Myelopatija je kronična

Myelopatija na splošno zajema vse bolezni hrbtenjače.

Glavni simptomi mielopatije so naslednji. Nazaj bolečina kronične mielopatija (za razliko od ostrih) je redka in lahko spremljajo, npr spondiloza ali siringomielija. Senzorične motnje so bolj pogosti in lahko odražajo vključenost posteriornih korenin, zadnjo rogove, zadnje stebre in spinotalamusnega trakta v stranskih stolpcih hrbtenjače. Motorna simptomi, kot pravilo, so vodilni in napredujejo počasi. Obstajajo lahko spastična monoparesis, parapareza (pogosto asimetrična), na primer multipla skleroza, cervikalna spondiloza, hernije diskov, mielopatija, AIDS vzpenjačo myelosis, bas, sevanje mielopatija, spinalna oblika spin-cerebelarne degeneracije. Postopno mielopatija vključuje sprednjo rog celic (ALS, siringomielija, intraspinalna tumorja) bo očitno flakcidne pareza mišična atrofija, fascikulacije in hipo- in arefleksija na prizadetih segmentov. Tetive refleksi kronično mielopatija (za razliko akutni) pogosto razlikujejo navzgor pogosto pojavi Babinski in nujnosti po uriniranju in zaprtje.

Hkrati obstajajo bolezni, pri katerih ni poškodb hrbtenice, vendar so klinične manifestacije podobne in lahko služijo kot vir diagnostičnih napak. Tako dvostransko vplivanje zgornjih medialnih delov čelnega lobusa (npr. Sagitalnega meningioma) povzroči spastično paraparezo in aprakso hoje. Tako nižje paraplegije (parapareza) ne pove kaj več o stopnji uničenje: to je lahko posledica poškodbe na več ravneh, začenši z parasagitalnoy tumor do nižje prsne hrbtenjače. V frontalnih procesih je pomembno, da se poišče vsaj blago demenco, paratonija ali primerek refleksa.

Normotenzivni hidrocefalus z značilnimi motnjami hoje (apraksijska hoja) in urinske inkontinence lahko spominjajo na mielopatijo; vendar ni pareze, nobene spastičnosti, nobenih motenj občutljivosti; hkrati pa je demenca ena od vodilnih manifestacij.

Psihogeno paraplegija (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) lahko teče kronično, vendar se običajno razvije akutno v emotiogenic situaciji, skupaj z več motnjami motornih (zasegi, psevdoataksiya psevdozaikanie, mutism), čutnih in čustvenih in osebnostnih lastnosti z nepoškodovanim delovanjem mehurja in črevesja v odsotnosti cilj (paraclinical ) potrditev vključitve hrbtenjače.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Glavni vzroki kronične mielopatije:

1. Multipla skleroza.
2. Cervikalna spondiloza, izcedek iz diska.
3. Druge bolezni hrbtenice in hrbtenjače (kronična ishemija, vaskularne malformacije).
4. Subakutna kombinirana degeneracija hrbtenjače (vzporedna mieloza).
5. Hereditarna spastična paraplegija Strympela.
6. Sirimomielija.
7. Poliomielitis (posledice).
8. Syphilis.
9. Druge okužbe hrbtenjače (vključno z vakuolarno mielopatijo pri AIDS-u, bolezen Lyme).
10. Ciroza jeter in pristanišče-kavaltični šant.
11. Mijalopatija neznane etiologije (do 25% vseh primerov kronične mielopatije).

Multiple skleroza

Redko (10-15%) ima multiplo sklerozo primarno progresivno obliko brez tipičnih remisij in poslabšanj. V takih primerih je pomembno, da uporabite diagnostična merila (očitno, najboljši merila Poser - Poser), kar kaže na obvezno prisotnost bolnika, starega od 10 do 59 let, vsaj dve od poškodb (ali eno klinično in eno paraclinically pokazala centrov) in dve poslabšanji ("zanesljiva" multipla skleroza). Dve poslabšanji morajo vplivati na različna področja osrednjega živčnega sistema, traja najmanj 24 ur, njihov videz pa mora biti ločen z intervalom, ki ni krajši od enega meseca. Res je, da s primarno progresivno obliko multiple skleroze ni več ponavljajočih se poslabšanj, kar ustvarja resnične diagnostične težave. Seveda je za zgodovino parestezije ali motenj vida potrebno aktivno preiskavo. MRI in evocirani potenciali (predvsem vizualne in somatosenzorične), še posebej, če oba metod kažejo na poraz posameznih vodnikov) potrdi (ali izključiti) multiple skleroze. Druga zanesljiva, vendar težja metoda diagnosticiranja te bolezni je odkrivanje oligoklonskih IgG skupin v cerebrospinalni tekočini.

Diagnostična merila za multiplo sklerozo:

I. Merila Schumacherja kažejo na to, da bi morala biti "razširjanje časa in časa" v starosti od 10 do 50 let:

Glede na nevrološki pregled ali anamnezo (če jo pregleda pristojni nevrolog) je treba prepoznati znake vsaj dveh ločenih žarišč.

Obstajati mora vsaj dve epizodi funkcionalno pomembnih simptomov, ki trajajo več kot 24 ur, ločeni za obdobje najmanj enega meseca. Remisija ni obvezna zahteva. Obstoječih nevroloških motenj ni mogoče ustrezno pojasniti z drugim patološkim procesom.

Schumacherova merila (1965) še vedno omenjajo "zlati standard" za diagnozo multiple skleroze.

II. McAlpinova merila ( McAlpin , 1972) nakazujejo dodelitev zanesljive, verjetne in možne multiple skleroze:

Pritrdite z multiplo sklerozo: zgodovina morala biti znaki optični nevritis, dvojni vid, parestezija, šibkost udov, ki se sčasoma zmanjšuje in izgine v celoti; prisotnost ene ali več poslabšanj. Po pregledu je treba identificirati piramidalne znake trakt lezij in drugih simptomov, ki kažejo prisotnost več lezij v CNS (postopni razvoj parapareza z obdobji poslabšanja in znake lezij možganskega debla, cerebralno ali vidnega živca).

Verjetna multipla skleroza: podatki anamneze o dveh ali več retrobulbarnih nevritisih v kombinaciji s simptomi vpletenosti piramidnega trakta. Med tem poslabšanjem bi morale biti znaki multicentrične CNS lezije z dobrim okrevanjem. S podaljšanim opazovanjem so simptomi poraz piriminalnega trakta povezani nistagmus, tremor, blanširanje časovnih polov disknega optičnega živca. Morda ni jasnih poslabšanj.

Možna multipla skleroza: progresivna parapareza v mladosti brez znakov poslabšanja in remisije. Z izjemo drugih vzrokov za progresivno paraparezo.

Znani so tudi merila McDonald in Halliday (1977) in merila Bauer (1980), ki se manj pogosto uporabljajo in jih tukaj ne dajejo.

Najširše uporabljena merila v Evropi, Severni Ameriki in Rusiji so Poser. Namenjeni so praktičnim nevrologom in poleg kliničnih podatkov vključujejo tudi rezultate dodatnih raziskovalnih metod (MRI, možganski potenciali, odkrivanje oligoklonskih protiteles v CSF). Poseurjeva merila imajo samo dve kategoriji: "zanesljiva" in "verjetna" multipla skleroza. Omenili smo jih že zgoraj.

Diferencialna diagnoza multiple skleroze vključuje avtoimunske bolezni, kot so vnetne bolezni (granulomatozno vaskulitis, sistemski eritematozni lupus, Sjogrenov bolezen, Behcetova bolezen, periarteritis nodosa, paraneplasticheskie sindromi, akutna razširjen encefalomielitis, postinfekcijskim encefalomielitis); nalezljive bolezni (borelioza, okužba s HIV, nevrozifilis); sarkoidoza; metakromatična levkodistrofija (mladoletni in odrasli tipi); spino-cerebelarna degeneracija; Malformacija Arnold-Chiari; pomanjkanje vitamina B12.

Cervikalna spondiloza

Materničnega vratu spondiloze (kombinacija degenerativnih sprememb na medvretenčnih ploščic, vidik sklepov in rumeno vezi) - najpogostejši vzrok mielopatija pri bolnikih, zrel in višja starost (v ruski literaturi kot sinonim za uporabo izraza "Osteohondroza"). Cervikalna mielopatija se razvije pri približno 5-10% bolnikov s klinično izraženo spondilozo. To je lažje in hitreje narašča v prisotnosti prirojenih zožitev (stenoza), spinalni kanal (12mm ali manj), in z zunanjim stiskanjem hrbtenjače in krvnih žil (zlasti stranski in posterior stolpcev) povzročil. Degenerativni proces se običajno začne na disku s sekundarnimi spremembami sosednje kosti in mehkih tkiv. Hrbtenjača stisnemo medvretenčne ploščice kile, je štrlina (hipertrofija) rumenega vezivnega kanal ali osteofiti. Bolečina v vratu je ponavadi prvi simptom; nadalje so v rokah otrplost in rahle motnje hoje, ki se postopno povečujejo; možne (redko) hude kršitve mehurja.

Obstaja več kliničnih variant cervikalne mielopatije:

1. poškodbe hrbtenjače vključuje kortikospinalni (piramidnih) trakti spin-talamusa in vodniki v posteriorni hrbtenice polov vrvi (tetraparesis prednostno z šibkosti v nogah, spastičnost, senzorične ataksija, motnje sfinktra in simptom Lhermitte).
2. Primarna vključenost celic v anteriorno roženico kortikospinalnega trakta (sindrom ALS brez senzoričnih motenj).
3. Sindrom izrazitih motoričnih in senzoričnih motenj s šibkostjo v rokah in spastičnostjo v nogah.
4. Sindrom Brown-Sekar (tipična kontralateralna senzorična pomanjkljivost in ipsilateralni motor).
5. Atrofija, prolaps refleksov (poraz motornih hormonov hrbtenjače) in radikularne bolečine v rokah. Slabost pretežno v prstih V in IV.

Hiperrefleksija se odkrije v približno 90% primerov; simptom Babinskega - v 50%; Simptom Hoffmann (na rokah) je približno 20%.

Druge bolezni hrbtenice in hrbtenjače

Lahko razvije kronično mielopatijo in drugih spinalnih bolezni (revmatoidni artritis, ankilozirajoči spondilitis) in hrbtenjače ožilja. Počasi progresivno parapareza (naglušne dotikom ali ne) pri bolnikih, zrel ali starejših, ki trpi zaradi bolezni ožilja (ateroskleroza, hipertenzija, vaskulitis) je lahko povezana s kronično hrbtnega cirkulacijske insuficience; vendar mora najprej izključiti druge možne vzroke mielopatijo: tumor, degenerativne bolezni motoričnega nevrona, vzpenjačo myelosis (subakutni kombinirana degeneracija hrbtenjače), cervikalni spondiloza in včasih multiple skleroze. Vaskularna malformacija se včasih kaže v sliki kronične mielopatije.

Subakutna kombinirana degeneracija hrbtenjače

Tirna myelosis razvija s pomanjkanjem vitamina B12 ali folne kisline, kar vodi premagati prečni in posteriorne stebre hrbtenjače na materničnem vratu in zgornji prsni spinalne ravni. Vzroki: Ahilov gastritis, gastrektomija, operacija črevesja, aids, stroga vegetarijanska prehrana, uvajanje dušikovega oksida. Bolezen se začne postopoma s parestezijo v rokah in nogah, šibkostjo, motnjami v hoji. Razkrivana je občutljiva ataksija, spastična parapareza. Možno zmanjšanje ostrine vida, simptomov vplivanja možganov in možganov. Diagnozo potrjuje študija o ravni vitamina B12 v serumu in pozitivnem testu šilinga (lahko je nenormalen tudi pri normalni ravni B12 v serumu). Homocistein in metilmalonska kislina (predhodniki vitamina B12) se povečajo pri 90% bolnikov s pomanjkanjem vitamina B12. Tipični simptomi anemije.

Pomanjkanje folne kisline povzroči podoben sindrom razvije v malabsorpcije, alkoholizem, starejši, črevesna bolezen, Crohnova bolezen, ulcerozni kolitis in pri bolnikih, ki prejemajo antikonvulzive. Določeno tveganje za nastanek pomanjkanja folne kisline je pri nosečnicah.

Hereditarna spastična paraplegija Strumpela

Spastično paraplegijo Adolph Strümpell (Strumpell) se nanaša na zgornje bolezni motoričnega nevrona se začne v otroštvu ali zgodnji odrasli dobi z pritožb napetost (togost) v mišice nog in nestabilnost pri hoji, ki temeljijo na postopno paraplegije z visoko kit reflekse in patološki znaki stopnye. Značilna zvišan tonus v stegno priteznice mišice, kar vodi do značilnega disbazii z upognjeno nog in togo "seka" korak. Manj "čiste" oblike imajo različne dodatne nevroloških sindromi (demence, optična atrofija, retinalna degeneracija, parkinsonizem, distonija, epilepsije, mišična atrofija, bolezni srca). Osnove družine in tipični klinični manifesti so osnova za diagnozo.

Sirimomielija

Širintomelija se ponavadi manifestira kot votlina v osrednji sivi snovi, toda se lahko razširi na območje prednjih ali zadnjih rogov. Najpogostejša lokalizacija je cervikalni ali zgornji prsni del hrbtenjače (manj pogosto je opaziti v ledvenem območju in v predelu prsnega koša). Pri odraslih se pogosto pojavlja malformacija tipa I iz skupine Arnold-Chiari; pri otrocih je groba malformacija. Posturalna syringomyelia je odkrita pri 1-3% bolnikov s hudo travmatično okužbo. Tumorji hrbtenjače in vnetni procesi lahko vodijo tudi do nastanka syringomyeličnih votlin. Bolečina, slabost in mišična atrofija pogosto eni strani, skolioza in disociacijski senzorične motnje (zmanjšano bolečino in temperaturo pri varnosti taktilno in globoke občutljivosti) so kardinalne manifestacije siringomielija. Ko velika votlina in zaskoči zadnje stranske stebre (čutilne ataksija v nogah in nižji spastična parapareza, motnje medeničnega funkcije) in vegetativni vodniki (Horner sindrom, ortostatske hipotenzije). Siringobulbiya kaže tipične simptome, kot so enostransko atrofijo jezika, trigeminusovimi bolečine in hipoestezija v območjih Zeldera, paralize mišic mehkega neba in žrela, omotica in nistagmus. MRI pomaga pri diagnozi.

Poliomielitis

Poliomielitis je virusna bolezen, ki se začne akutno po inkubacijskem obdobju 2-10 dni v obliki splošnih nalezljivih simptomov. Po 2-5 dneh se razvije asimetrična napetostna paraliza, ki pogosto vpliva na proksimalne dele spodnjih okončin. Po približno enem tednu se atrofija začne pojavljati v paraliziranih mišicah. Pri 10-15% bolnikov so mišice grla, grla ali obraznih mišic vključene. Diagnozo potrjujemo z setvijo poliovirusa iz mrčesa (ločenega od nazofarinksa, iztrebkov) in redko iz CSF ali krvi. Prav tako je koristno upoštevati epidemiološke razmere.

V 10-70 letih po akutnem poliomielitisu se pri 20 do 60% bolnikov pojavijo novi simptomi v obliki utrujenosti in povečanju šibkosti tistih mišic, ki jih je rano prizadel poliomielitis; vendar lahko pride do slabosti in atrofije v mišicah, ki v akutnem obdobju niso prizadete - tako imenovana postpolipozna progresivna mišična atrofija. Njen vzrok ni jasen.

Syphilis

Sifilis s poškodbo hrbtenjače (mielopatija) lahko prikaz slike meningovaskulita (meningomielita), hipertrofično spinalno pahimeningita (običajno vratne) in Gunma hrbtenjače; vsi so zelo redki. Pozna oblika nevrozifilisa na hrbtenici je hrbtna (tabes dorsalis). Predstavlja progresivno degeneracijo, ki vpliva predvsem na zadnje stebre in zadnje korenine hrbtenjače. Običajno se razvije pozno, 15-20 let po okužbi, počasi napreduje, pogosteje prizadene moške kot ženske. Obstajajo bolečine v streljanju, pogosteje v nogah, ki trajajo od nekaj minut do nekaj ur, včasih so združene v "svežnjeve". 20% bolnikov poroča o periodičnih bolečinah v trebuhu (tabetske krize). Kasneje se občutljiva ataksija razvije z značilnim "žigosanjem" (tabetskim) hojo, areflexia. Značilne ponavljajoče se poškodbe zaradi motenj hoje s tvorbo tipičnega "Sharco sklepa" na območju kolenskega sklepa. Obstaja simptom Argyle-Robertson; atrofija optičnega živca je mogoče, redkejše druge simptome.

Druge okužbe

Med drugimi okužbami je najpomembnejša okužba s HIV, ki lahko vodi tudi do mielopatije. Vaskularna mielopatija opazimo pri približno 20% bolnikov z AIDS-om in je značilna poškodba zadnjega in stranskega stebra hrbtenjače, predvsem na ravni materničnega vratu. Klinične manifestacije se počasi razvijajo in se razlikujejo od blage nižje parapareze z občutljivo ataksijo do paraplegije z grobimi medeničnimi motnjami. MRI zazna hiperintenzivne signale pri T2-ponderiranih slikah na območju kortikospinalnih traktov in zadnjih stebrov hrbtenjače. Mikroskopsko (avtopsija) je slika vakuolarne mielopatije.

Lymska bolezen (borrelioza) ima tri stopnje pretoka. Za prvo je značilna značilna eritema; druga - po mesecih po prvem nadaljuje kot meningitis ali meningoencefalitis. Eno tretjino bolnikov predstavlja polinevropatski sindrom, ki se imenuje Banwarthov sindrom ali Garin-Bujadouxov sindrom. Tretja stopnja se lahko pojavlja v mesecih in celo letih po okužbi in se kaže v artritisu in simptomih poškodbe možganov in hrbtenjače, lobanjskega in perifernega živca. Myelitis se razvije pri približno 50% bolnikov in se manifestira kot progresivna para- ali tetraparesis s senzornimi motnjami in oslabelimi medeničnimi organi. Prehodni mielitis se razvije na prsni in ledvični hrbtenici. Ni še jasno, ali je tretja stopnja povzročena z neposrednim škodljivim učinkom spirochete ali je povezana s parainfection-imunskimi imunskimi motnjami. V cerebrospinalni tekočini, pleocitoza (200-300 celic in več), visoka vsebnost beljakovin, normalna ali nizka raven sladkorja, povečana sinteza IgG. V krvi in v alkoholu - povečano vzdrževanje protiteles. MRI pri nekaterih bolnikih razkriva žariščno ali razpršeno povečanje intenzivnosti signala v vratu hrbtenjače.

Ciroza jeter, pristanišče-kavaltski šant

Ciroza jeter in pristanišče-kavaltični šant lahko povzroči ne le encefalopatijo, temveč tudi mielopatijo s počasnim napredovanjem nižje parapareze. Pri nekaterih bolnikih (redko) je to glavni nevrološki sindrom odpovedi jeter. Hiperammonemija je značilna.

Mijalopatija neznane etiologije

Mielopatija neznana etiologija je pogosta (do 27% vseh primerov kronične mielopatija), kljub uporabi sodobnih metod diagnostike (MRI, mielografijo, proučevanje likvorja, uporabo izzvanih potencialov in EMG). Njen neurološki portret je preučeval precej dobro. Najpogostejši simptom je paresis (ali paraliza). Opazujejo jih v 74% primerov in se pogosteje odkrivajo v nogah (72%) kot v rokah (26%). V 71% primerov so te pare nesimetrične. Prevladuje hiperrefleksija (65%), bolj pogosto asimetrična (68%); simptom Babinskega poteka v 63%. Mišični ton je bil povečan zaradi spastičnosti v 74%. Senzorične motnje so prisotne v 63% primerov; sfinkterne motnje - v 63%. Mijalopatija neznane etiologije je "diagnoza izjeme".

Diagnostične študije pri bolnikih s kronično mielopatijo

Splošno fizični pregled (odpraviti sistemsko bolezen, nevrofibromatoza, okužbe, maligni tumorji, jetrni rak, želodčni, aorta, itd), nevrološki pregled za izključitev bolezni na cerebralno ravni in razjasnitvi raven Spinale-vanje lezijo; CT ali MRI za merjenje širine hrbtenice, izključujejo intramedularne procese; mielografija za izključitev ekstramedularne kompresije hrbtenjače; izzvani potenciali za ocenjevanje afarentacije od perifernih živcev do hrbtenjače in nadalje do možganov; ledvična punkcija (za izključitev nalezljivega mielitisa, karcinomskega meningitisa ali multiple skleroze); in EMG potrebno (npr preprečiti ali multifokalna motorična nevropatija (encefalomielitis) mielopolineyropatii).

[9], [10], [11], [12]