Kronična mielopatija

Mielopatija v širšem smislu zajema vse bolezni hrbtenjače.

Glavni simptomi mielopatije so naslednji. Bolečine v hrbtu pri kroničnih mielopatijah (za razliko od akutnih) so redke in lahko spremljajo na primer spondilozo ali siringomielijo. Senzorične motnje so pogostejše in lahko odražajo prizadetost zadnjih korenin, zadnjih rogov, zadnjih stebrov in spinotalamičnih traktov v stranskih stebrih hrbtenjače. Motorične manifestacije so običajno vodilne in počasi napredujejo. Spastična monopareza, parapareza (običajno asimetrična) se lahko opazi na primer pri multipli sklerozi, cervikalni spondilozi, herniji diska, mielopatiji pri aidsu, funičarski mielozi, ALS, radiacijski mielopatiji, spinalnih oblikah spinocerebelarne degeneracije. Progresivna mielopatija, ki vključuje celice sprednjega roga (ALS, siringomielija, intraspinalni tumor), se bo pokazala kot ohlapna pareza z mišično atrofijo, fascikulacijami ter hipo- in arefleksijo na ravni prizadetih segmentov. Tetivni refleksi pri kroničnih mielopatijah (za razliko od akutnih) se pogosto spreminjajo v smeri povečanja, pogosto je prisoten Babinskijev simptom, pa tudi nujne potrebe po uriniranju in zaprtje.

Hkrati obstajajo bolezni, pri katerih ni spinalne lezije, vendar so klinične manifestacije podobne njej in so lahko vir diagnostičnih napak. Tako bilateralna prizadetost zgornjih-medialnih delov čelnega režnja (na primer sagitalni meningiom) povzroča spastično paraparezo in apraksijo hoje. Tako spodnja paraplegija (parapareza) še ne pove ničesar o stopnji poškodbe: lahko je posledica poškodb na več ravneh, začenši s parasagitalnim tumorjem in končajoč s spodnjim torakalnim delom hrbtenjače. Pri čelnih procesih je pomembno iskati vsaj blago demenco, paratonijo ali refleks prijemanja.

Normalnotlačni hidrocefalus z značilnimi motnjami hoje (apraksija hoje) in urinsko inkontinenco lahko spominja na mielopatijo; vendar ni pareze, spastičnosti ali senzoričnih motenj; hkrati je demenca ena od glavnih manifestacij.

Psihogena paraplegija (psevdoparaplegija, psevdoparapareza) je lahko kronična, vendar se običajno razvije akutno v čustveni situaciji, spremljajo jo številne gibalne motnje (krči, psevdoataksija, psevdojecljanje, mutizem), senzorične in čustveno-osebnostne značilnosti z ohranjenimi funkcijami mehurja in črevesja ob odsotnosti objektivne (paraklinične) potrditve prizadetosti hrbtenjače.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Glavni vzroki kronične mielopatije so:

1. Multipla skleroza.
2. Cervikalna spondiloza, izboklina diska.
3. Druge bolezni hrbtenice in hrbtenjače (kronična ishemija, žilne malformacije).
4. Subakutna kombinirana degeneracija hrbtenjače (funičarska mieloza).
5. Dedna spastična paraplegija Strumpella.
6. Siringomielija.
7. Poliomielitis (posledice).
8. Sifilis.
9. Druge infekcijske lezije hrbtenjače (vključno z vakuolarno mielopatijo pri aidsu, lajmski boreliozi).
10. Ciroza jeter in portokavalni shunt.
11. Mielopatija neznane etiologije (do 25 % vseh primerov kronične mielopatije).

Multipla skleroza

Multipla skleroza ima redko (10–15 %) primarno progresivno obliko brez tipičnih remisij in poslabšanj. V takih primerih je pomembno uporabiti diagnostična merila (očitno so najboljša Poserjeva merila), ki zahtevajo, da ima bolnik, star od 10 do 59 let, vsaj dve leziji (ali eno klinično in eno paraklinično odkrito lezijo) in dve poslabšanji ("zanesljiva" multipla skleroza). Obe poslabšanji morata prizadeti različna področja centralnega živčnega sistema, trajati vsaj 24 ur, med njima pa mora minevati vsaj en mesec. Vendar pa pri primarno progresivni obliki multiple skleroze ponavljajoča se poslabšanja niso prisotna, kar ustvarja resnične diagnostične težave. Seveda je potrebno aktivno spraševanje glede anamneze parestezije ali motenj vida. MRI in evocirani potenciali (predvsem vidni in somatosenzorični), zlasti kadar obe metodi kažeta na poškodbo ustreznih prevodnikov), potrdijo (ali izključijo) multiplo sklerozo. Druga zanesljiva, a težje dostopna metoda diagnosticiranja te bolezni je odkrivanje oligoklonskih skupin IgG v cerebrospinalni tekočini.

Diagnostična merila za multiplo sklerozo:

I. Schumacherjeva merila kažejo, da mora obstajati "razširjanje v prostoru in času" v starostnem razponu od 10 do 50 let:

Na podlagi nevrološkega pregleda ali anamneze (ki jo pregleda usposobljen nevrolog) je treba ugotoviti obstoj vsaj dveh ločeno lociranih žarišč.

Zabeležiti je treba vsaj dve epizodi funkcionalno pomembnih simptomov, ki trajata več kot 24 ur, ločeni z vsaj enim mesecem. Remisija ni obvezna zahteva. Obstoječe nevrološke okvare ni mogoče ustrezno pojasniti z drugim patološkim procesom.

Schumacherjeva merila (1965) ostajajo še vedno "zlati standard" za diagnosticiranje multiple skleroze.

II. McAlpinovi kriteriji (1972) predlagajo razlikovanje med dokončno, verjetno in možno multiplo sklerozo:

Definitivna multipla skleroza: anamneza mora navajati retrobulbarni nevritis, diplopijo, parestezijo, šibkost v okončinah, ki se je sčasoma zmanjšala ali izginila; prisotnost enega ali več poslabšanj. Pregled mora razkriti znake poškodbe piramidnega trakta in druge simptome, ki kažejo na prisotnost več žarišč v osrednjem živčevju (postopen razvoj parapareze z obdobji poslabšanja in znaki poškodbe možganskega debla, malih možganov ali vidnega živca).

Verjetna multipla skleroza: anamneza dveh ali več retrobulbarnih nevritisov v kombinaciji s simptomi okvare piramidnega trakta. Med tem poslabšanjem bi morali biti prisotni znaki multifokalne okvare osrednjega živčevja z dobrim okrevanjem. Pri dolgotrajnem opazovanju se simptomom okvare piramidnega trakta pridružijo nistagmus, tremor in bledica temporalnih polovic vidnega diska. Jasnih poslabšanj morda ni.

Možna multipla skleroza: progresivna parapareza v mladosti brez znakov poslabšanja in remisije. Z izključitvijo drugih vzrokov za progresivno paraparezo.

Znani so tudi kriteriji McDonalda in Hallidayja (1977) ter Bauerjevi kriteriji (1980), ki se danes uporabljajo manj pogosto in jih tukaj ne predstavljamo.

Poserjeva merila se najpogosteje uporabljajo v Evropi, Severni Ameriki in Rusiji. Namenjena so nevrologom v praksi in poleg kliničnih podatkov vključujejo tudi rezultate dodatnih raziskovalnih metod (MRI, evocirani potenciali možganov, odkrivanje oligoklonskih protiteles v cerebrospinalni tekočini). Poserjeva merila imajo le dve kategoriji: "gotova" in "verjetna" multipla skleroza. Omenili smo ju že zgoraj.

Diferencialna diagnoza multiple skleroze vključuje bolezni, kot so avtoimunske vnetne bolezni (granulomatozni angiitis, sistemski eritematozni lupus, Sjögrenova bolezen, Behcetova bolezen, periarteritis nodosa, paraneplastični sindromi, akutni diseminirani encefalomielitis, postinfekcijski encefalomielitis); nalezljive bolezni (borelioza, okužba z virusom HIV, nevrosifilis); sarkoidoza; metakromatska levkodistrofija (juvenilni in odrasli tip); spinocerebelarne degeneracije; Arnold-Chiarijeva malformacija; pomanjkanje vitamina B12.

Cervikalna spondiloza

Cervikalna spondiloza (kombinacija degenerativnih sprememb medvretenčnih ploščic, fasetnih sklepov in rumene vezi) je najpogostejši vzrok mielopatije pri odraslih in starejših bolnikih (v ruski literaturi se izraz "osteohondroza" uporablja kot sinonim). Cervikalna mielopatija se razvije pri približno 5-10 % bolnikov s klinično izraženo spondilozo. Lažje in hitreje se razvije ob prirojeni zožitvi (stenoza) hrbteničnega kanala (12 mm ali manj) in jo povzroča zunanja kompresija hrbtenjače in njenih žil (predvsem lateralnega in zadnjega stebra). Degenerativni proces se običajno začne v disku s sekundarnimi spremembami v sosednjih kosteh in mehkih tkivih. Hrbtenjačo stisne hernija medvretenčne ploščice, izboklina (hipertrofija) rumene vezi v kanal ali osteofiti. Bolečina v vratu je običajno prvi simptom; nato se pojavijo odrevenelost v rokah in blage motnje hoje, ki se postopoma stopnjujejo; možne so manjše disfunkcije mehurja (redko).

Obstaja več kliničnih različic cervikalne mielopatije:

1. Lezija hrbtenjače, ki zajema kortikospinalni (piramidni), spinotalamični trakt in prevodnike v zadnjih stebrih hrbtenjače (tetrapareza s šibkostjo predvsem v nogah, s spastičnostjo, senzorično ataksijo, motnjami sfinktra in Lhermittejevim znakom).
2. Pretežna prizadetost celic sprednje roženice in kortikospinalnih poti (sindrom ALS brez senzoričnih motenj).
3. Sindrom hude motorične in senzorične okvare s šibkostjo v rokah in spastičnostjo v nogah.
4. Brown-Sequardov sindrom (tipičen kontralateralni senzorični primanjkljaj in ipsilateralni motorični primanjkljaj).
5. Atrofija, izguba refleksov (poškodba motoričnih nevronov hrbtenjače) in radikularne bolečine v rokah. Šibkost predvsem v 5. in 4. prstu.

Hiperrefleksija se odkrije v približno 90 % primerov; Babinskijev simptom - v 50 %; Hoffmanov simptom (na rokah) - v približno 20 %.

Druge bolezni hrbtenice in hrbtenjače

Kronična mielopatija se lahko razvije tudi pri drugih boleznih hrbtenice (revmatoidni artritis, ankilozirajoči spondilitis) in žilnih boleznih hrbtenjače. Počasi napredujoča parapareza (z ali brez senzorične okvare) pri odraslem ali starejšem bolniku, ki trpi za žilno boleznijo (arterioskleroza, arterijska hipertenzija, vaskulitis), je lahko povezana s kronično spinalno cirkulacijsko insuficienco; vendar je treba najprej izključiti druge možne vzroke mielopatije: tumorje, degenerativne bolezni motoričnega nevrona, funičarsko mielozo (subakutna kombinirana degeneracija hrbtenjače), cervikalno spondilozo in občasno multiplo sklerozo. Žilne malformacije se včasih kažejo s sliko kronične mielopatije.

Subakutna kombinirana degeneracija hrbtenjače

Funicularna mieloza se razvije pri pomanjkanju vitamina B12 ali folata, kar vodi do poškodbe lateralnih in posteriornih stebrov hrbtenjače na cervikalni in zgornji torakalni ravni hrbtenjače. Vzroki: ahilični gastritis, gastrektomija, operacija črevesja, AIDS, stroga vegetarijanska prehrana, dajanje dušikovega oksida. Bolezen se začne postopoma s parestezijo v rokah in nogah, šibkostjo, motnjami hoje. Zaznajo se senzorična ataksija, spastična parapareza. Možni so zmanjšana ostrina vida, simptomi prizadetosti možganskega debla in malih možganov. Diagnozo potrdimo s preučevanjem ravni vitamina B12 v serumu in pozitivnim Schillingovim testom (lahko je nenormalen tudi pri normalni ravni B12 v serumu). Homocistein in metilmalonska kislina (predhodnika vitamina B12) sta povišana pri 90 % bolnikov s pomanjkanjem vitamina B12. Simptomi anemije so značilni.

Pomanjkanje folne kisline povzroči podoben sindrom in se pojavlja pri malabsorpciji, alkoholizmu, starejših, črevesnih boleznih, Crohnovi bolezni, ulceroznem kolitisu in pri bolnikih, ki prejemajo antikonvulzive. Pri nosečnicah obstaja določeno tveganje za razvoj pomanjkanja folatov.

Dedna spastična paraplegija Strumpella

Strumpellova spastična paraplegija je bolezen zgornjih motoričnih nevronov, ki se začne v otroštvu ali zgodnji odraslosti s pritožbami zaradi okorelosti mišic nog in nestabilnosti pri hoji, ki temeljijo na progresivni paraplegiji z visokimi tetivnimi refleksi in patološkimi znaki stopala. Značilen je povečan tonus adduktornih mišic stegna, kar vodi v značilno disbazijo s polpokrčenimi nogami in togim "prekrižanim" korakom. Manj "čiste" oblike imajo različne dodatne nevrološke sindrome (demenca, optična atrofija, degeneracija mrežnice, parkinsonizem, distonija, epilepsija, mišična atrofija, srčne bolezni). Družinska anamneza in tipične klinične manifestacije so osnova za diagnozo.

Siringomielija

Siringomielija se običajno kaže kot votlina v osrednji sivi snovi, vendar se slednja lahko razširi v sprednje ali zadnje rogove. Najpogostejša lokalizacija je v vratni ali zgornji torakalni hrbtenjačiji (redkeje jo lahko opazimo v ledvenem delu in v predelu trupa). Pri odraslih se pogosto pojavlja Arnold-Chiarijeva malformacija tipa I; pri otrocih - hujša malformacija. Posttravmatska siringomielija se odkrije pri 1-3 % bolnikov, ki so utrpeli hudo poškodbo hrbtenjače. Tumorji hrbtenjače in vnetni procesi lahko prav tako povzročijo nastanek siringomieličnih votlin. Bolečina, šibkost in mišična atrofija, pogosteje v eni roki, skolioza in disociirane senzorične motnje (zmanjšana bolečina in temperatura z ohranjeno taktilno in globoko občutljivostjo) so glavne manifestacije siringomielije. V primeru velike votline so prizadeti zadnji in stranski steber (senzorična ataksija v nogah in spodnja spastična parapareza, disfunkcija medenice) ter avtonomni prevodniki (Hornerjev sindrom, ortostatska hipotenzija). Siringobulbija se kaže s tipičnimi simptomi, kot so enostranska atrofija jezika, trigeminalna bolečina ali hipestezija v Zelderjevih conah, paraliza mišic mehkega neba in grla, omotica in nistagmus. MRI pomaga pri diagnozi.

Polio

Poliomielitis je virusna bolezen, ki se začne akutno po inkubacijski dobi 2–10 dni v obliki splošnih infekcijskih simptomov. Po 2–5 dneh se razvije asimetrična progresivna flakcidna paraliza, ki najpogosteje prizadene proksimalne dele spodnjih okončin. Približno teden dni kasneje se začne pojavljati atrofija v ohromelih mišicah. Pri 10–15 % bolnikov so prizadete mišice žrela, grla ali obraznih mišic. Diagnozo potrdimo z odvzemom virusa polio iz razmaza (izločki iz nosno-žrelnega prostora, blato) in redko iz cerebrospinalne tekočine ali krvi. Koristno je upoštevati tudi epidemiološko situacijo.

10–70 let po akutnem poliomielitisu se lahko pri 20–60 % bolnikov pojavijo novi simptomi v obliki utrujenosti in vse večje šibkosti v mišicah, ki jih je poliomielitis prej prizadel; šibkost in atrofija pa se lahko pojavita tudi v mišicah, ki v akutnem obdobju niso bile prizadete – tako imenovana »progresivna mišična atrofija po poliomielitisu«. Njen vzrok ni jasen.

Sifilis

Sifilis s prizadetostjo hrbtenjače (mielopatija) se lahko kaže z meningovaskulitisom (meningomielitisom), hipertrofičnim spinalnim pahimeningitisom (običajno na cervikalni ravni) in spinalno gumo; vse to je precej redko. Pozna oblika nevrosifilisa na spinalni ravni je tabes dorsalis. Gre za progresivno degeneracijo, ki prizadene predvsem zadnje stebre in zadnje korenine hrbtenjače. Običajno se razvije pozno, 15–20 let po okužbi, napreduje počasi in pogosteje prizadene moške kot ženske. Opažene so streljajoče bolečine, najpogosteje v nogah, ki trajajo od nekaj minut do nekaj ur, včasih so združene v "snope". 20 % bolnikov poroča o periodičnih bolečinah v trebuhu (tabetične krize). Kasneje se razvije senzorična ataksija z značilno "žigosajočo" (tabetično) hojo in arefleksijo. Tipične so ponavljajoče se poškodbe zaradi motenj hoje z nastankom tipičnega "Charcotovega sklepa" v predelu kolenskega sklepa. Prisoten je Argil-Robertsonov simptom; možna je atrofija vidnega živca, drugi simptomi pa so manj pogosti.

Druge okužbe

Med drugimi okužbami postaja najpomembnejša okužba z virusom HIV, ki lahko prav tako povzroči mielopatijo. Vakuolarna mielopatija se pojavlja pri približno 20 % bolnikov z aidsom in je značilna po poškodbi zadnjega in stranskega stebra hrbtenjače, predvsem na cervikalni ravni. Klinične manifestacije se razvijajo počasi in segajo od blage spodnje parapareze s senzorično ataksijo do paraplegije s hudimi medeničnimi motnjami. MRI razkriva hiperintenzivne signale na T2-obteženih slikah v območju kortikospinalnih traktov in zadnjih stebrov hrbtenjače. Mikroskopsko (obdukcija) - slika vakuolarne mielopatije.

Lymska borelioza (borelioza) ima tri stopnje. Za prvo je značilen značilen eritem; druga, mesece po prvi, se pojavi kot meningitis ali meningoencefalitis. Tretjina bolnikov se pojavi s polinevropatskim sindromom, imenovanim Banwarthov sindrom ali Garin-Bujadouxov sindrom. Tretja stopnja se lahko pojavi mesece ali celo leta po okužbi in se kaže z artritisom ter simptomi okvare možganov in hrbtenjače, lobanjskih in perifernih živcev. Mielitis se razvije pri približno 50 % bolnikov in se kaže s progresivno para- ali tetraparezo s senzoričnimi motnjami in disfunkcijo medeničnih organov. Transverzni mielitis se razvije na torakalni in ledveni ravni hrbtenjače. Ni jasno, ali tretjo stopnjo povzroča neposreden škodljiv učinek spirohete ali je povezana s parainfekcijskimi imunskimi motnjami. V cerebrospinalni tekočini so prisotni pleocitoza (200–300 celic in več), visoka vsebnost beljakovin, normalna ali nizka raven sladkorja, povečana sinteza IgG. V krvi in cerebrospinalni tekočini je povečana vsebnost protiteles. Pri nekaterih bolnikih magnetna resonanca (MRI) razkrije fokalno ali difuzno povečanje intenzivnosti signala v vratni hrbtenjači.

Ciroza jeter, portokavalni shunt

Jetrna ciroza in portokavitetni shunt lahko povzročita ne le encefalopatijo, temveč tudi mielopatijo s počasi napredujočo spodnjo paraparezo. Pri nekaterih bolnikih (redko) je to glavni nevrološki sindrom odpovedi jeter. Značilna je hiperamonemija.

Mielopatija neznane etiologije

Mielopatija neznane etiologije je pogosta (do 27 % vseh primerov kroničnih mielopatij), kljub uporabi sodobnih diagnostičnih metod (MRI, mielografija, analiza cerebrospinalne tekočine, evocirani potenciali in EMG). Njen nevrološki profil je precej dobro preučen. Najpogostejši simptom je pareza (ali paraliza). Opažena je v 74 % primerov in se pogosteje odkrije v nogah (72 %) kot v rokah (26 %). V 71 % primerov so te pareze asimetrične. Prevladuje hiperrefleksija (65 %), pogosto asimetrična (68 %); Babinskijev simptom se pojavi v 63 %. Mišični tonus je povečan po spastičnem tipu v 74 %. Senzorične motnje so prisotne v 63 % primerov; motnje sfinktra - v 63 %. Mielopatija neznane etiologije je "diagnoza izključitve".

Diagnostične študije pri bolnikih s kronično mielopatijo

Splošni fizični pregled (za izključitev sistemskih bolezni, nevrofibromatoze, okužbe, malignosti, bolezni jeter, bolezni želodca, bolezni aorte itd.), nevrološki pregled za izključitev možganske bolezni in razjasnitev stopnje lezije hrbtenjače; CT ali MRI za merjenje širine hrbteničnega kanala, za izključitev intramedularnih procesov; mielografija za izključitev ekstramedularne kompresije hrbtenjače; evocirani potenciali za oceno aferentacije iz perifernih živcev v hrbtenjačo in naprej v možgane; lumbalna punkcija (za izključitev infekcijskega mielitisa, karcinomatoznega meningitisa ali multiple skleroze); potreben je tudi EMG (na primer za izključitev multifokalne motorične nevropatije ali (encefalo)mielopolinevropatije).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]