Meningocele

Meningokele je vrsta patološkega stanja, ki se nanaša na prednjo možgansko kilo, ki jo povzroča prirojena pomanjkljivost kostnega tkiva v predelu zaprtja v obdobju razvoja zarodka pod vplivom določenih zunanjih (okuženih) in notranjih (genetskih) vzrokov, kar povzroči zakasnitev zaprtja prenapetičnega \ t možganske plošče (Kollikerjeve plošče), ki vodi v nastanek lukenj v spodnji steni prednje lobanje, skozi katero se možganske snovi podaljšajo. Te kile se imenujejo anteriorna cerebralna kila.

[1], [2], [3], [4]

Vzroki meningokele

Obstaja hipoteza o razvoju meningokele, ki povezuje pojav primarne ektopije meninge in možganov s primarnimi poškodbami lobanje kot posledico ustavitve razvoja lobanje v obdobju zarodka. Izvirnik pojasnjuje nastanek možganske kile in patološke spremembe meningokele v lobanjskem oboku, ki so posledica meningoencefalitisa, ki je bil med nosečnostjo prenesen na plod. Klein meni, da je vzrok meningokele intrauterini hidrocefalus, ki vodi v divergenco kosti lobanje in njenih perforacij v območju naravnih lukenj.

Kot smo že omenili, nastanejo s prolapsom, najprej v meningih, ki tvorijo vrečko, napolnjeno s cerebrospinalno tekočino, nato pa, če je odprtina dovolj velika, in z vstopanjem v to vrečko in možgansko tkivo. Običajno se ta prolaps zgodi skozi luknjo v korenu nosu in glabello. Možganske kile in meningokele delimo na dva tipa:

1. leži na srednji črti (nosholobnye);
2. leži ob straneh korena nosu (nasolattice) in v notranjem kotu orbite (naso-orbitalna).

Obstajajo različne "teorije" o pojavu meningokele.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Dejavniki tveganja

Poleg genetsko določenega meningokela se lahko pojavijo tudi poškodbe kosti v prednji lobanjski jami (kot tudi v drugih delih lobanje), ki so posledica intrauterine, transplacentalno prenešene okužbe matere, intrauterine ali rojne poškodbe, kot tudi drugih škodljivih dejavnikov, ki škodljivo vplivajo na telo. Nosečnica.

Pomembno vlogo ima kršitev presnove vitamina A in folne kisline, presnove kalcija, kot tudi delovanje ionizirajočega sevanja in nekaterih teratogenih strupenih snovi. Vsak od teh patogenih dejavnikov lahko privede do motenj embrionalnega razvoja v času, ko je bila primarna cerebralna lamina položena in zaprta v možganski cevi, kar posledično vodi do razvoja lobanjskih okvar.

[13], [14]

Patogeneza

Kostna napaka je v večini primerov v srednji sagitalni ravnini, manj pogosto v predelu okcipitalnega foramena in najpogosteje v prednjem nosnem šivu, nazofarinksu in orbiti. Premer kostnega defekta v meningokele je od 1 do 8 cm, dolžina kostnega kanala, ki ima notranjo in zunanjo odprtino, v kateri se nahaja kila, je lahko do 1 cm.

Nasolatni meningoencefalocelo se vedno nahaja v predelu slepega odpiranja čelne kosti, njegov kanal pa je lahko usmerjen naprej, navzdol ali stransko, kar povzroča vrste lokalizacije hernijalne vrečke: navzdol in stransko obliko nasolatalnosti, navzdol in navzven - nazaloreja. Struktura hernijalne vrečke je sestavljena iz zunanjosti notranjosti kože, trdega, mehkega in arahnoidnega dela možganskih možganov.

[15], [16], [17], [18], [19]

Simptomi meningokele

Znaki meningokele se delijo na subjektivne in objektivne. Prvi se nanašajo predvsem na pritožbe staršev otroka ali odraslega pacienta o prisotnosti tumorja na področju prolapsa kile. Druge pritožbe se praviloma ne pojavljajo. Velikost tega "tumorja" se lahko razlikuje od zrna leče do velikega jabolka, ki včasih posnema "drugi nos". Na dotik nastane mehka elastična konsistenca, včasih se njegova noga globoko potopi v korenino nosu. Oteklina lahko utripa sinhrono s krčenjem srca, medtem ko se napenjanje (jok ali jok otroka) poveča in ko se pritiska nanjo zmanjša. Ti znaki kažejo na povezavo tumorja s kranialno votlino.

Dodatni znak sprednje meningokele in kile možganov je deformacija obraznega skeleta.

[20]

Zapleti in posledice

Zapleti meningokele - strašen pojav, ki se običajno konča s smrtjo. Ti vključujejo meningoepcefalitis, ki se pojavi med ulceracijo stene meningokele. Vendar pa je večina teh zapletov posledica kirurške odstranitve kila. Ti zapleti so:

1. intraoperativni (šok, izguba krvi);
2. naslednji postoperativni (meningitis, meningoencefalitis, otekanje možganov);
3. zakasnele pooperativne (hidrocefalus, intrakranialna hipotenzija, možganski edem, konvulzije);
4. pozne (epilepsija, duševne motnje, motnje inteligence).

Fistule subarahnoidnega prostora, likerrhea, ponovitve meningokele in možganske kile lahko pripišemo postoperativnim zapletom.

[21], [22], [23], [24]

Diagnostika meningokele

Diagnoza temelji na naslednjih simptomih:

1. tipičen položaj hernijalne vreče;
2. prirojenega značaja;
3. prisotnost dehiscenc, ki jih določajo palpacija in radiologija.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza je težka za majhne meningokele. Takšne formacije je treba razlikovati od dermoidnih cist, meningiomov, starih organiziranih hematomov, anevrizem, retrobulbarnih angiomov, deformirajočega polipoza nosu in ciste paranazalnih sinusov, sifilitarne gume, možganskih ehinokokov, različnih možganskih tumorjev in lobanje.

[32], [33], [34]

Zdravljenje meningokele

Kongenitalna kila meningokele je redka bolezen, in ne vsi otroci, rojeni s takšno napako, opravijo kirurško zdravljenje, saj nekateri od njih umrejo kmalu po rojstvu. Zdravljenje meningokele in cerebralne kile v operativnih primerih je le kirurško. Pogoji zdravljenja se razlikujejo glede na številne indikatorje, vprašanje kirurškega zdravljenja pa se določi v vsakem primeru posebej, pri čemer je treba upoštevati starost otroka, vrsto kile, velikost okvare in otekline ter nevarnost zapletov.

Nekateri kirurgi menijo, da bi se operacija morala začeti v prvih mesecih življenja. PA Herzen (1967) je menil, da bi moral biti otrok operiran v prvem letu življenja. Pri kilah možganov s hitro rastjo oteklin in tveganjem zapletov (vnetje ali ruptura razredčenega tkiva) je treba operirati v prvih dneh po rojstvu. Če pogoji dopuščajo uporabo taktike čakanja in videnja, je treba operacijo opraviti pri starosti 2,1 / 2-3 leta. Pri tej starosti se uporablja zapletena plastična operacija z uporabo kostnih presadkov. Za takšne kirurške posege so odgovorni nevrokirurgi.

Napoved

S kirurškim zdravljenjem je napoved za življenje ugodna. Po tujih statističnih podatkih lahko smrtnost zaradi sekundarnih zapletov doseže 10%, tudi če je operacija brezhibna.

Razvoj procesa je odvisen od stopnje razvoja kile in od uporabljenega zdravljenja. V neozdravljivih oblikah, ko je pomemben del možganov z vitalnimi središči v hernijalni vrečki, se lahko smrt zgodi v starosti 5-8 let, praviloma pa jo povzroči meningoencefalitis.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]