Krči (sindrom napadov) pri otrocih

Konvulzivni sindrom pri otrocih je tipična manifestacija epilepsije, spazmofilije, toksoplazmoze, encefalitisa, meningitisa in drugih bolezni. Konvulzije se pojavijo pri presnovnih motnjah (hipokalciemija, hipoglikemija, acidoza), endokrinopatijah, hipovolemiji (bruhanje, driska), pregrevanju.

Številni endogeni in eksogeni dejavniki lahko povzročijo razvoj napadov: zastrupitev, okužba, travma, bolezni osrednjega živčevja. Pri novorojenčkih lahko napade povzročijo asfiksija, hemolitična bolezen, prirojene okvare osrednjega živčevja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomi konvulzivnega sindroma

Konvulzivni sindrom pri otrocih se razvije nenadoma. Pojavi se motorično vzburjenje. Pogled postane tavajoč, glava je nagnjena nazaj, čeljusti so zaprte. Značilno je, da so zgornji okončine upognjene v zapestnih in komolčnih sklepih, kar spremlja ravnanje spodnjih okončin. Razvije se bradikardija. Možen je zastoj dihanja. Barva kože se spremeni, vse do cianoze. Nato po globokem vdihu dihanje postane hrupno, cianozo pa nadomesti bledica. Konvulzije so lahko klonične, tonične ali klonično-tonične narave, odvisno od prizadetosti možganskih struktur. Mlajši kot je otrok, pogosteje se pojavljajo generalizirani konvulzije.

Kako prepoznati konvulzivni sindrom pri otrocih?

Konvulzivni sindrom pri dojenčkih in majhnih otrocih je običajno tonično-klonične narave in se pojavlja predvsem pri nevroinfekcijah, toksičnih oblikah akutnih respiratornih virusnih okužb in akutnih črevesnih okužbah, redkeje pa pri epilepsiji in spazmofiliji.

Konvulzije pri otrocih s povišano telesno temperaturo so verjetno febrilne. V tem primeru v družini otroka ni bolnikov s konvulzivnimi napadi, v anamnezi ni znakov konvulzij z normalno telesno temperaturo.

Febrilni napadi se običajno razvijejo med 6. mesecem in 5. letom starosti. Zanje je značilno kratko trajanje in nizka pogostost (1-2-krat med obdobjem vročine). Telesna temperatura med napadom je nad 38 °C, kliničnih simptomov infekcijske poškodbe možganov in njihovih membran ni. EEG ne razkriva fokalne in napadalne aktivnosti zunaj napadov, čeprav obstajajo dokazi o perinatalni encefalopatiji pri otroku.

Febrilni krči temeljijo na patološki reakciji centralnega živčnega sistema na infekcijsko-toksične učinke s povečano pripravljenostjo možganov na krče. Slednje je povezano z genetsko nagnjenostjo k paroksizmalnim stanjem, blago poškodbo možganov v perinatalnem obdobju ali pa je posledica kombinacije teh dejavnikov. 

Trajanje febrilnega napada običajno ne presega 15 minut (običajno 1-2 minuti). Običajno se napad pojavi na vrhuncu vročine in je generaliziran, zanj je značilna sprememba barve kože (bledica v kombinaciji z različnimi odtenki difuzne cianoze) in ritma dihanja (postane hripavo, redkeje - plitvo).

Otroci z nevrastenijo in nevrozo doživljajo afektivno-respiratorne napade, katerih izvor je posledica anoksije, zaradi kratkotrajne, spontano izzvenele apneje. Ti napadi se razvijejo predvsem pri otrocih, starih od 1 do 3 let, in so konverzijski (histerični) napadi. Običajno se pojavijo v družinah s pretirano zaščito. Napade lahko spremlja izguba zavesti, vendar otroci hitro izidejo iz tega stanja. Telesna temperatura med afektivno-respiratornimi napadi je normalna, znakov zastrupitve ni.

Konvulzije, ki spremljajo sinkopo, niso smrtno nevarne in ne zahtevajo zdravljenja. Mišične kontrakcije (krči) se pojavijo kot posledica presnovnih motenj, običajno presnove soli. Na primer, razvoj ponavljajočih se, kratkotrajnih konvulzij, ki trajajo 2-3 minute med 3. in 7. dnevom življenja ("konvulzije petega dne") je razložen z zmanjšanjem koncentracije cinka pri novorojenčkih.

Pri neonatalni epileptični encefalopatiji (Ohtaharjev sindrom) se razvijejo tonični krči, ki se pojavljajo zaporedno tako med budnostjo kot med spanjem.

Za atonične napade so značilni padci zaradi nenadne izgube mišičnega tonusa. Pri Lennox-Gastautovem sindromu mišice, ki podpirajo glavo, nenadoma izgubijo tonus, zaradi česar otrokova glava pade. Lennox-Gastautov sindrom se pojavi med 1. in 8. letom starosti. Klinično ga zaznamuje triada napadov: tonični aksialni napadi, atipične absence in miatonični padci. Napadi se pojavljajo zelo pogosto, pogosto pa se razvije tudi status epilepticus, ki ni odporen na zdravljenje.

Westov sindrom se pojavi v prvem letu življenja (v povprečju pri 5-7 mesecih). Napadi se pojavljajo v obliki epileptičnih krčev (fleksorskih, ekstenzorskih, mešanih), ki prizadenejo tako aksialne mišice kot okončine. Značilno je kratko trajanje in visoka pogostost napadov na dan, njihovo združevanje v serije. Zamuda v duševnem in motoričnem razvoju je opažena že od rojstva.

Nujna oskrba pri konvulzivnem sindromu pri otrocih

Če krče spremljajo hude motnje dihanja, krvnega obtoka in vodno-elektrolitnega ravnovesja, torej manifestacije, ki neposredno ogrožajo otrokovo življenje, je treba zdravljenje začeti z njihovo korekcijo.

Za zaustavitev konvulzij se daje prednost zdravilom, ki povzročajo najmanjšo depresijo dihanja - midazolamu ali diazepamu (seduxen, relanium, relium), pa tudi natrijevemu oksibatu. Hiter in zanesljiv učinek se doseže z dajanjem heksobarbitala (heksenala) ali natrijevega tiopentala. Če ni učinka, se lahko uporabi anestezija z dušikovim oksidom z dodatkom halotana (fluorotana).

V primerih hude respiratorne odpovedi je indicirano podaljšano mehansko prezračevanje skupaj z mišičnimi relaksanti (po možnosti atrakurijevim besilatom (tracrium)). Pri novorojenčkih in dojenčkih je treba v primeru suma na hipokalcemijo ali hipoglikemijo dati glukozo oziroma kalcijev glukonat.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Zdravljenje napadov pri otrocih

Po mnenju večine nevrologov ni priporočljivo predpisovati dolgotrajne antikonvulzivne terapije po prvem konvulzivnem paroksizmu. Posamezne konvulzivne napade, ki se pojavijo ob ozadju vročine, presnovnih motenj, akutnih okužb, zastrupitev, je mogoče učinkovito ustaviti z zdravljenjem osnovne bolezni. Prednost imajo monoterapije.

Glavno zdravilo za vročinske krče je diazepam. Uporablja se lahko intravensko (sibazon, seduksen, relanium) v enkratnem odmerku 0,2–0,5 mg/kg (pri majhnih otrocih 1 mg/kg), rektalno in peroralno (klonazepam) v odmerku 0,1–0,3 mg/(kg na dan) več dni po krčih ali občasno za njihovo preprečevanje. Za dolgotrajno zdravljenje se običajno predpisujeta fenobarbital (enkratni odmerek 1–3 mg/kg) in natrijev valproat. Najpogostejši peroralni antikonvulzivi so finlepsin (10–25 mg/kg na dan), antelepsin (0,1–0,3 mg/kg na dan), suksilep (10–35 mg/kg na dan) in difenin (2–4 mg/kg).

Antihistaminiki in nevroleptiki okrepijo učinek antikonvulzivov. V primeru konvulzivnega stanja, ki ga spremlja odpoved dihanja in grožnja srčnega zastoja, je mogoče uporabiti anestetike in mišične relaksante. V tem primeru otroke takoj premestimo na umetno ventilacijo.

Za antikonvulzivne namene v oddelkih intenzivne nege se GHB uporablja v odmerku 75–150 mg/kg, hitro delujoči barbiturati (natrijev tiopental, heksenal) v odmerku 5–10 mg/kg itd.

Pri neonatalnih in infantilnih (afebrilnih) epileptičnih napadih sta zdravili izbire fenobarbital in difenin (fenitoin). Začetni odmerek fenobarbitala je 5–15 mg/kg/dan, vzdrževalni odmerek pa 5–10 mg/kg/dan. Če fenobarbital ni učinkovit, se predpiše difenin; začetni odmerek je 5–15 mg/(kg/dan), vzdrževalni odmerek pa 2,5–4,0 mg/(kg/dan). Del prvega odmerka obeh zdravil se lahko daje intravensko, preostanek pa peroralno. Pri uporabi navedenih odmerkov je treba zdravljenje izvajati na oddelkih za intenzivno nego, saj je pri otrocih možen zastoj dihanja.

Pediatrični antikonvulzivi za enkratni odmerek

Priprava	Odmerek, mg/(kg-dan)
Diazepam (sibazon, relanium, seduksen)	0,2–0,5
Karbamazepin (finlepsin, tegretol)	10–25
Klobazam	0,5–1,5
Klonazepam (Antelepsin)	0,1–0,3
Etosuksimid (suksilep)	10–35
Nitrazepam	0,5–1,0
Fenobarbital	4–10
Fenitoin (difenin)	4–15
Natrijev valproat (konvuleks, depakin)	15–60
Lamictal (lamotrigin):
Monoterapija	2–10
V kombinaciji z valproatom	1–5

Hipokalcemični napadi se lahko pojavijo, ko skupna raven kalcija v krvi pade pod 1,75 mmol/l ali ko raven ioniziranega kalcija pade pod 0,75 mmol/l. V neonatalnem obdobju so lahko napadi zgodnji (2-3 dni) in pozni (5-14 dni). V prvem letu življenja je najpogostejši vzrok hipokalcemičnih napadov pri otrocih spazmofilija, ki se pojavi na ozadju rahitisa. Verjetnost sindroma napadov se poveča ob prisotnosti presnovne (pri rahitisu) ali respiratorne (značilne za histerične napade) alkaloze. Klinični znaki hipokalciemije: tetanični napadi, apnejski napadi zaradi laringospazma, karpopedalni spazem, "porodniška roka", pozitivni simptomi Chvosteka, Trousseauja, Lusta.

Učinkovito je počasno intravensko dajanje 10 % raztopine kalcijevega klorida (0,5 ml/kg) ali glukonata (1 ml/kg). Dajanje enakega odmerka se lahko ponovi po 0,5–1 uri, če klinični in/ali laboratorijski znaki hipokalcemije vztrajajo.

Pri novorojenčkih lahko epileptične napade povzroči ne le hipokalciemija (< 1,5 mmol/l), temveč tudi hipomagneziemija (< 0,7 mmol/l), hipoglikemija (< 2,2 mmol/l), hiperbilirubinemija in pomanjkanje piridoksina (vitamin B6), kar zahteva nujno laboratorijsko preiskavo, zlasti če ni časa ali tehničnih zmogljivosti za potrditev diagnostičnih različic.