Mukocele sinusov: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Mukokela paranazalnih sinusov je edinstvena retencijska sakularna cista enega paranazalnega sinusa, ki nastane kot posledica obliteracije nosnega izločalnega kanala in kopičenja sluzi in hialinskih izločkov znotraj sinusa, pa tudi elementov epitelijske deskvamacije.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologija

Mukokela paranazalnih sinusov je redka bolezen, ki se pojavlja tako pri ženskah kot pri moških, pri slednjih pogosteje v obdobju med 15 in 25 let. Zelo redko se mukokela paranazalnih sinusov pojavi pri ljudeh, mlajših od 10 let in po 45. letu starosti. Najpogosteje je mukokela paranazalnih sinusov lokalizirana v čelnem sinusu, nato v etmoidnem labirintu ali na meji med njima, kar pogosto vodi do prodiranja "ciste" v očesno jamico in povzroča eksoftalmus – dejstvo, ki pojasnjuje njeno pogosto odkrivanje s strani oftalmologa. Zelo redko je mukokela lokalizirana v sfenoidnem in maksilarnem sinusu. Vendar so odontogene ciste pogosto lokalizirane v slednjih.

Vzroki sinusna mukokula

Očitni vzroki za mukokele paranazalnih sinusov so obstrukcija izločevalnih kanalov, ki nastane kot posledica vnetnega procesa, vpliva osteoma ali posledic travme. Prispevajoči dejavniki so lahko različne anomalije v razvoju obraznega okostja, vključno s paranazalnimi sinusi. Odsotnost drenažne funkcije sinusa in kopičenje sluzi in njenih razpadnih produktov v njem, odsotnost kisikovega okostja, ki je tako potrebno za normalno delovanje sluznice sinusa in njegovih žleznih elementov, vodi do nastanka katabolitov s toksičnimi lastnostmi, ki povečajo aktivnost osteoklastov in dražijo živčne končiče VNS, kar poveča aktivnost sluznih žlez in povzroči povečano izločanje. Nastali začarani krog prispeva k razvoju kroničnega aseptičnega vnetja mukokele, njena okužba pa k akutnemu empiemu sinusa. Tako postopno kopičenje odpadnih produktov sluznice sinusa in njenih žleznih elementov vodi do povečanega pritiska na njegovo sluznico in kostne stene, njihove atrofije, redčenja in nastanka erozije, skozi katero mukokela prodre v sosednje votline in anatomske formacije.

Patogeneza

Patogeneza mukokele paranazalnih sinusov. Pri patogenezi mukokele paranazalnih sinusov so različni avtorji upoštevali različne "teorije" o njenem nastanku:

1. "Monoglandularna teorija" pojasnjuje nastanek mukokele z blokado ene sluznične žleze, kar povzroči njeno razširitev, proliferacijo epitelijske plasti in nastanek sluznične vrečke;
2. "morfogenetska teorija" se sklicuje na prirojeno motnjo razvoja celic etmoidnega labirinta, po analogiji z odontogenimi cistami;
3. "Teorija kompresije" daje prednost banalni blokadi izločevalnih kanalov, nastanku agresivne vsebine mukokele in aktivaciji osteoklastov, kar vodi v uničenje kosti.

Patološka anatomija mukokele paranazalnih sinusov. Histološke študije so pokazale, da se zaradi nastanka mukokele cilirani stebričasti epitelij pretvori v večplastni ploščati epitelij, brez ciliarnega aparata. Ko cistična tvorba izstopi iz sinusa v okoliška mehka tkiva, je njena membrana na zunanji strani prekrita z vlaknato plastjo. Vsebina mukokele ima viskozno želatinasto konsistenco, je rumenkasto bele barve, aseptična in nima vonja. Kostne stene atrofirajo in postanejo tanjše, dobijo videz pergamentnega papirja, nato pa se resorbirajo z nastankom defekta. V kostnem tkivu prevladujejo osteoklasti.

Simptomi sinusna mukokula

Razvoj mukokele paranazalnih sinusov je zelo počasen in poteka skozi tri obdobja:

1. latentno obdobje;
2. obdobje eksteritorializacije, tj. izstop ciste onkraj sinusa;
3. obdobje zapletov.

Latentno obdobje je popolnoma asimptomatsko, brez subjektivnih ali objektivnih znakov. V redkih primerih se pojavi periodična enostranska rinoreja, ki jo povzroči začasno odprtje frontonazalnega kanala ali preboj sluznične vsebine ciste skozi odprtine, ki povezujejo celice etmoidnega labirinta z nosno votlino. Če se cista v tem obdobju okuži, klinični potek prevzame potek navadnega akutnega gnojnega sinusitisa.

Obdobje eksteritorializacije je značilno po subjektivnih in objektivnih simptomih. Pri frontalni lokalizaciji mukokele se najpogosteje pojavijo različni očesni simptomi, saj pri tej lokalizaciji v veliki večini primerov cista prolabira v očnico. V tem primeru bolnik in drugi okoli njega opazijo oteklino v zgornjem notranjem predelu orbite, nakar se po določenem času pojavi diplopija, kar kaže na stiskalni učinek mukokele na zrklo. Ko se cista razširi na zadnji pol zrkla, pride do pritiska na vidne živce, kar povzroči zmanjšanje ostrine vida in pojav perifernega skotoma tega očesa. Ko se cista širi naprej in navzdol, se pojavi epifora kot posledica disfunkcije solznih kanalov. Z nadaljnjim razvojem procesa se pojavi nevralgična bolečina kot posledica stiskanja senzoričnih živcev prve vegvije trigeminalnega živca s strani ciste, ki se lahko širi v očnico, zgornjo čeljust in zobe ustrezne strani.

Oteklina, ki se je razvila, je na dotik gladka in gosta, kar ustvarja vtis celote s kostjo, ki jo obdaja. Pri znatnem stanjšanju kosti nad njo je možen pojav krepitusa, če pa se v kosti oblikuje okvara, so njeni robovi neravni, nazobčani in upognjeni navzven. V večini primerov sprednja rinoskopija ne razkrije nobenih sprememb. Včasih se pri znatnem prolapsu ciste navzdol v srednjem nosnem prehodu opazi oteklina, prekrita z normalno sluznico, ki potiska srednjo nosno školjko proti nosnemu septumu.

Obdobje zapletov je značilno za različne sekundarne patološke manifestacije.

Diagnostika sinusna mukokula

Diagnozo v latentnem obdobju je mogoče postaviti le naključno med rentgenskim pregledom lobanje, opravljenim iz kakšnega drugega razloga. Spremembe v paranazalnih sinusih, odkrite v tem obdobju, večinoma ne dajejo neposrednih indikacij za prisotnost mukokele; le izkušen radiolog lahko posumi na prisotnost volumetričnega procesa v sinusu (najpogosteje v čelnem sinusu) z znaki, kot so popolna senčenje ali prisotnost zaobljene sence, nenavadno velik sinus, stanjšanje in redčenje njegovih sten ter premik intersinusnega septuma preko srednje ravnine. Včasih so v tem obdobju konture prizadetega sinusa izbrisane in nejasne. Včasih se ugotovi premik čelnega sinusa navzdol, v območje etmoidnega labirinta. Vendar pa vseh teh znakov ni mogoče upoštevati, če je namen rentgenskega pregleda na primer vsebina lobanje, in jih je mogoče razlagati kot "individualno različico norme", zlasti kadar se opazijo kakršni koli nevrološki simptomi, ki kažejo na bolezen možganov in zdravnika odvračajo od ocene stanja nosne votline.

V obdobju eksteritorializacije mukokele se lahko diagnoza "mukokele" na podlagi zgoraj opisanih znakov pojavi le kot ena od različic obstoječe bolezni. Med drugimi različicami ni izključena prisotnost primarne prirojene orbitalne ciste, kot je dermoidna cista, meningokela, encefalokela ali kakšna neoplazma. V tem primeru je končno diagnozo (ne vedno!) mogoče postaviti le kot rezultat rentgenskega pregleda (CT, MRI).

V veliki večini primerov mukokele frontalnega sinusa pride do destruktivnih sprememb kosti v superomedialnem kotu orbite in njeni zgornji steni, ki se radiografsko kažejo s prisotnostjo homogene, ovalne sence z gladkimi konturami, ki segajo čez sinus, prekinitvijo kontur orbite in uničenjem kosti (resorpcijo kostnega tkiva) v predelu solzne kosti. Hkrati lahko cista prodre v sprednje celice etmoidnega labirinta in z uničenjem medialnega dela zgornje stene maksilarnega sinusa prodre v ta sinus.

Vendar pa se mukokela etmoidnega labirinta najpogosteje razteza proti orbiti, stisne papirnato ploščo vanjo in uniči to kost. Lokalizacija mukokele v sfenoidnem sinusu najpogosteje v svojih kliničnih manifestacijah, ki se nanašajo na motnje vida, simulira tumor lobanjske baze ali etmoidnega labirinta ali cistični arahnoiditis v predelu optične hiazme. V tem primeru temeljit rentgenski pregled (vključno s CT) ali MRI omogoča dokončno diagnozo mukokele. Radiološko se mukokela sfenoidnega sinusa kaže s povečanjem volumna sinusa, prisotnostjo homogene sence, žarišči resorpcije in tanjšanjem sten sinusa, vključno z intersinusnim septumom.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnostika se izvaja z osteomom v začetni fazi eksteritorializacije mukokele, ko je slednja še prekrita s tanko plastjo zmehčane kosti, stisnjene v očnico, etmoidni labirint ali maksilarni sinus. V tej fazi je treba mukokele razlikovati tudi od osteosarkoma, sifilitičnega osteoperiostitisa ali gumme, ki je primarno lokalizirana na tem področju. V obdobju eksteritorializacije mukokele se razlikuje od prirojene orbitalne ciste, na primer od dermoidne ciste ali mukokele in encefalokele, lokalizirane na istih mestih, kjer se mukokela običajno manifestira.

Za meningocelo je značilno, da možganske ovojnice segajo izven lobanje in tvorijo herniirano vrečko, napolnjeno s cerebrospinalno tekočino. Ta vrečka se nato postopoma napolni z možgansko snovjo in tvori encefalocelo. Meningocela se običajno nahaja v srednji črti in zaseda frontalno-interorbitalni prostor, kar jo loči od mukokele frontalnega sinusa. Radiografsko se meningocela prikaže kot senca nizke intenzivnosti, ki se nahaja na korenu nosu. Mukokela, ki se pojavi takoj po rojstvu, s svojo rastjo deformira kostno tkivo v frontalno-etmoidno-nosnem predelu, zato se na rentgenskih slikah, posnetih v supraorbitalno-frontalni projekciji, prostor med orbitama prikaže kot znatno razširjen. Zaradi svoje lokalizacije mukokela prekriva superomedialne konture orbite, deformira njene stene in potiska zrklo naprej, navzdol in vstran, kar povzroča eksoftalmus in diplopijo. V frontalno-nosni projekciji se hernialna odprtina na rentgenskem posnetku kaže kot znatno razširjena dehiscenca z zglajenimi konturami.

Zapleti mukokele se delijo na vnetne in mehanske. Ko se mukokela okuži, se oblikuje piokela, kar povzroči spremembo rentgenske slike: pride do večjega uničenja kosti, kar poveča tisto, ki se je pojavilo pri prejšnji neokuženi mukokeli. Poleg tega se lahko vnetni proces razširi na sosednje sinuse in tkiva ter povzroči empiem.

V nekaterih primerih gnojenje mukokele povzroči nastanek zunanje fistule, najpogosteje v predelu zgornjega notranjega kota orbite. Če se erozija kosti pojavi v predelu zadnje stene čelnega sinusa, se vnetni proces razširi v sprednjo lobanjsko jamo in povzroči enega ali več intrakranialnih zapletov hkrati: ekstra- ali subduralni absces, gnojni meningitis ali meningoencefalitis, možganski absces ali trombozo zgornjega sagitalnega ali kavernoznega sinusa.

Mehanske zaplete povzroča pritisk mukokele, ki ga izvaja na anatomske strukture, ki so z njo v neposrednem stiku. Stiskanje teh struktur vodi do njihove atrofije in degeneracije (nastanek erozij v kostnem tkivu, degenerativno-distrofične spremembe v paranazalnih sinusih, opustošenje krvnih žil z moteno prehrano ustreznih struktur, trigeminalna nevralgija itd.), stalen pritisk rastoče mukokele na zrklo ali solzne organe pa do njihovega premika, deformacije in disfunkcije (solzenje, sekundarni dakriocistitis, diplopija, epifora itd.). Kot ugotavlja V. Racovenu (1964), ti mehanski zapleti pogosto vodijo do ali pa jih spremlja absces ali flegmon orbite, panoftalmitis itd.

Zdravljenje sinusna mukokula

Zdravljenje mukokele je samo kirurško. Običajno se priporoča RO frontalnega sinusa s popolno kiretažo sluznice in odstranitvijo sluznične vrečke, pri čemer se ta pristop utemeljuje s strahom, da lahko preostali deli sluznice in njihov žlezni aparat povzročijo ponovitev mukokele. Priporočljivo je tudi ustvariti široko drenažo sinusa z nosno votlino na mestu obliteriranega frontonazalnega kanala. Vendar pa, kot kažejo izkušnje številnih domačih in tujih avtorjev, pretirana radikalnost pri kirurškem posegu pri mukokeli frontalnega sinusa ni upravičena. Zadostuje le odstranitev sakularne ciste in oblikovanje širokega stika sinusa z nosno votlino z endonazalno metodo, medtem ko po eni strani ni potrebe po popolni kiretaži sluznice sinusa, po drugi strani pa je obvezna endonazalna odprtina etmoidnega labirinta z drenažo in prezračevanjem pooperativne votline.

Če se mukokela razvije le v etmoidnem labirintu in prolabira v nosno votlino, ne da bi prodrla v čelni sinus in zlasti v orbito, se omejijo na odpiranje celic etmoidnega labirinta skozi bullo ethmoidalis z najširšo možno ekstirpacijo celic etmoidnega labirinta.

V primeru mukokele sfenoidnega sinusa ali maksilarnega sinusa se le-ti odprejo na običajen način, sluznična vrečka se odstrani z omejenim strganjem sluznice na tistih mestih, od koder izvira mukokela, in se oblikuje stabilna drenažna odprtina sinusa.

V pooperativnem obdobju se sinus 2-3 tedne izpira z antiseptičnimi raztopinami endonazalno skozi novo nastalo anastomozo. Če se pojavijo gnojni zapleti, se glede na njihovo lokacijo, razširjenost in naravo kliničnega poteka izvede obsežen kirurški poseg v skladu z načeli gnojne kirurgije.