Morgagni-Adams-Stokesov sindrom.

Morgagni-Adams-Stokesov sindrom (MAC) je sinkopalno stanje, ki se razvije na ozadju asistole, s posledičnim razvojem akutne možganske ishemije. Najpogosteje se razvije pri otrocih z atrioventrikularnim blokom II. in III. stopnje in sindromom bolnega sinusnega vozla s frekvenco prekatov manj kot 70–60 na minuto pri majhnih otrocih in 45–50 pri starejših otrocih.

Bradikardija in bradiaritmija vodita do sindroma nizkega srčnega izpusta, če je srčni utrip manjši od 70 % starostne norme. Običajno je spodnja meja srčnega utripa na minuto pri budnih otrocih, starejših od 5 let, 60, pri otrocih, mlajših od 5 let, 80; za otroke v prvem letu življenja - 100, v prvem tednu življenja - 95. Med spanjem so te meje nižje: manj kot 50 na minuto pri otrocih, starejših od 5 let, in manj kot 60 pri majhnih otrocih.

Pri otrocih so najpogostejše in nevarne, a relativno ugodne za zdravljenje prevodne motnje sinusna bradikardija, ki jo povzroča povečan tonus vagusnega živca v ozadju hipoksije.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomi Morgagni-Adams-Stokesovega sindroma

Otrok nenadoma pobledi, izgubi zavest, dihanje postane redko in konvulzivno, sledi prenehanje dihanja in naraščajoča cianoza. Pulz in krvni tlak nista določena, srčni utrip je 30-40 na minuto. Lahko se razvijejo krči, nehoteno uriniranje in defekacija.

Trajanje napada lahko traja od nekaj sekund do nekaj minut. Najpogosteje napad mine sam od sebe ali po ustreznem zdravljenju, možen pa je tudi smrtni izid.

Zdravljenje Morgagni-Adams-Stokesovega sindroma

Zdravljenje hipoksemije v kombinaciji z enkratnim ali dvakratnim dajanjem starostno pogojenih odmerkov atropina intravensko ali v mišice ustnega dna praviloma hitro privede do obnove srčnega utripa. Aktivnejše zdravljenje je potrebno pri bradikardijah, ki so nastale na ozadju različnih zastrupitev (strupi nekaterih muharic, organofosforne snovi, zaviralci beta, opiati, barbiturati, zaviralci kalcijevih kanalčkov). V teh primerih se odmerek atropina poveča za 5-10-krat in se izvede infuzija izoprenalina.

Nujna oskrba pri ponavljajočih se asistoličnih napadih MAC se začne s prekordialnim udarcem (ni priporočljivo za majhne otroke), ki mu sledi intravensko dajanje 0,1 % atropina s hitrostjo 10–15 mcg/kg ali 0,5 % raztopine izoprenalina s curkom v odmerku od 0,1–1 mcg/kg x min) do 3–4 mcg/kg x min), pri starejših otrocih pa 2–10 mcg/kg x min). Atropin se lahko ponovno daje vsakih 3–5 minut (odvisno od učinka), dokler ni dosežen skupni odmerek 40 mcg/kg (0,04 mg/kg). Če zdravljenje z zdravili ni dovolj učinkovito, se pod elektrokardiografskim nadzorom izvaja transezofagealna, zunanja perkutana ali intravenska srčna električna stimulacija.

V pediatrični praksi se 0,1% raztopina adrenalina v odmerku 10 mcg/kg redko uporablja, saj pri hudih prevodnih motnjah obstaja tveganje za razvoj ventrikularne fibrilacije. Adrenalin se daje intravensko s curkom med začetnim zdravljenjem ventrikularne fibrilacije ali ventrikularne tahikardije brez pulza, po katerem se izvede defibrilacija z energijo naboja 360 J. Dajanje adrenalina se lahko ponovi vsake 3-5 minut. Zdravilo se uporablja tudi ob prisotnosti električne aktivnosti srca brez pulza in asistole. Pri simptomatski bradikardiji, ki ni občutljiva na atropin in transkutano električno stimulacijo srca, se adrenalin daje intravensko s kapalno infuzijo s hitrostjo 0,05-1 mcg/kg x min).

Najprimernejša metoda za preprečevanje srčnega zastoja pri hudi hiperkaliemiji je počasno intravensko dajanje 10 % raztopine kalcijevega klorida v odmerku 15–20 mg/kg. Če ni učinkovita, jo po 5 minutah ponovno damo. Po dajanju zdravila se natrijevega bikarbonata ne sme dajati, saj poveča vsebnost neioniziranega kalcija. Učinkovito delovanje kalcijevega klorida traja 20–30 minut, zato je treba za povečanje hitrosti vstopa kalija v celice infundirati 20 % raztopino dekstroze (4 ml/kg) z insulinom (1 enota na 5–10 g dekstroze).

Pomembno je upoštevati, da kalcijevi pripravki pri otrocih krepijo toksični učinek srčnih glikozidov na miokard, zato je pri njihovem predpisovanju potrebna velika previdnost. V primeru zastrupitve s srčnimi glikozidi je priporočljivo dajati 25% raztopino magnezijevega sulfata v odmerku 0,2 ml/kg in 5% raztopino dimerkaprola v odmerku 5 mg/kg. Za povečanje izločanja kalija je potrebno dajati furosemid v odmerku 1-3 mg/kg x dan). Za odstranjevanje kalija se uporabljajo tudi kationske izmenjevalne smole (natrijev polistiren sulfonat, ceksilat se predpisujeta po 0,5 g/kg v 30-50 ml 20% raztopine sorbitola peroralno ali 1 g/kg v 100-200 ml 20% raztopine dekstroze v rektum). Najučinkovitejše sredstvo za zmanjšanje ravni kalija v serumu je hemodializa.