Meningokela

Meningokela (meningomielocela) je vrsta patološkega stanja, ki se nanaša na sprednje možganske kile, ki jih povzroča prirojena pomanjkljivost kostnega tkiva v predelu dna sprednje lobanjske jame med embrionalnim razvojem pod vplivom določenih zunanjih (okužba) in notranjih (genetskih) vzrokov, kar povzroči zakasnitev zapiranja protovertebralnih možganskih plošč (Kollikerjeve plošče), kar vodi do nastanka lukenj v spodnji steni sprednje lobanjske jame, skozi katere možganska snov prolabira. Te kile imenujemo sprednje možganske kile.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vzroki meningocele

Obstaja hipoteza o razvoju meningokele, ki povezuje nastanek primarne ektopije možganskih ovojnic in možganov s primarnimi defekti lobanje zaradi prenehanja razvoja lobanje v embrionalnem obdobju. Springs razlaga nastanek možganskih kil in meningokele s patološkimi spremembami v lobanjskem oboku, ki so nastale kot posledica meningoencefalitisa, ki ga je plod prebolel med nosečnostjo. Klein meni, da je vzrok meningokele intrauterini hidrocefalus, ki vodi do razhajanja lobanjskih kosti in njene perforacije na območju naravnih odprtin.

Kot smo že omenili, nastanejo s prolapsom možganskih ovojnic, ki tvorijo vrečko, napolnjeno s cerebrospinalno tekočino, nato pa, če je odprtina dovolj velika, z izstopom možganskega tkiva v to vrečko. Običajno do tega prolapsa pride skozi odprtino v predelu korena nosu in glabele. Možganske kile in meningokele se delijo na dve vrsti:

1. leži vzdolž srednje črte (nazofrontalno);
2. ležijo ob straneh korena nosu (nazotelialno) in v notranjem kotu očesne jamice (nazoorbitalno).

Obstajajo različne "teorije" o pojavu meningokele.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dejavniki tveganja

Poleg genetsko določene meningokele se lahko okvare kostnega tkiva v sprednji lobanjski jami (kot tudi v drugih delih lobanje) pojavijo kot posledica intrauterine, transplacentalne okužbe, prenesene od matere, intrauterine ali porodne travme, pa tudi drugih neugodnih dejavnikov, ki negativno vplivajo na telo nosečnice.

Pomembno vlogo igrajo motnje v presnovi vitamina A in folne kisline, presnova kalcija, pa tudi učinki ionizirajočega sevanja in nekaterih teratogenih strupenih snovi. Vsak od zgoraj navedenih patogenih dejavnikov lahko privede do motenj v embrionalnem razvoju v obdobju polaganja primarne možganske plošče in njenega zaprtja v možgansko cev, kar posledično vodi do pojava malformacij lobanje.

[ 13 ], [ 14 ]

Patogeneza

Kostni defekt se v večini primerov nahaja v midsagitalni ravnini, redkeje v predelu okcipitalnega foramena in najpogosteje v predelu frontonazalnega šiva, nazofarinksa in orbite. Premer kostnega defekta pri meningokeli se giblje od 1 do 8 cm, dolžina kostnega kanala, ki ima notranjo in zunanjo odprtino, v kateri se nahaja kilno steblo, pa je lahko do 1 cm.

Nazofrontalna meningoencefalokela se vedno nahaja v območju slepe odprtine čelne kosti, njen kanal pa je lahko usmerjen naprej, navzdol ali lateralno, kar določa vrste lokalizacije hernialne vrečke: navzdol in lateralno usmerjena tvori nazoetmoidne kile, navzdol in navzven pa nazoorbitalno. Struktura hernialne vrečke je sestavljena od zunanje proti notranji strani iz kože, trdih, mehkih in arahnoidne membrane možganov ter snovi možganov.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Simptomi meningocele

Znaki meningokele so razdeljeni na subjektivne in objektivne. Prvi se nanašajo predvsem le na pritožbe staršev otroka ali odraslega pacienta o prisotnosti tumorja na območju prolapsa kile. Praviloma ni drugih pritožb. Velikost tega "tumorja" se lahko razlikuje od leče do velikega jabolka, včasih posnema "drugi nos". Na otip je ta tvorba mehke elastične konsistence, včasih njen pecelj sega globoko v koren nosu. Oteklina lahko utripa sinhrono s srčnimi utripi, se povečuje z napenjanjem (otrokov krik ali jok) in se zmanjšuje s pritiskom nanjo. Ti znaki kažejo na povezavo med tumorjem in lobanjsko votlino.

Dodaten znak sprednje meningokele in možganskih kil je deformacija obraznega skeleta.

[ 20 ]

Zapleti in posledice

Zapleti meningokele so resen pojav, ki se običajno konča s smrtjo. Mednje spada meningoepcefalitis, ki se pojavi, ko se stena meningokele razjedi. Vendar pa se ti zapleti najpogosteje pojavijo kot posledica kirurške odstranitve hernialne vrečke. Ti zapleti so:

1. intraoperativno (šok, izguba krvi);
2. takoj po operaciji (meningitis, meningoencefalitis, možganski edem);
3. zapoznela pooperativna faza (hidrocefalus, intrakranialna hipotenzija, možganski edem, epileptični napadi);
4. pozno (epilepsija, duševne motnje, intelektualne motnje).

Pooperativni zapleti lahko vključujejo fistule v subarahnoidnem prostoru, puščanje cerebrospinalne tekočine, ponavljajoče se meningokele in možganske kile.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostika meningocele

Diagnoza temelji na naslednjih znakih:

1. tipičen položaj hernialne vrečke;
2. prirojen značaj;
3. prisotnost dehiscenc, določenih s palpacijo in rentgenskim pregledom.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza je pri majhnih meningokelah težka. Takšne formacije je treba razlikovati od dermoidnih cist, meningioma, starega organiziranega hematoma, anevrizme, retrobulbarnega angiom, deformirajoče nosne polipoze in cist paranazalnih sinusov, sifilitične gumme, možganskega ehinokoka, različnih tumorjev možganov in lobanje.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Zdravljenje meningocele

Prirojene meningocelne kile so redka bolezen in vsi otroci, rojeni s takšno okvaro, niso podvrženi kirurškemu zdravljenju, saj nekateri umrejo kmalu po rojstvu. Zdravljenje meningocel in možganskih kil v operabilnih primerih je samo kirurško. Obdobja zdravljenja se razlikujejo glede na številne kazalnike, vprašanje kirurškega zdravljenja pa se v vsakem primeru odloča individualno, pri čemer se upošteva otrokova starost, vrsta kile, velikost okvare in otekline ter tveganje za zaplete.

Nekateri kirurgi menijo, da je treba operacijo začeti v prvih mesecih življenja. P. A. Herzen (1967) je menil, da je treba otroka operirati v prvem letu življenja. Pri možganskih kilah s hitro rastjo otekline in tveganjem za zaplete (vnetje ali ruptura stanjšanih tkiv) je treba operirati v prvih dneh po rojstvu. Če razmere dopuščajo uporabo taktike čakanja, je treba kirurški poseg izvesti pri starosti 2,1/2-3 let. V tej starosti se uporabljajo kompleksne plastične operacije z uporabo kostnih presadkov. Takšni kirurški posegi so v pristojnosti nevrokirurgov.

Napoved

Pri kirurškem zdravljenju je prognoza za življenje ugodna. Vendar pa lahko po tuji statistiki tudi pri brezhibnem kirurškem posegu stopnja umrljivosti zaradi sekundarnih zapletov doseže 10 %.

Razvoj procesa je odvisen od stopnje razvoja kile in uporabljenega zdravljenja. Pri neozdravljivih oblikah, ko se pomemben del možganov z vitalnimi centri nahaja v hernialni vrečki, lahko smrt nastopi v starosti 5-8 let, vzrok za to pa je običajno meningoencefalitis.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]