v predelu prsnega koša in najmanj pogosto (25%) na glavo in vrat.

Kako izgleda melanoma?

• Površinsko širjenje - razvija iz že obstoječega nevusa, že nekaj let ima počasno rast. To je najpogostejša oblika maligne neoplazme.
• Nodal je vozlišče razsute konstante na koži. Pogosto je ulceriran, ima hitro rast. To je na 2. Mestu po frekvenci po površinskem širjenju.
• Maligni lentigo (melanholični pepel Hutchinson) - podoben površinskemu širjenju, je značilen za starejše. Ponavadi je lokaliziran na obrazu.
• Periferni lentigo - prizadene dlani, podplati stopal, se lahko lokalizirajo na nohtu. Najbolj značilen za ljudi, ki ne pripadajo beli dirki. Napoved je ponavadi neugodna, saj lahko tumor ostane nediagnosticiran, preden dosežejo znatno velikost.

Obstajajo tri zgodnje in štirje pozni znaki melanoma.

Zgodnji znaki:

• visoke stopnje rasti;
• rast ene od kožnih površin z deformacijo:
• razjede in spontano krvavitev.

Pozni simptomi:

• pojav satelitov (intradermalni tumorski presejalni testi) okoli primarnega tumorja:
• povečana regionalna bezgavka (s metastazami);
• tumorsko zastrupitev;
• vizualizacija s pomočjo instrumentalnih metod oddaljenih metastaz.

V angleško govorečih državah se kratica ABCD uporablja za zapoznavanje znakov neoplazme:

• A (asimetrija) - asimetrija oblike in porazdelitve pigmenta. Tudi črka "A" pomeni, da je treba oceniti pojav tumorja.
• V (mejah) - robovi raka imajo pogosto nepravilno obliko zvezde in krvavitev (Bleed).
• S (sprememba) - s kakršno koli spremembo značilnosti je treba rojstni znak preučiti za maligno rast.
• D (premer) - premer večine melanoma je večji od 6 mm, čeprav manjše lezije niso izključene.

Za melanom je značilna limfogena metastaza z lezijami, predvsem regionalnimi bezgavkami in hematogeno metastazo z lezijami pljuč, možganov in drugimi organi. Tveganje za metastazo se poveča s povečanjem debeline neoplazme in globine invazije v dermis in podkožno tkivo.

Faze

Pri ocenjevanju primarnega tumorja je pomembna globina invazije raka na kožo in tkiva. Klinična praksa uporablja Clarkovo klasifikacijo (Clark, 1969), ki predvideva pet stopinj invazije.

• I stopnja invazije Clarka (melanoma in situ) - rak se nahaja v epitelu brez prebadanja bazalne membrane.
• II stopnja invazije s Clarkom - neoplazma prodre skozi bazalno membrano in se razširi v papilarno plast dermisa.
• III stopnja invazije s Clarkom - rak se razširi v papilarno plast dermisa, medtem ko se tumorske celice nabirajo na meji s papilarnimi in retikularnimi plasti, ki ne prodirajo v slednje.
• IV stopnja invazije s Clarkom - neoplazma se širi v retikularno plast dermisa.
• V stopnja invazije Clarka - rak razširja na podkožno maščobno tkivo in druge strukture.

Breslow (1970) je predlagal ovrednotenje globine penetracije melanoma v kožo in spodnjih tkiv vzdolž debeline odstranjenega tumorja. Oba načela (Clark in Breslow) sta združeni v razvrstitvi, ki jo predlaga ameriški skupni odbor za klasifikacijo raka (AJCCS) (priporočamo, da se daje prednost merilom za Breslow).

• Ia stopnja - debelina je 0,75 mm in / ali stopnja invazije po Clark II (pT1), regionalnih (N0) in oddaljenih (M0) metastaz ni.
• Ib stopnja - debelina je 0,76-1,50 mm in / ali stopnja invazije po Clark III (pT2): N0. M0.
• IIa stopnja - debelina 1,51-4,00 mm in / ali stopnja invazije po Clarku IV (rTZ). N0. M0.
• IIb - debelina več kot 4,00 mm in / ali stopnja invazije po Clarku V (pT4); N0, MO.
• III. Stopnja - metastaze do regionalnih bezgavk ali metastaz v tranzitu (sateliti); vsak pT, N1 ali N2, MO.
• IV faza - oddaljene metastaze: katerikoli pT. Vsak N. Ml.

[16], [17], [18]

Obrazci

Obstajajo štiri vrste pigmentiranih lezij na koži.

• Melanoneopasnye: pravi pigmentni nevus, intradermalni nevus, papilomi, bradavice, dlakavi nevus.
• Melaneopatski: mejni nevus, modri nevus, velikan pigment nevus.
• Na meji malignosti: mladostnik (mešani nevus, Nevus Spitz) - ne daje metastaz, ampak se ponavlja.
• Maligna neoplazma je melanoma.

[19]

Diagnostika melanom

Diagnostična značilnost je kategorična prepoved aspiracije in začasne biopsije (delna izločitev tega tumorja ali sumljiv nevus). Taka intervencija daje zagon intenzivni rasti in metagaziji tumorja. V povezavi z melanomom je v zdravih tkivih mogoče le popolno odstranjevanje s kasnejšim histološkim pregledom. Metoda predoperativne ocene malignosti izobraževanja na koži je termografija. V prisotnosti krvavitve, ulceriranega tumorja je mogoče opraviti tisk z njene površine, čemur sledi citološki pregled.

Diagnoza možnih limfogenih in hematogenih metastaz se izvede v skladu s standardnim načrtom pregleda onkološkega bolnika.

[20], [21], [22], [23]

Obvezni diagnostični testi

• Popolni fizični pregled z oceno lokalnega statusa
• Klinični test krvi
• Klinična analiza urina
• Biokemijski test krvi (elektroliti, celotni proteini, testi jeter, kreatinin, sečnina, laktat dehidrogenaza, alkalna fosfataza, metabolizem fosforja in kalcija)
• Koagulogram
• Termografija
• Ultrazvok regije ultrazvoka organov trebušne votline in retroperitonealnega prostora
• Radiografija prsne votline v petih projekcijah (začinjena, dve stranski, dve poševni)
• EKG
• Končna faza je histološko preverjanje diagnoze. Iz priprave za citološko preiskavo je mogoče tiskati.

[24]

Dodatni diagnostični testi

• V prisotnosti ulceriranega krvavega tumorja - citološki pregled vtisa s površine tumorja
• Če obstaja sum pljučnih metastaz - prsnega koša prsne votline
• Če obstaja sum na metastaze v trebušni votlini - ultrazvok, trebušna votlina RCT
• Če obstaja sum o metastazah v možganih - EchoEG in PKT možganov

[25], [26], [27], [28]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza melanoma in nemalignih elementov na koži otroka je pogosto težka. Diagnostična merila lahko služijo kot značilno za to vrsto raka hitre rasti, otrok rast presegla, nepravilnih ali nazobčanimi robovi oblike tumorjev pogosto krvavijo, spreminjajo barvo, nevus, ko degeneracijo v malignosti. Raznolikost barve tega tumorja otežuje tudi diagnozo. Poleg tipične rjave barve ima njena površina modre, sive, roza, rdeče ali bele odtenke.

Zdravljenje melanom

Pri zdravljenju je vodilna metoda radikalna kirurška odstranitev melanoma - izločanje na tkivo v zdravih tkivih z znatno oskrbo nespremenjene kože vzdolž periferije tumorja. Zaloga zdravih tkiv ob obrobju je izbrana glede na debelost tumorja: intraepitelna neoplazma - 5 mm; z debelino tumorja do 1 cm - 10 mm; več kot 1 cm - 20 mm. Pri diagnosticiranju metastatskih lezij regionalnih bezgavk istočasno z odstranitvijo primarnega tumorja se izvaja limfadenektomija.

Konzervativno zdravljenje

Melanoma velja za enega najbolj odpornih na kemoterapevtske neoplazme. Kljub temu se konzervativno zdravljenje uporablja za metastaze tega tumorja s paliativnim namenom. V zadnjih letih s III-IV stopnjo neoplazme so bili pridobljeni spodbudni rezultati z uporabo interferonskih pripravkov.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Taktika v odnosu do formacij

Vse kožne lezije, sumljiva melanom in NEVI, če vsaj enem od navedenih znakov malignosti treba odstraniti s skalpelom v zdravem tkivu z fascije s kasnejšo histološko preiskavo. Kirurške metode kirurgije se uporabljajo za nespremenjene nevsezone - za kozmetične namene ali za njihovo lokalizacijo na območjih potencialne travme in / ali povečane insolacije na odprtih površinah kože.

Napoved

Napoved za melanom se postopoma poslabša, odvisno od stopnje invazije in stopnje tumorja. Globina invazije vpliva na 10-letno preživetje, kot sledi: I stopnja - stopnja preživetja je blizu 100%, II stopnja - 93%, III stopnja - 90%. IV stopnja - 67%, stopnja V - 26%. Kazalniki odvisnost, 10-letna stopnja preživetja fazi postopka je, kot sledi: faza I preživijo do 90% bolnikov z II - 70%, s III, po različnih ocenah, - od 20 do 40% pri stopnji IV usodnim prognozo. Z lokalizacijo se razlikujejo skupine ugodnih prognoz (glave in vratu), neugodne (debla) in nedoločene (okončine). Lahko se šteje, da so bolj distalne lokalizacije povezane z boljšo prognozo kot proksimalne in osrednje. Melanoma na površini kože, običajno zaprta z oblačili, kaže na manj ugodno prognozo.

[37], [38], [39],