Nistagmus

Nistagmus je huda oblika okulomotornih motenj, ki se kaže v spontanih nihajnih gibih oči in jo spremlja znatno zmanjšanje ostrine vida - slabovidnost.

Nistagmus je ponavljajoče se nehoteno nihanje oči, podobno nihanju, ki je lahko fiziološko in patološko. Nistagmus, ki se pojavi kot odziv na vrtenje optokinetičnega bobniča ali telesa v prostoru, je torej normalen in služi ohranjanju dobrega vida. Gibi oči, ki fiksirajo predmet, se imenujejo foveacija, tisti, ki odmikajo foveo stran od predmeta, pa defoveacija. Pri patološkem nistagmusu se vsak cikel gibanja običajno začne z nehotenim odklonom očesa od predmeta, ki mu sledi sunkovito gibanje z obratno refiksacijo. Po smeri je nistagmus lahko horizontalen, vertikalni, torzijski ali nespecifičan. Po amplitudi je nistagmus lahko majhnega ali velikega kalibra (amplituda nistagmusa je določena s stopnjo odklona oči), frekvenca nistagmusa pa je lahko visoka, srednja in nizka (določena s frekvenco nihanja oči).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kaj povzroča nistagmus?

Razvoj nistagmusa lahko povzroči vpliv centralnih ali lokalnih dejavnikov.

Nistagmus se običajno pojavi pri prirojeni ali zgodnje pridobljeni izgubi vida zaradi različnih očesnih bolezni (optične motnosti, atrofija vidnega živca, albinizem, distrofija mrežnice itd.), zaradi česar je mehanizem vidne fiksacije moten.

Fiziološki nistagmus

1. Prilagoditveni nistagmus je majhen sunkovit nistagmus nizke frekvence pri ekstremni abdukciji pogleda. Hitra faza je v smeri pogleda.
2. Optokinetični nistagmus je sunkovit nistagmus, ki ga povzročajo ponavljajoči se premiki predmeta v vidnem polju. Počasna faza je zasledovalno gibanje oči za predmetom; hitra faza je sakadično gibanje v nasprotni smeri, tako da se oči fiksirajo na naslednji predmet. Če se optokinetični trak ali bobnič premakne od desne proti levi, leva parietookcipitalna regija nadzoruje počasno (zasledovalno) fazo v levo, levi čelni reženj pa nadzoruje hitro (sakadično) fazo v desno. Optokinetični nistagmus se uporablja za odkrivanje simulantov, ki se pretvarjajo, da so slepi, in za določanje ostrine vida pri majhnih otrocih. Lahko je koristen tudi pri določanju vzroka izolirane homonimne hemianopsije (glejte spodaj).
3. Vestibularni nistagmus je sunkovit nistagmus, ki ga povzroča spremenjen vhod iz vestibularnih jeder v centre za horizontalno gibanje oči. Počasno fazo sprožijo vestibularna jedra, hitro fazo pa možgansko deblo in frontomezencefalna pot. Rotacijski nistagmus je običajno povezan z vestibularno patologijo. Vestibularni nistagmus lahko povzroči kalorična stimulacija:
   • Ko v desno uho vlijemo hladno vodo, se pojavi sunkovit nistagmus na levi strani (tj. hitra faza na levi).
   • Ko v desno uho vlijemo toplo vodo, se pojavi sunkovit nistagmus na desni strani (tj. hitra faza v desno). Mnemonični znak "KRAVE" (hladno - nasprotno, toplo - enako) pomaga pri pomnjenju smeri nistagmusa.
   • Ko v obe ušesi hkrati vlijemo hladno vodo, se pojavi sunkovit nistagmus s hitro naraščajočo fazo; topla voda v obeh ušesih povzroči hiter nistagmus padajoče faze.

Nistagmus zaradi motoričnega neravnovesja

Nistagmus zaradi motoričnega neravnovesja je posledica primarnih okvar eferentnih mehanizmov.

Prirojeni nistagmus

Dedovanje je lahko na X vezano recesivno ali avtosomno dominantno.

Prirojeni nistagmus se pojavi 2-3 mesece po rojstvu in traja vse življenje.

Simptomi prirojenega nistagmusa

• Horizontalni nistagmus, običajno sunkovitega tipa.
• Lahko je oslabljen zaradi konvergence in se ne opazi med spanjem.
• Običajno obstaja točka - smer pogleda, pri kateri je nistagmus minimalen.
• Ko so oči nastavljene na ničelno točko, lahko opazimo nenormalen položaj glave.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Krč pri kimanju

To je redko stanje med 3. in 18. mesecem.

Simptomi

• • Enostranski ali dvostranski horizontalni nistagmus visoke frekvence z majhno amplitudo in prikimavanjem glave.
  • Nistagmus je pogosto asimetričen, s povečanjem amplitude med abdukcijo.
  • Prisotne so lahko vertikalne in torzijske komponente.

Razlogi

• Idiopatski krč pri kimanju spontano izzveni do 3. leta starosti.
• Sprednji optični gliom, sindrom prazne sele in porencefalna cista.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Latentni nistagmus

Povezano z infantilno ezotropijo in ne z vertikalnim odklonom. Zanj je značilno naslednje:

• Ko sta obe očesi odprti, nistagmusa ni.
• Horizontalni nistagmus se pojavi, ko je eno oko pokrito ali se zmanjša količina svetlobe, ki vstopa v oko.
• Hitra faza v smeri nezaprtega fiksirnega očesa.
• Včasih se na manifestni nistagmus nalaga latentni element, zato se amplituda nistagmusa poveča, če je eno oko pokrito (latentno-manifestni nistagmus).

Periodični izmenični nistagmus

Simptomi

• Sočasni horizontalni sunkoviti nistagmus, ki občasno spreminja smer v nasprotno smer.
• Vsak cikel lahko razdelimo na aktivno fazo in stacionarno fazo.
• Med aktivno fazo se amplituda, frekvenca in hitrost počasne faze nistagmusa najprej progresivno povečujejo, nato pa zmanjšujejo.
• Sledi kratek, miren premor, ki traja 4–20 sekund, med katerim oči izvajajo gibe z nizko amplitudo, pogosto podobne nihalu.
• Sledi podobno zaporedje gibov v nasprotni smeri, celoten cikel pa traja 1-3 minute.

Vzroki: Bolezni malih možganov, demielinizacija, ataksija-telangiektazija (Louis-Bar sindrom), zdravila, kot je fenitoin.

Konvergenčno-retrakcijski nistagmus

Povzroča ga sočasna kontrakcija ekstraokularnih mišic, zlasti medialne rektuse.

Simptomi

• Sunkovit nistagmus, ki ga povzroča premikanje traku za spremljanje OCN navzdol.
• Zgornja disfiksacijska sakada približa oči drugo drugemu v konvergentnem gibanju.
• V kombinaciji z umikom očesa v očnico.

Vzroki: Pretektalne lezije, kot so pinealomi in žilne nesreče.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Nistagmus, ki utripa navzdol

Simptomi: vertikalni nistagmus s hitro fazo, "utripajoč" navzdol, tj. ki ga lažje izzovemo s pogledom navzdol.

Razlogi

• Patologije kraniocervikalnega prehoda na ravni foramen magnuma, kot sta Aniold-Cliiarijeva malformacija in sningobulbija.
• Zdravila (litijeve spojine, fenitoin, karbamazepin in barbiturati).
• Wernickejeva encefalopatija, demielinizacija in hidrocefalus.

Nistagmus, "utripanje" navzgor

Simptomi: vertikalni nistagmus s hitrim faznim "utripanjem" navzgor.

Vzroki: patologija zadnje jame, zdravila in Wernickejeva encefalopatija.

Maddoxov recipročni nistagmus

Simptomi: Nihajoči nistagmus, pri katerem se eno oko dvigne in obrne navznoter, drugo oko pa hkrati pade in se obrne navzven; tako se oči obračajo v nasprotni smeri.

Vzroki: paraselarni tumorji, ki pogosto povzročajo bitemporalno hemianopsijo, siringobulbijo in možgansko kap.

Ataksični nistagmus

Ataksični nistagmus je horizontalni nistagmus, ki se pojavi v abduciranem očesu pri bolniku z internuklearno oftalmoplegijo (glejte spodaj).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Nistagmus senzorične deprivacije

Nistagmus senzorične deprivacije (očesni) je posledica okvare vida. Resnost stanja je odvisna od stopnje izgube vida. Horizontalni in nihalni nistagmus se lahko zmanjšata s konvergenco. Za zmanjšanje amplitude nistagmusa lahko bolnik zavzame prisilni položaj glave. Vzrok nistagmusa senzorične deprivacije je huda okvara centralnega vida v zgodnji starosti (npr. prirojena katarakta, makularna hipoplazija). Nistagmus se praviloma razvije pri otrocih, mlajših od 2 let, z obojestransko izgubo vida.

Simptomi nistagmusa

Pri nekaterih vrstah nistagmusa se ohranja dokaj visoka ostrina vida; v takih primerih je razlog za njegov razvoj v motnjah v regulaciji okulomotornega aparata.

Glede na smer nihajnih gibov ločimo horizontalni (najpogosteje opažen), vertikalni, diagonalni in rotacijski nistagmus; glede na naravo gibov pa nihalen (z enako amplitudo nihajnih gibov), sunkovit (z različnimi amplitudami nihanj: počasna faza - v eno smer in hitra - v drugo) in mešani (pojavljajo se bodisi nihalen bodisi sunkovit gibi). Sunkovit nistagmus se imenuje levi ali desni, odvisno od smeri njegove hitre faze. Pri sunkovitem nistagmusu pride do prisilnega obračanja glave proti hitri fazi. S tem obračanjem bolnik kompenzira šibkost okulomotornih mišic, amplituda nistagmusa pa se zmanjša; zato, če glavo obrnemo v desno, za šibke veljajo "desne" mišice: zunanja ravna mišica desnega očesa in notranja ravna mišica levega očesa. Takšen nistagmus se imenuje desnostranski.

Nistagmus je lahko velikega kalibra (z amplitudo nihajnih gibov oči več kot 15°), srednjega kalibra (z amplitudo 15-5°) ali majhnega kalibra (z amplitudo manj kot 5°).

Za določitev amplitude, frekvence in narave nihajnih nistagmoidnih gibov se uporablja objektivna raziskovalna metoda - nistagmografija. Če nistagmografa ni, lahko naravo amplitude nistagmusa določimo s stopnjo premika svetlobnega refleksa iz oftalmoskopa na roženici. Če se svetlobni refleks med nihajnimi gibi oči premakne iz središča roženice na sredino razdalje med središčem in robom zenice, govorimo o majhnem, majhnem nihajnem nistagmusu, če presega te meje - velikem. Če gibi obeh oči niso enaki, se tak nistagmus imenuje disociiran. Opaža se izjemno redko.

Vrste nistagmusa

1. Sunkoviti nistagmus s počasnim odvračalnim "driftirajočim" gibanjem in hitrim korektivnim odvračalnim sunkovitim gibanjem. Smer nistagmusa je označena s smerjo hitre komponente, zato je sunkoviti nistagmus lahko desnostranski, levostranski, superiorni, inferiorni ali rotatorni. Sunkoviti nistagmus lahko razdelimo na prilagoditveni (vestibularni) in nistagmus zaradi pareze pogleda (počasen in običajno znak poškodbe možganskega debla).
2. Nistagmus v obliki nihala, pri katerem sta tako foveacijska kot defoveacijska gibanja počasna (hitrost nistagmusa je v obeh smereh enaka).
   • Prirojeni nihajoči nistagmus je vodoraven in pri pogledu na stran postane sunkovit.
   • Pridobljeni nihalni nistagmus ima horizontalno, vertikalno in torzijsko komponento.
   • Če sta horizontalna in vertikalna komponenta nihajnega nistagmusa v fazi (tj. se pojavita hkrati), se zaznana smer zdi poševna.
   • Če sta vodoravna in navpična komponenta izven faze, se smer zdi eliptična ali rotacijska.

Mešani nistagmus vključuje nihalen nistagmus v primarnem položaju in sunkovit nistagmus pri pogledu na stran.

Diagnoza nistagmusa

Pri pregledu bolnikov z nistagmusom so pomembni rezultati elektrofizioloških študij (elektroretinogram, vidni evocirani potenciali itd.), ki omogočajo natančnejšo diagnozo, določanje stopnje organske poškodbe, prisotnosti ambliopije in določanje taktike zdravljenja.

Pri nistagmusu se pregleda ostrina vida vsakega očesa z očali in brez njih, z glavo v vzravnanem in prisilnem položaju. V tem položaju se amplituda nistagmusa običajno zmanjša in ostrina vida postane večja. To merilo se uporablja za odločitev o smotrnosti izvedbe kirurškega posega na okulomotornih mišicah. Pomembno je določiti ostrino vida z obema odprtima očesoma (z očali in brez njih), saj se pri binokularni fiksaciji zmanjša tudi amplituda nistagmusa in ostrina vida postane večja.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Zdravljenje nistagmusa

Sistem ukrepov za izboljšanje vidnih funkcij pri nistagmusu vključuje skrbno izbrano optično korekcijo za daljavo in bližino. Pri albinizmu, distrofiji mrežnice, delni atrofiji vidnih živcev je priporočljivo izbrati zaščitne in za izboljšanje ostrine vida barvne filtre (nevtralni, rumeni, oranžni, rjavi) gostote, ki zagotavlja največjo ostrino vida.

Pri nistagmusu je oslabljena tudi akomodacijska sposobnost in opazimo relativno ambliopijo, zato je predpisano pleoptično zdravljenje in vaje za urjenje akomodacije. Koristni so bliski skozi rdeči filter (na monobinoskopu), selektivna stimulacija osrednjega območja mrežnice, stimulacija s kontrastno-frekvenčnimi in barvnimi testnimi predmeti (naprava Illusion, računalniške vaje po programih Zebra, Spider, Crosses, EYE). Te vaje se lahko izvajajo zaporedno za vsako oko in z obema odprtima očesoma. Zelo koristne so binokularne vaje in diploptična terapija (metoda "disociacije", binariummetrija), ki prav tako pomagajo zmanjšati amplitudo nistagmusa in povečati ostrino vida.

Zdravljenje nistagmusa z zdravili se uporablja za izboljšanje prehrane tkiv očesa in mrežnice (vazodilatatorji, vitaminski kompleksi).

Kirurško zdravljenje nistagmusa se izvaja za zmanjšanje nihajnih gibov oči. Pri sunkovitem nistagmusu, ko se prisilni zasuk glave diagnosticira s povečano ostrino vida in zmanjšano amplitudo nistagmusa v tem položaju ("cona počitka"), je cilj operacije premakniti "cono počitka" v srednji položaj. V ta namen se oslabijo močnejše mišice (na strani počasne faze) in okrepijo šibkejše mišice (na strani hitre faze). Posledično se položaj glave zravna, nistagmus se zmanjša in ostrina vida se poveča.